Болезнь Педжета груди (рак Педжета) — причины, симптомы, диагностика и лечение

Рак Педжета, или болезнь Педжета — редкая разновидность злокачественных опухолей молочной железы, которая поражает сосок и ареолу. Болезнь названа в честь английского врача Джеймса Педжета, жившего и работавшего в XIX столетии. В 1874 году он первый отметил связь между изменениями в соске и злокачественными опухолями молочной железы. На данный момент болезнь Педжета довольно хорошо изучена, существуют эффективные методы ее лечения.

Некоторые цифры и факты:

• По данным американских экспертов, рак Педжета составляет около 1–5% от всех типов рака молочной железы.
• Как и все остальные виды злокачественных опухолей молочной железы, рак Педжета в большинстве случаев встречается у женщин. Редко заболевание диагностируют у мужчин.
• Чаще всего болезнь обнаруживается у людей старше 50 лет. Известны случаи, когда патологию диагностировали у подростков и людей старше 80 лет.
• Средний возраст пациентов-женщин — 62 года, мужчин — 69 лет.
• У 97% пациентов с раком Педжета также имеется «рак на месте» или инвазивная злокачественная опухоль в молочной железе.

Причины развития рака Педжета

Причины заболевания в настоящее время до конца не известны. Существуют две теории:

1. Большинство экспертов склоняются к мнению о том, что изначально рак Педжета возникает внутри молочной железы, и оттуда раковые клетки проникают в сосок и ареолу. Это объясняет, почему у 97% больных есть другая опухоль.
2. Согласно второй теории, рак Педжета развивается самостоятельно в результате озлокачествления клеток, которые находятся в соске или ареоле. Подтверждением тому служат 3% пациентов, у которых второй опухоли в груди нет.

Вышеописанные изменения в клетках происходят за счет некоторых мутаций. Каждая раковая клетка несет набор мутаций, которые помогают ей бесконтрольно размножаться и выживать. Почему в каждом конкретном случае возникают такие «раковые» генетические изменения — точно сказать невозможно. Врачам и ученым известны некоторые факторы риска, которые повышают вероятность развития рака Педжета:

• Возраст. С годами в теле человека накапливаются мутации, и однажды они могут привести к возникновению злокачественного новообразования в молочной железе или другом органе.
• Семейный анамнез. Если у ваших близких родственников был диагностирован рак груди, ваши риски также повышены.
• Наследственные мутации. Например, известно, что вероятность развития злокачественных опухолей груди повышается при мутациях в генах BRCA1 и BRCA2. Если эти генетические дефекты есть у родителей, они могут передать их своим детям.
• Повышенная плотность ткани молочной железы. Это можно обнаружить во время маммографии — рентгенографического исследования.
• Отягощенный личный анамнез. Если у женщины уже была ранее диагностирована злокачественная опухоль в груди, у нее повышен риск ее повторного возникновения.
• Лишний вес. Этот фактор особенно опасен, если женщина начала набирать лишние килограммы после менопаузы.
• Алкоголь. Чрезмерное и частое употребление спиртного повышает вероятность развития онкологических заболеваний.
• Заместительная гормональная терапия. Женщины, которые принимают препараты эстрогенов, чаще страдают раком Педжета.

Если вы нашли у себя факторы из списка, это еще ни о чем не говорит. Ни один из них не приведет гарантированно к раку. Каждый лишь в некоторой степени повышает вероятность. В то же время, отсутствие всех этих факторов не гарантирует защиты от онкологического заболевания.

Классификация рака Педжета

В соответствии с Клиническими рекомендациями Министерства Здравоохранения РФ, выделяют три варианта заболевания:

• болезнь Педжета;
• болезнь Педжета и внутрипротоковый рак;
• болезнь Педжета и инфильтрирующий протоковый рак.

Стадии заболевания

Рак Педжета, при котором имеются дополнительные опухолевые узлы в молочной железе, классифицируют по стадиям в соответствии с общепринятой системой TNM. В зависимости от показателей T (размеры и распространение первичной опухоли), N (распространение в регионарные лимфатические узлы) и M (наличие отделенных метастазов), выделяют 5 стадий:

• Стадия 0 — опухоль находится в пределах ткани, из которой она развилась, и не распространяется на соседние ткани.
• Стадия I — опухоль не более 2 см в наибольшем измерении. Раковые клетки не распространяются в лимфоузлы, нет отдаленных метастазов.
• Стадия II — опухоль от 2 до 5 см, которая может распространяться в лимфоузлы. При этом на стороне поражения прощупываются подвижные лимфатические узлы.
• Стадия III. На стадии IIIA размер опухоли может превышать 5 см. Она распространяется в лимфатические узлы, которые становятся спаяны друг с другом, окружающими тканями. На стадии IIIB первичная опухоль прорастает в соседние ткани: кожу, стенку грудной клетки.
• Стадия IV — имеются отдаленные метастазы. При этом не важно, какие размеры имеет первичная опухоль.

Симптомы

У 40–50% пациентов при раке Педжета можно прощупать уплотнение в молочной железе. Такой симптом в 60–90% случаев указывает на инвазивный, то есть прорастающий в окружающие ткани, рак.

Обычно первые симптомы заболевания связаны с изменениями в соске и ареоле. Их легко принять за проявления другой патологии — экземы или псориаза:

• покраснение;
• зуд, покалывание, жжение, болезненность;
• деформация, уплощение соска;
• выделения — желтые или кровянистые;
• изъязвления, мокнутие, корочки;
• сосок легко травмируется, начинает кровоточить, затем образуются корочки.

Стоит помнить и о других проявлениях злокачественных новообразований груди: уплотнения, асимметрия, изменения кожи по типу «лимонной корки», увеличение подмышечных лимфатических узлов.

Эти признаки далеко не всегда свидетельствуют об онкологическом заболевании. Но, если они появились, важно сразу посетить врача и провериться.

Очень редкая разновидность заболевания — пигментный рак Педжета. В данном случае приходится проводить дифференциальную диагностику с меланомой.

Методы диагностики

Диагностикой заболевания занимается врач-онкомаммолог. Во время первичного приема он осматривает молочные железы, сосок, ареолу, проводит пальпацию (ощупывание), чтобы обнаружить уплотнения.

В зависимости от клинических проявлений, выделяют три формы заболевания:

• Есть поражение соска и ареолы, но нет опухолевых узлов в молочной железе.
• Узловая форма.
• Есть опухолевый узел, но нет поражения соска и ареолы.

Основной метод диагностики рака Педжета — биопсия. Суть исследования в том, что получают образец патологически измененной ткани и отправляют в лабораторию для изучения под микроскопом. Это помогает достоверно обнаружить опухолевые клетки и установить точный диагноз.

Материал для биопсии можно получить разными способами:

• С помощью соскоба.
• Удаление тонкого слоя кожи с помощью лезвия — бритвенная биопсия.
• Пункционная биопсия — с помощью специального инструмента в виде трубки с острыми краями, он позволяет получить столбик ткани.
• Во время клиновидной биопсии удаляют фрагмент ткани в виде клина.
• В некоторых случаях удаляют весь сосок.

Если по результатам биопсии обнаружена болезнь Педжета, врач назначает дополнительные исследования: маммографию, МРТ, УЗИ. Они помогают выявить дополнительные узлы в груди.

Современные методы и принципы лечения рака Педжета

Многие годы при раке Педжета хирурги придерживались агрессивной тактики: во время операции удаляли всю молочную железу (мастэктомия) и подмышечные лимфатические узлы на стороне опухоли.

Такой подход аргументировали тем, что у пациентов зачастую имеются дополнительные опухолевые узлы в груди, и даже если есть только одна опухоль, то после удаления соска и ареолы ее часть все еще может остаться в глубине, что чревато рецидивом.

Лимфатические узлы удаляли на всякий случай, так как в них тоже могут находиться раковые клетки.

В настоящее время подходы изменились. В ходе исследований было доказано, что, если в груди есть только одна опухоль в области соска, и нет других узлов по данным маммографии, можно удалить только сосок с ареолой, впоследствии назначив курс лучевой терапии. После такой органосохраняющей операции не отмечается повышенный риск рецидива.

Изменилось отношение и к лимфатическим узлам. В настоящее время существует процедура, которая помогает проверить, не осталось ли в них раковых клеток — сентинель-биопсия.

Во время операции хирург вводит в опухоль специальный радиофармпрепарат, который проникает в лимфатические сосуды, достигает близлежащих («сторожевых») лимфатических узлов и заставляет из «светиться». Это «свечение» обнаруживают с помощью специального аппарата — гамма-камеры.

Таким образом, врач может обнаружить лимфоузлы, которые первыми принимают лимфу от опухоли, удалить их и проверить, нет ли в них очагов. Если сторожевые лимфоузлы «чистые», значит, раковые клетки до них добраться не успели, и удалять остальные лимфатические узлы нет смысла.

Сентинель-биопсия помогает избежать необоснованного удаления лимфоузлов и тем самым предотвратить развитие осложнения, связанного с нарушением оттока лимфы — лимфедемы.

После операции может быть назначена терапия химиопрепаратами, гормональными, таргетными препаратами.

Обычно адъювантную химиотерапию проводят в случаях, когда была удалена большая опухоль, очаги обнаружены в лимфатических узлах, если раковые клетки были низкодифференцированными и склонными к агрессивному росту. Гормональная терапия показана при наличии на поверхности опухолевых клеток рецепторов к гормонам.

Прогноз

Прогноз при раке Педжета зависит от ряда условий. Большое значение имеет наличие в груди дополнительных узлов и стадия заболевания.

В США была изучена статистика, оказалось, что пятилетняя выживаемость (процент пациентов, выживших в течение 5 лет с момента, когда была диагностирована опухоль) среди женщин, которые получали лечение при раке Педжета с 1988 по 2001 год, составляет 82,6%. При этом средняя пятилетняя выживаемость при других типах рака груди составляет 87,1%.

Если в груди имеются дополнительные узлы, то пятилетняя выживаемость снижается по мере увеличения стадии:

• I стадия — 95,8%;
• II стадия — 77,7%;
• III стадия — 46,3%;
• IV стадия — 14,3%.

Таким образом, ранняя диагностика помогает улучшить прогноз и существенно повышает шансы на успешное лечение. Как только появились какие-либо подозрительные изменения со стороны молочных желез — нужно немедленно посетить врача-маммолога и пройти обследование. А для того чтобы своевременно обнаружить эти изменения, каждой женщине нужно регулярно раз в месяц проводить самообследование груди. Раз в год нужно проходить осмотр у маммолога, после 40 лет — маммографию.

Существуют ли эффективные методы профилактики?

Так как причины заболевания до конца не известны, то и специфических мер профилактики рака Педжета не существует. Нужно постараться исключить основные факторы риска и в целом вести здоровый образ жизни:

• отказаться от алкоголя;
• придерживаться здорового рациона;
• поддерживать нормальный вес;
• регулярно заниматься спортом.

Вероятность развития злокачественных опухолей груди повышает заместительная гормональная терапия.

Поэтому если во время менопаузы женщина испытывает неприятные симптомы, и ей нужно назначить гормоны, врач должен оценить возможные риски.

Если женщина склонна к развитию онкологических заболеваний молочной железы, нужно постараться обойтись без гормональных препаратов или назначать их аккуратно, в минимальных дозировках.

Если женщина является носительницей мутаций, которые сильно повышают риск злокачественного перерождения, врач может предложить профилактическую гормональную терапию (препараты, которые блокируют эффекты эстрогенов) или мастэктомию — удаление молочной железы.

Конечно же, важна не только профилактика, но и ранняя диагностика: регулярные самообследования груди, осмотры маммолога, после 40 лет — маммография. В клиниках «Евроонко» существуют различные скрининговые программы для мужчин и женщин. Запишитесь на прием к нашему врачу: он расскажет, какие виды скрининга и как часто нужно проходить в вашем случае.

Рак Педжета

Рак Педжета – форма рака молочной железы, протекающая с поражением сосково-ареолярного комплекса. Рак Педжета проявляется зудом, жжением, узловым уплотнением и эрозированием в околососковой области, выделениями из соска. Диагностика рака Педжета основывается на клинико-цитологических данных, результатах маммографии, УЗИ молочных желез, МРТ. Лечение рака Педжета включает проведение мастэктомии с последующей лучевой терапией, химиотерапией или гормонотерапией.

Рак Педжета — экземоподобный рак соска составляет в маммологии 0,5-5% от всех случаев неопластических изменений молочной железы. Впервые заболевание было описано J.Paget в 1874 г. как рак ареолы и соска с явлениями хронической экземы. Рак Педжета встречается не только у женщин, но и у мужчин, возникая преимущественно после 50-60 лет.

У мужчин рак Педжета диагностируется реже, но имеет более агрессивное течение, что связано с меньшими размерами молочных желез и более легким проникновением раковых клеток в лимфоузлы.

Экстрамаммарный рак Педжета может развиваться на других участках, где располагаются апокринные потовые железы: на вульве и в промежности у женщин; на половом члене и мошонке – у мужчин.

Рак Педжета

Этиологии рака Педжета неизвестна. В настоящее время маммология имеет несколько теорий относительно причины развития этого заболевания.

Согласно эпидермотропной теории, атипичные клетки (клетки Педжета) при раке молочной железы более глубокой локализации мигрируют по млечным протокам к соску, где имплантируются и разрастаются.

Данная теория основывается на наблюдениях, показывающих, что рак Педжета в 95% случаев сочетается с другими формами рака молочных желез, чаще с внутрипротоковой карциномой. Инфильтрирующие эпидермис опухолевые клетки Педжета при раке соска происходят из эпителия млечных протоков и являются железистыми клетками.

По трансформирующей теории, развитие рака Педжета проистекает вследствие спонтанного перерождения эпителиальных клеток соска и ареолы в злокачественные.

Эта гипотеза основывается на тех случаях, при которых не выявляется рак молочной железы другой локализации. Описана семейная предрасположенность к развитию рака Педжета у мужчин, а также его ассоциация со склеродермией, пузырчаткой, раком шейки матки.

Среди провоцирующих факторов рассматриваются травмы соска, различные канцерогенные воздействия.

По варианту клинического течения выделяют рак Педжета, протекающий:

• в форме острого экзематоида (с мелкозернистой сыпью, мокнутием и изъязвлением соска)
• в форме хронического экзематоида (с образованием корочек, при снятии которых образуется участок мокнутия)
• в псориатической форме (с наличием мелких розовых папул, покрытых сухими слущивающимисяся чешуйками)
• в язвенной форме (с образованием кратероподобных изъязвлений)
• в опухолевой форме (с наличием опухоли в толще железы).

При раке Педжета в 50% случаев изменения затрагивают только сосково-ареолярный комплекс. У 40% пациентов на фоне изменений ареолы и соска выявляется пальпируемый опухолевый узел в околососковой области. В 10% случаев рак Педжета является случайной находкой при цитологическом исследовании мазка из соска в случае наличия выделений из протоков молочной железы.

Ранние симптомы рака Педжета неспецифичны, как правило, не вызывают обеспокоенности и не становятся поводом для обращения к маммологу.

Болезнь начинается с легкого покраснения, шелушения, незначительного раздражения кожи соска и околососковой области. Данные явления могут спонтанно исчезать, что, однако, не свидетельствует об исчезновении болезни.

Временное ослабление экзематозных изменений может отмечаться при использовании кортикостероидных мазей.

В дальнейшем возникает пощипывание, жжение, зуд, повышенная чувствительность, боль в соске. Возможно появление серозно-геморрагических выделений из соска, пачкающих белье, изменение конфигурации соска (уплощение или втяжение).

Прогрессирование симптоматики рака Педжета сопровождается развитием застойной инфильтрации и гиперемии в области соска и околососкового кружка, на поверхности которого образуются эрозии, корки, изъязвления. Удаление чешуек и корочек приводит к обнажению влажной мокнущей поверхности.

Чаще при раке Педжета наблюдаются односторонние изменения, но не исключается и билатеральный характер заболевания в обоих сосках.

Экзематозные из­менения могут распространяться на кожу молоч­ной железы. Область пора­жения обычно несколько приподнята над непораженной кожей и четко очерчена. При пальпации у половины пациентов определяются узловые образования в груди, увеличение регионарных лимфоузлов.

На поздних этапах в связи с деструкцией сосково-ареолярного комплекса возникают обиль­ные кровянистые выделения из пораженного участка.

У мужчин рак Педжета имеет сходные проявления — шелушение, видимая эритема, уплотнение, эрозии, кожный зуд в околососковой области, втянутый сосок, мацерация кожи.

Комплекс диагностических исследований при раке Педжета включает консультацию маммолога-онколога, осмотр молочных желез, проведение УЗИ молочных желез, маммографии, МРТ, цитологического изучения мазка, биопсии молочной железы.

При осмотре молочной железы обнаруживаются характерные изменения в области соска; при пальпации в толще тканей могут определяться узловые опухолевые образования.

Исследование мазка-отпечатка отделяемого из соска позволяет обнаружить клетки Педжета.

Чувствительность маммографии в диагностике рака Педжета существенно возрастает в случае наличия опухолевого узла в железе; при отсутствии последнего чувствительность рентгеновской диагностики не превышает 50%.

При анализе маммограмм обращают внимание на форму соска, толщину кожи сосково-ареолярной области, наличие субареолярных микрокальцинатов, локализацию и размеры опухолевого узла.

Для исключения опухолевых образований другой гистологической структуры следует выполнять маммографию в трех проекциях, дополнять томосинтезом.

В ряде случаев изменения, не выявляемые при маммографии, удается визуализировать с помощью УЗИ молочных желез; кроме того, эхография позволяет определить состояние протоков и характер ангиогенеза.

МРТ молочных желез при раке Педжета перспективна для выявления изменений, еще не проявляющихся клинически, а также дифференциации опухолей различного типа.

Сцинтиграфия молочных желез высокоинформативна для выявления поражения соска, поскольку делящиеся внутрипротоковые клетки Педжета способны активно накапливать радиоизотоп 99тТс.

Биопсия соска и арео­лы, а также пункционная биопсия пальпируемых образований позволяет установить гистологический диагноз рака Педжета на дооперационном этапе.

Диагноз рака Педжета требует дифференциации от экземы сосков, поверхностной базалиомы, меланомы, дерматита, чесотки, псориаза, болезни Боуэна.

Кроме этого, необходимо отличать рак Педжета от герпетической инфекции, грибовидного микоза, туберкулеза и сифилиса молочной железы.

При выявлении рака Педжета показана хирургическая тактика. Радикальная мастэктомия производится при инвазивных формах рака или распространенной внутрипротоковой карциноме. В этих случаях выполняется удаление молочной железы вместе с грудными мышцами, лимфоузлами и клетчаткой.

Простая мастэктомия с удалением ткани железы и малой грудной мышцы оправдана при неинвазивном росте рака. На ранних стадиях может применяться радикальная резекция молочной железы, включающая удаление соска, ареолы и части железы с расположенной в ней опухолью. В дальнейшем пациенткам проводится реконструктивная маммопластика.

Дополнительно к хирургической операции при раке Педжета назначается дистанционная гамма-терапия, химиотерапия, гормонотерапия. Задачей системного лечения является профилактика рецидивов рака молочной железы и метастазирования рака Педжета, особенно у пациентов молодого возраста.

Первичное распознавание рака Педжета не всегда происходит своевременно, в связи с чем адекватное лечение может задерживаться на многие месяцы.

Учитывая агрессивность роста опухоли, прогноз при раке Педжета сложный. Даже после операции велика вероятность рецидива. Средняя продолжительность жизни при раке Педжета составляет около 3-х лет, при наличие инфильтративного компонента и метастазов – около 1 года.

Рак Педжета: онкологическая опухоль соска | Университетская клиника

Рак Педжета – это злокачественное новообразование в области соска и ареолы молочной железы. Этот вид рака встречается редко – примерно у 1-5% пациентов, страдающих раком груди. Онкология соска опасна для людей обоих полов. Группу риска составляют пожилые люди, в возрасте старше 60 лет.

Рак Педжета — это агрессивная форма онкологии с высоким риском метастазирования и рецидивов. Только ранняя диагностика болезни дает надежду на излечение.

Причины развития рака соска

До сих пор нет единой теории о причинах развития рака Педжета. Существует два мнения на этот счет:

• Эпидемотропная теория. По этой версии рак соска имеет вторичную природу. Сначала у пациента развивается другой вид онкологии груди. Далее злокачественные клетки проникают в млечные протоки и доставляются к соску. Это приводит к поражению сосково-ареолярного комплекса. Главное подтверждение этой теории в том, что 95% пациентов с диагнозом рак соска страдают также каким-либо другим видом рака молочной железы. Но эта версия не объясняет еще 5% случаев онкологии Педжета.
• Теория перерождения клеток. Эта версия гласит, что рак соска формируется при спонтанном перерождении клеток. Факторов, вызывающих перерождения, может быть множество.

Большинство онкологов склоняются к первой теории. Однако, согласно наблюдениям, существует ряд факторов риска, повышающих вероятность онкологии соска:

• генетическая предрасположенность (болезнь часто диагностируется у тех, кто имеет ближайших родственников, страдающих раком соска);
• старшая возрастная группа (возраст старше 60 лет);
• повреждения, травмы, трещины сосков;
• гормональные особенности – раннее половое развитие и позднее наступление климакса;
• бесплодие у женщин;
• рак груди и шейки матки;
• склеродермия;
• профессиональные факторы – контакты с канцерогенами.

Симптомы рака Педжета

Онкология на начальных этапах не проявляет себя. К первым признакам болезни относят такие симптомы:

• изменение пигментации ареолы соска – появление розовых, красных, темных пятен;
• изменение структуры тканей – огрубение, шелушение, образование чешуек;
• повышение чувствительности зоны поражения, дискомфорт при прикосновении;
• зуд, жжение, незначительная болезненность.

Эти симптомы могут отмечаться в области одной или двух молочных желез. Чаще встречается одностороннее поражение. Первичные признаки быстро снимаются местными средствами – мазями, компрессами. Но облегчение обычно бывает недолгим.

Скоро наступает рецидив, при котором симптомы возвращаются и дополняются такими проявлениями:

На поздних стадиях больной может обнаружить уплотнение в зоне соска при самообследовании. Именно поэтому женщинам важно проводить эту процедуру как можно чаще.

Любое образование, выявленное в грудной железе, должно стать основанием для приема маммолога.  

Стоимость услуг маммолога в Университетской клинике

Услуга	Цена, руб.
Прием (осмотр, консультация) врача маммолога с высшей квалификационной категорией первичный	2000
Прием врача маммолога с высшей квалификационной категорией повторный (интерпретация полученных результатов обследования)	1700
Комплексный прием врача маммолога, онколога (консультация, осмотр, УЗИ молочных желез)	2500
Ультразвуковое исследование молочных желез	1300
Аспирационная биопсия новообразований молочной железы (МЖ) или регионарных лимфоузлов (без стоимости гистологического или цитологического исследования)	1500
Воздействие терапевтическим лазером	500
Назначение комплексного лечения маститов, лактостаза	1500
Пункция образований молочной железы (МЖ) или регионарных лимфоузлов (без стоимости гистологического или цитологического исследования)	2500
Все цены ⇒

Маммологи выделяют 5 форм течения рака соска:

• Опухолевая форма – злокачественный (аномальные) клетки скапливаются под соском. В этом месте образуется уплотнение.
• Язвенная форма – ареолы меняют свою форму, а на поверхности образуются язвы. Они имеют вид кратера.
• Псориатическая форма – сосок покрывается мелкими папулами (пузырьками), кожа в этой области шелушится.
• Острый экземаноид – основное проявление рака этого типа – сыпь. По мере развития высыпания превращаются в мокнущие язвы.
• Хронический экземаноид – мокнущие язвы при этом покрываются сухими корочками.

Чаще встречается язвенная форма заболевания. При этом рак может развиваться без уплотнений и выраженных новообразований. У 40% пациентов под соском образуется плотный узелок.

Полное отсутствие симптомов при онкологии этого типа встречается редко.

Рак соска молочной железы

Стадии рака Педжета

Онкология развивается поэтапно. Выделяют 5 стадий рака Педжета:

• Неинвазивная стадия. На первичном этапе злокачественные клетки строго ограничены контуром соска. Поражается только сосково-ареолярный комплекс. Симптомов на этом этапе нет – сосок не меняет цвет и контур, лимфоузлы не увеличиваются.
• Стадия I. На этом этапе раковые клетки начинают переходить в окружающие ткани. Глубина и распространение поражения может достигать 2 см. Онкологический процесс не переходит на лимфоузлы. Признаки болезни имеют слабовыраженный характер. Больной отмечает сморщивание поверхности соска, незначительное изменение оттенка ареолы. Редко появляются высыпания и шелушения.
• Стадия II. Диагноз «рак Педжета второй стадии» ставят, когда размеры пораженной ткани достигают 2-5 см. На этом этапе онкология активно прогрессирует. В процесс включаются подмышечные лимфоузлы. Они становятся подвижными, незначительно увеличиваются в размерах. Больной ощущает несильную боль, жжение, покалывание в зоне ареолы.
• Стадия III. На этапе IIIА онкология увеличивается в размерах, затрагивая лимфатические узлы. Они также увеличиваются, в связи с формированием метастаз. Стадия IIIВ диагностируется, когда рак прорастает в грудную стенку, затрагивая окружающие ткани. Больной чувствует сильную боль в области груди. Кровянистые и гнойные выделения из соска появляются регулярно.
• Стадия IV. Самая тяжелая стадия рака Педжета вовлекает в онкологический процесс все смежные ткани. Опухоль сильно увеличивается в размерах. Начинается формирование метастаз в разных органах – легкие, головной и спинной мозг, печень. Область соска сильно воспалена. Больной ощущает интенсивную боль в груди. Боль снимается  сильнодействующими препаратами анальгетиками.

Прогноз лечения зависит от стадии болезни. Выявить неинвазивную стадию рака сложно, но только ранняя диагностика болезни дает шанс на  излечение.

Диагностика рака соска груди

Ранняя диагностика рака Педжета затруднена отсутствием симптомов. Неинвазивный рак определяют во время профилактического осмотра. При появлении первых признаков, пациенту необходимо обратиться к маммологу. Врач проведен опрос больного для сбора анамнеза. Далее переходят к таким методам обследования груди:

• Осмотр и пальпация. Врач осматривает и прощупывает грудь, оценивает состояние соска. Начиная со второй стадии болезни визуальные признаки патологии, могут быть заметны. Маммолог обращает внимание на состояние лимфоузлов, болезненность пальпации. Иногда удается прощупать онкологический узел.
• Мазок. Исследование проводится, если у больного есть выделения из сосков. Мазки исследуются под микроскопом. Это позволяет точно определить присутствие раковых клеток.
• Маммография. Этот метод информативен только при наличии опухоли в тканях молочной железы. Метод основан на использовании рентгеновских лучей для создания снимков в трех проекциях. Если рак соска не сопряжен с онкологией других тканей груди, маммография не информативна.
• УЗИ. Ультразвуковое исследование молочных желез показывает наличие или отсутствие новообразований в области соска. Также во время УЗИ специалист может заметить структурные изменения тканей. Метод используется как дополнительный.  
• МРТ (магнитно-резонансная томография). Метод позволяет определить рак Педжета на любой стадии. МРТ точно показывает объемы поражения тканей, даже если симптомы отсутствуют полностью. Методика позволяет изучить состояние молочной железы послойно.
• Биопсия. Это гистологическое исследование участка тканей. Взятие материала проводят при помощи тонкой иглы. Лабораторный анализ материала позволяет точно определить злокачественные клетки.
• Сцинтиграфия. Метод основан на введении в организм радиоактивных изотопов. В зависимости от характера распределения изотопов по организму можно определить опухоли, патологические ткани. Метод очень информативен. Сцинтиграфия  выявляет даже самые незначительные по размерам опухоли.

Для постановки окончательного диагноза проводится несколько исследований.

Методы лечения рака Педжета

Схема лечения определяется степенью онкологии, возрастом пациента, наличием сопутствующих заболеваний.

Стадия рака Педжета	Патологические процессы	Симптомы	Методы лечения
Неинвазивная стадия	Атипичные клетки ограничены контуром соска.	Симптомов нет	Лечение: резекция ареолы, мастэктомия, химиотерапия.
Стадия I	Область поражения не превышает 2 см. Лимфоузлы не вовлечены в онкологический процесс.	Сморщивание тканей соска; шелушение; изменение цвета; высыпания.	Лечение: мастэктомия; лучевая терапия; химиотерапия; прием гормонов (для пожилых пациентов).
Стадия II	Прорастание раковых клеток в окружающие ткани. Увеличение опухоли до 5 см.	Изменение контура, размеров, структуры соска; боль в области груди;покалывания в ареоле.	Лечение: радикальная мастэктомия; прием гормонов; лучевая и химиотерапия.
Стадия III	Стадия IIIА – В процесс вовлекаются лимфатические узлы.	Шелушение в зоне ареолы; потемнение соска; высыпания; язвы; корочки; сильная боль; кровянистые выделения из груди.	Лечение: радикальная мастэктомия; обезболивающие препараты; лучевая и химиотерапия.
Стадия IIIВ – Разрастание опухоли, поражение тканей грудной стенки.
Стадия IV	Агрессивное поражение всех окружающих тканей. Активное образование метастаз.	Очень сильная боль в груди; кратерообразные язвы; воспаление ареолы; боли в других частях тела; выделения крови и гноя из соска.	Лечение: радикальная мастэктомия; сильнодействующие анальгетики; лучевая и химиотерапия.

Хирургическое удаление

Лечение всегда проводится комплексно. В основе лечения – удаление области поражения. Для удаления рака соска применяют такие виды операций:

• Резекция ареолы. На ранней стадии болезни, пациенту могут удалять ареолу с небольшим участком молочной железы. Метод применяется, когда злокачественные клетки не поражают лимфатические узлы и окружающие ткани. После операции сосок восстанавливают методами реконструктивной маммопластики.
• Мастэктомия. Это удаление железы и малой грудной мышцы. Операция эффективна только при неинвазивных формах онкологии.
• Радикальная мастэктомия. Это операция по удалению всех структур груди. Удаляют грудные мышцы, жировую клетчатку и лимфатические узлы. Операция проводится при распространении онкологии на окружающие ткани.

Метастазы также удаляют хирургическими методами.

Дополнительные методы лечения

В комплексе с операцией применяют методы подавления роста раковых клеток. Чаще всего для этого применяют:

• лучевую терапию;
• химиотерапию;
• гормональное лечение.

Лучевая терапия применяется на всех стадиях болезни. Гормоны назначают,  когда опухоль имеет рецепторы к стероидным веществам. Этот тип лечения нельзя применять женщинам детородного возраста, до прекращения работы яичников.  

Дополнительно врач может проводить симптоматическое лечение. При сильных болях пациентам назначают сильнодействующие анальгетики. Признаки воспаления в редких случаях снимают противовоспалительными средствами.

Рак Педжета – это очень агрессивная форма онкологии. Даже при раннем выявлении и удалении злокачественных тканей, риск рецидива очень высок. Средняя продолжительность жизни пациентов с этим диагнозом – всего 3 года.

Университетская клиника оборудована новыми техническими средствами ранней диагностики болезни. Лечение проводится под контролем опытных маммологов и онкологов. Каждый пациент получает медицинскую помощь, соответствующую особенностям течения заболевания.      

Похожее

Рак Педжета (болезнь Педжета молочной железы): причины, симптомы и признаки рака соска на груди, диагностика и лечение в Москве

Болезнь Педжета — один из вариантов опухолей молочной железы. Часто к моменту выявления заболевания уже имеются метастазы. Рак молочной железы встречается довольно редко.

Поражает сосок и/или ареолы грудной железы. В большинстве случаев поражение одностороннее. Чаще болеют женщины в возрасте от 50 – 50 лет. Иногда рак Педжета диагностируют и у мужчин.

Как правило, у мужчин рак соска имеет агрессивное течение.

В Юсуповской больнице маммологи выявляют заболевание во время клинического обследования, а подтверждают с помощью новейших инструментальных и лабораторных методов диагностики.

Обладая мощной диагностической базой, специалисты онкологического центра максимально быстро верифицируют диагноз и начинают лечение. В Юсуповской больнице онкологи проводят комплексную терапию рака Педжета, индивидуально подходят к выбору метода лечения каждого пациента.

Программы реабилитации позволяют  пациентам вернуться к полноценной жизни после курса лечения в стационаре.

Факторы риска

Несмотря на то, что медицина добилась больших успехов в диагностике и лечении многих онкологических заболеваний, точного ответа на вопрос «что служит причиной возникновения рака Педжета?» на сегодняшний день нет.

Клиницисты выделяют две теории появления рака Педжета:

• раковые клетки (клетки Педжета) попадают в сосок из молочных желез по протокам;
• клетки эпителия соска и ареолы перерождаются в злокачественные.

Первая теория подтверждается тем, что в подавляющем большинстве случаев рак соска сочетается с раком груди.

К факторам, предрасполагающим к развитию рака Педжета, относятся следующие:

• наследственная предрасположенность;
• травмы соска;
• воздействие канцерогенных веществ;
• рак шейки матки;
• пузырчатка;
• склеродермия.

Рак Педжета – редко встречающееся заболевание молочной железы.

Это заболевание возникает наиболее часто у женщин после 50 лет. Большинство женщин с болезнью Педжета имеют протекающий незаметно протоковый рак груди. Только редкие формы рака Педжета связаны с соском самим по себе.

Выделяют следующие разновидности рака Педжета:

• острый экзематоид – при этом виде рака в области соска наблюдается мелкозернистая сыпь, возможны также мокнущие изъязвления;
• хронический экзематоид – для этой формы рака характерно образование корок в области соска. Если корку снять, участок кожи под ней остается мокнущим;
• псориатическая форма проявляется розовыми папулами, покрытыми чешуйками отмершей кожи;
• язвенная форма характеризуется незаживающими язвами, которые при отсутствии лечения увеличиваются в размерах;
• опухолевая форма проявляется наличием новообразованием в области соска.

Болезнь Педжета также может развиваться на других участках кожного покрова (чаще всего в паховой или перианальной области). Экстрамамиллярная болезнь Педжета – это наиболее редко встречающаяся аденокарцинома, которая может возникать либо из апокринных желез кожи, либо происходить от рака в мочевом пузыре, анусе или прямой кишке.

На ранних стадиях развития заболевание может никак себя не проявлять. У некоторых пациентов появляются незначительные раздражения, шелушения или покраснения кожных покровов соска и ареолярной зоны. При таких симптомах мало кто обращается за консультацией к врачу.

  По мере развития рака Педжета у больных повышается чувствительность сосков, появляются выделения из них, может наблюдаться покалывание или зуд. Изменяется форма соска, он может втягиваться или становиться плоским. По мере прогрессирования рака Педжета он начинает проявляться возникновением эрозий, корочек или экзем в области соска и ареолы.

Как правило, заболевание поражает только одну молочную железу, но встречаются случаи бинарной формы. На более поздних стадиях развитии заболевания у половины больных прощупывается опухолевое образование, появляются кровянистые выделения из сосков. Нередко диагноз рака Педжета сразу установить не удаётся.

Это происходит по той причине, что клиническая картина болезни схожа с другими нераковыми кожными заболеваниями:

• Атопическим или контактным дерматитом соска, который встречается у беременных и кормящих женщин;
• Псориазом;
• Эрозивным аденоматозом соска;
• Гиперкератозом соска и ареолы;
• Болезнью Боуэна;
• Гистиоцитозом Лангерганса.

Первоначально практически всегда возникает рак соска груди. В последующем в патологический процесс вовлекается окружающая кожа. На более поздних стадиях рака Педжета молочной железы возникают изъязвления и деструкция соска, ареолы. Могут иметь место обильные кровянистые выделения из сосков. Асимптомный рак Педжета молочной железы диагностируют только при гистологическом исследовании. Рак Педжета является внутрипротоковой эпидермотропной опухолью молочной железы. Он возникает в устье выводных млечных протоков соска. Это единственная форма рака молочной железы, которая имеет следующие визуальные клинические проявления в ранней форме, в том числе на стадии «рака на месте»:

• Изъязвление;
• Корочки, шелушение;
• Мацерация (мокнутие) соска и ареолы;
• Покраснение;
• Уплощенный или впавший сосок.

Часто встречаются другие симптомы рака соска молочной железы: втянутость, повышенная пигментация и кровянистые выделения. В 25 % случаев пациентки предъявляют жалобы на боль, зуд и жжение в области соска. Рак Педжета преимущественно развивается на одной молочной железе, но иногда поражаются обе женские груди.

Записаться на приём

Диагностика

В клинике онкологии Юсуповской больницы диагноз «болезнь Педжета», как правило, ставится на основании осмотра. При этом в области соска заметна эрозия, которая не болит. В такой ситуации врач обязательно назначает биопсию. Если болезнь Педжета подтверждается, назначают дополнительное обследование.

Сама опухоль Педжета опасности для жизни не представляет, но необходимо выяснить, что происходит во всей молочной железе. Поэтому женщина с болезнью Педжета рассматривается как пациентка с опухолью молочной железы и проходит весь необходимый объем обследований.

Для диагностики подобного вида онкологического заболевания необходимо пройти:

• осмотр у врача-маммолога, способного по внешним изменениям соска выявить характерные признаки патологии;
• лабораторное исследование выделений из соска. В случае подтверждения диагноза в мазке обязательно будут обнаружены раковые клетки;
• если у пациента есть подозрения на рак Педжета, врач обязательно назначает проведение маммограммы в трех проекциях с целью исключения других видов патологических новообразований. Метод крайне информативен только при условии наличия опухолей в молочных железах. При их отсутствии результаты маммограммы считаются достоверными только наполовину;
• УЗИ позволит выявить патологические состояния, не обнаруженные при помощи предыдущего метода диагностики. Ультразвуковое исследование является обязательным и проводится всегда при подозрении на рак Педжета;
• МРТ (магнитно-резонансная томография) позволяет выявить патологию в самом начале ее развития и дифференцировать новообразования. Метод крайне информативен и позволяет поставить диагноз даже в случае отсутствия видимых клинических проявлений патологии;
• биопсия – исследование образцов тканей ареолы и соска на предмет обнаружения патологических клеток;
• сцинтиграфия – методика дает возможность выявить самые незначительные по размерам опухоли. В ходе ее проведения пациенту вводят в организм радиоактивные изотопы и в дальнейшем оценивают их распределение по тканям.

Специалисты клиники онкологии Юсуповской больницы в лечении болезни Педжета используют индивидуальный подход к каждой пациентке, при котором учитываются такие факторы, как тип опухоли, стадия рака, возраст пациентки, наличие сопутствующих заболеваний, общее состояние. Характерным в лечении рака молочный железы Педжета является системный комплексный подход, направленный на профилактику развития метастазов, а также рецидивов патологии. Поэтому любой вид оперативного вмешательства подкрепляется курсом химиотерапии, лучевой и гормонотерапией.

Поскольку болезнь Педжета является неинвазивной опухолью, при правильном лечении 99% пациентов полностью выздоравливают. Если в молочной железе нет инвазивной опухоли, химиотерапию не применяют. В случае инвазивной или распространенной неинвазивной внутрипротоковой формы рака применяется радикальная мастэктомия, которая заключается в удалении молочной железы, мышц груди, подмышечных лимфатических узлов.

Хирургическое вмешательство дополняется лучевой терапией. После оперативного лечения рака соска специалисты Юсуповской больницы проводят реконструкцию молочных желез, соска и ареолы, что позволяет вернуть груди эстетичный вид.

Лучевая терапия — метод облучения злокачественной опухоли, при раке Педжета часто применяется после операции для профилактики рецидива заболевания.

Гормональная терапия является дополнительным методом лечения рака Педжета, который в некоторых случаях может усиливать эффективность терапии.

Химиотерапия обычно назначается после хирургического вмешательства для уничтожения оставшихся в организме раковых клеток.

Прогноз

Прогноз для жизни пациентов с раком Педжета умеренно благоприятный. Средняя продолжительность жизни составляет примерно 5 – 8 лет.

Если обнаруживается инфильтрация и метастазирование опухолевого процесса, то срок сокращается до 2-3 лет.

На стадии отдаленных метастазов больной получает только паллиативную помощь и медикаментозную терапию для купирования симптомов нарушения работы органов-мишеней.

Рак Педжета молочной железы до появления явных симптомов, практически невозможно предотвратить, так как, и многие раковые опухоли, он протекает без видимой клиники на ранних стадиях. Однако его появление можно предугадать, если следовать всем мерам профилактики.

Профилактика

В целях профилактики развития заболевания и его обнаружения на ранних стадиях следует регулярно проходить профилактические осмотры у врача-гинеколога и маммолога. В Юсуповской больнице можно пройти как профилактический осмотр, так и курс лечения.

Самообследование молочных желез является также важным и эффективным методом  ранней диагностики. Самообследование состоит из нескольких этапов: осмотр молочных желёз, осмотр с поднятыми руками, пальпация молочной железы, обследование правой и левой молочных желез, выявление изменений при надавливании на сосок и ареолу, самопальпация лёжа на спине, исследование состояния лимфатических узлов.

Методы самообследования молочных желез не сложные, но требуют навыка и регулярности. Лучше заниматься этим каждый месяц спустя 7–10 дней после окончания менструации, когда ткани молочной железы достаточно мягкие. Если же женщина в менопаузе, ей желательно выбрать для такого обследования определенное число и повторять процедуру в этот день ежемесячно.

Полностью обезопасить себя от рака Педжета невозможно. Однако соблюдение приведенных рекомендаций позволит свести вероятность возникновения злокачественной опухоли в сосково-ареолярном комплексе к минимуму.

Записаться на приём