Гиперкортицизм имеет ряд других названий, наиболее часто применяемыми из которых являются: синдром Иценко-Кушинга, болезнь Кушинга, кушингоид.
В большинстве случаев заболевание поддается лечению, однако, это необходимо делать как можно раньше, ведь чрезмерная запущенность болезни приводит к неблагоприятному исходу.
Существует несколько причин, которые способствуют образованию избытка кортизола в коре надпочечников, но дальнейшее его действие на организм всегда одинаково: нарушается работа углеводного, белкового и жирового обмена, значительно увеличивается концентрация сахара в крови (приводит к диабету), распадаются белки (являются строительным материалом тканей организма). Все перечисленные процессы ухудшают работу всех органов и систем.
Синдром Кушинга у детей
У детей заболевание встречается редко, из общего числа детей девочек практически в два раза больше. Развиться синдром Иценко-Кушинга может у ребенка любой возрастной группы, в том числе у новорожденных, но чаще встречаются больные дети школьного возраста.
Патогенез гиперкортицизма крайне схож у детей и взрослых. Но главными показателями того,что ребенка необходимо показать врачу являются ожирение с присутствием пигментации на жировых складках и задержка роста.
При увеличении веса у ребенка неравномерно распределяются жировые отложения: можно обратить внимание, что особенно сильно накапливается жир в области головы, ключиц и шеи.
Практически 75% детей с заболеванием имеют высокое артериальное давление, многим тяжело даются физические упражнения, они испытывают мышечную слабость.
Заболевание может долгий период времени развиваться в организме и не проявлять себя значительными симптомами. Так, от момента как впервые проявились симптомы и до момента начала диагностики пациента, может пройти от полугода до пяти лет, в среднем этот срок равен двум годам.
Лечение детей с синдромом Иценко-Кушинга сопровождается медикаментозной терапией, облучением области мозга, в которой расположен гипофиз — протонотерапия. Процедура заключается в том, что пучки протонов направляются в участок, в котором продуцируется адренокортикотропный гормон — главный стимулятор выработки кортизола и происходит его постепенное разрушение.
Патогенез болезни Иценко-Кушинга
Кортизол вырабатывается под прямым влиянием АКГТ (адренокортикотропный гормон) в головном мозге, поэтому если нарушается работа АКГТ, то будет создана дисфункция выработки кортизола. Говоря о причинах, необходимо разобрать в первую очередь состояния, которые вызывают нарушения в работе АКГТ.
Причинами дисфункции АКГТ и, следовательно, развития синдрома Кушинга могут стать:
- доброкачественная опухоль гипофиза, того самого участка мозга, где вырабатывается адренокортикотропный гормон, опухоль может быть маленькой или большой, расти или оставаться на месте, именно от ее действий будет зависеть выработка гормона и количество образованного кортизола;
- неправильная работа гипоталамуса — в данной части мозга вырабатывается вещество кортиколиберин, который напрямую влияет на синтез АКГТ в гипофизе;
- наличие эктопических опухолей, более чем в половине всех случаев они встречаются в грудной клетке.
Кроме причин связанных с АКГТ имеются и другие, встречающиеся реже:
- опухоль надпочечников (встречается примерно у одного человека из миллиона);
- прием высоких доз кортизола.
Симптомы гиперкортицизма
У гиперкортицизма достаточно много симптомов, однако, все они являются слишком размытыми, их можно списать просто на усталость, спутать с другими заболеваниями, либо они будут настолько мало выраженными, что человек просто не обратит на них внимание в первое время. Выраженность симптомов зависит от множества факторов и у каждого пациента индивидуальна, это связано с тем, что первопричины могут быть различными, сам организм по разному реагирует на проблемы, а также симптомы проявляются ярче при долгом течении заболевания.
При болезни Иценко-Кушинга наблюдаются:
- стремительное и неравномерное увеличение массы тела, так жировые отложения концентрируются в области тела и головы, а конечности могут оставаться прежними;
- происходит истончение кожных покровов — кожа бледнеет, на ней легко оставить синяк, раны заживают медленнее, чем обычно, кроме этого из-за стремительного набора веса и слабости кожи, у человека появляются ярко выраженные растяжки (стрии);
- избыточное количество кортизола вносит изменения во всю гормональную систему, например, у женщин может измениться характер цикла или исчезнуть вовсе, мужские половые гормоны могут преобладать над женскими, что приведет к избыточному оволосению на теле у женщин;
- остеопороз — при наличии данного диагноза необходимо обязательно сделать анализ на количество кортизола и состояние надпочечников;
- слабость, апатия, быстрая утомляемость;
- упадок сил приводит к нежеланию что-либо делать, человек может заметить уменьшение мышечной массы;
- наличие диабета или состояния преддиабета;
- проблемы с сердцем, часто повышенное артериальное давление;
- бессонница, панические атаки и повышенное чувство тревоги;
- тромбоз.
Значительное увеличение веса при синдроме Иценко встречается практически в 90% случаев, особенно ярко оно отражается на лице человека, которое становится более округлым и красным.
Растяжки или стрии имеются более, чем у половины пациентов, они яркого красного или багрового оттенка. Проблемы с сахаром возникают у 80% человек, поэтому тест на толерантность к глюкозе очень важный элемент диагностики. Нарушения в работе сердца встречаются чуть менее, чем у 90% пациентов, поэтому они также тревожный звонок для человека.
На фото можно заметить явные признаки синдрома Кушинга, которые необходимо срочно лечить.
Синдром Иценко-Кушинга: диагностика
Для проведения качественной и информативной диагностики, необходимо в первую очередь обратиться к врачу, который соберет анамнез и назначит соответствующие исследования.
На данный момент существует несколько видов диагностики, чтобы выявить болезнь Иценко-Кушинга.
Они могут как использоваться вместе, так и по отдельности в разные периоды, но чаще всего назначается сразу несколько видов исследований для получения более полной и достоверной картины заболевания. Основными методами для выявления гиперкортицизма являются:
- анализ крови или слюны на кортизол — данный анализ должен проводиться строго со всеми предписаниями врача, так как кортизол достаточно подвижный гормон и в разное время суток его концентрация в крови различна;
- берется анализ на выявление количества глюкозы в крови (ее высокие значения могут говорить о наличии патологии), делается глюкозо-толерантный тест и общий анализ крови с развернутой лейкоцитарной формулой;
- проведение малой дексаметазоновой пробы — исследование заключается в том, что ранним утром у пациента берут анализ на кортизол, в этот же день вечером он принимает 1 мг вещества дексаметазона и утром снова сдает кровь на кортизол. Если второе утреннее значение будет выше установленной нормы в 50 нмоль/л, то можно говорить о наличии гиперкортицизма;
- существует еще и большая дексаметазоновая проба, данный тест осуществляется если информативность малой пробы или для дополнительной дифференциальной диагностики. Данное исследование несет в себе большую пользу, так как помогает не просто выявить заболевание, но и предположить причину ее развития, а это поможет специалисту корректнее разработать план лечения;
- для уточняющей диагностики может назначаться компьютерная или магнитно-резонансная томография надпочечников и некоторых участков мозга, данные исследования КТ и МРТ являются взаимозаменяемыми, можно провести лишь одно, но как правило проводят КТ надпочечником и/или МРТ гипофиза. В результате будет возможным оценить размер надпочечников и состояние мозга, процессы в них протекающие и наличие новообразование, если такие будут выявлены, то на снимке можно будет полностью оценить их природу.
При наличии у пациента остеопороза и симптомов болезни Кушинга, можно говорить практически о 100% вероятности постановки диагноза гиперкортицизм.
Лечение болезни Иценко-Кушинга
Необходимо понимать, что у лечения любой болезни, есть определенные цели:
- устранение симптомов;
- предотвращение развития осложнений;
- наступление устойчивой ремиссии;
- улучшение качества жизни человека;
- в случае с гиперкортицизмом, чаще всего необходимо удаление опухоли, если же опухоль удалить невозможно, то все силы будут брошены на то, чтобы остановить ее рост.
Так как причин заболевания несколько, все они разные и обусловлены различными факторами, то и лечение будет назначаться индивидуально на основании этих факторов. Основными методами лечения болезни Иценко-Кушинга являются:
- при наличии новообразования в коре надпочечников: в-первую очередь, удаление одного или обоих надпочечников, далее лечение проводится с помощью медикаментов, направленных на устранение симптомов и нормализации образа жизни;
- при наличии опухоли в головном мозге: удаление опухоли доступными для этого методами, основываясь на состоянии пациента, до операции пациенту необходимо принимать специальные медикаменты, которые блокируют избыточное действие кортизола, после операции — лекарства для восстановления организма;
- при избыточном образовании тканей надпочечников, вызывающих болезнь Кушинга назначаются вещества, ингибирующие образование стероидов, а также прием препаратов для уменьшения выраженности симптоматики, может быть назначено удаление надпочечников.
Удаление надпочечников проводят также, при невозможности удаления опухоли в мозге или неэффективности других методов лечения.
Прогноз
Болезнь Иценко-Кушинга имеет прогрессирующее течение, если вовремя не начать лечение. Согласно статистике у более, чем 80% пациентов наступает устойчивая ремиссия. Это значение значительно снижается, если обнаруживается неоперабельная опухоль, в таком случае и в случае полного игнорирования заболевания, и без начала лечения, лишь половина людей сможет прожить более 5 лет.
К какому врачу обратиться
Лечением синдрома Кушинга обычно занимается врач-эндокринолог. Данный специалист владеет необходимыми знаниями в области эндокринологии. Эндокринолог занимается выявлением и лечением нарушений со стороны гормональной системы.
Я, Романов Георгий Никитич, врач-эндокринолог высшей квалификационной категории, имею научную медицинскую степень, являюсь опытным специалистом. Мне довелось получить свой опыт не только в Беларуси, но и в России, Великобритании, Франции и Германии, я владею знаниями о современных методах диагностики и лечения эндокринных заболеваний.
На данный момент ко мне на прием можно записаться в частной клинике в г.Гомеле или на платную онлайн консультацию. Запись на консультацию производится через один из источников: ВКонтакте, instagram, WhatsApp, skype, Viber.
Выводы
Гиперкортицизм
Этот гормон вырабатывается надпочечной корой, накапливается при злоупотреблении глюкокортиокидов. У женщин гиперкортицизм диагностируется в 10 раз чаще, чем у мужчин. В группу риска входят люди в возрасте 25-40 лет. Заболевание оказывает значительное влияние на качество жизни.
Гиперкортицизм: основные причины развития
Существует целый ряд причин развития патологии гиперкортицизма. Наиболее распространенными среди них признаны:
- болезнь Иценко Кушинга;
- длительное употребление глюкокортикоидов в процессе лечения системных нарушений (астмы, ревматоидного артрита и т.д.);
- алкоголизм;
- постоянные стрессы и депрессии;
- избыточная масса тела;
- беременность;
- аденома простаты;
- новообразования злокачественного характера в легких, поджелудочной или бронхиальном дереве;
- черепно-мозговые травмы;
- воспаления в области головного или спинного мозга;
- патологии центральной нервной системы.
Гиперкортицизм бывает истинным и ложным. В последнем случае нарушения в гормональном фоне носят временный характер. Даже у младенцев уровень кортизола может существенно возрасти, если с грудным молоком в организм попадет алкоголь. Иногда гормон растет из-за приема оральных контрацептивов, содержащих эстрогены и прогестерон.
Симптоматика заболевания
Патология проявляется по-разному у мужчин и женщин. Существует один общий симптом, наблюдающийся у 90% больных – неравномерное ожирение в области лица. В результате оно приобретает лунообразную форму. Кроме того, жировые отложения локализуются на плечах, шее.
У больного разительно увеличивается живот при общей худобе тела. У некоторых пациентов наблюдается атрофия мышц на нижних конечностях и плечевом поясе. Это приводит к постоянной слабости и быстрой физической утомляемости в результате даже незначительных нагрузок.
У женщин на фоне патологии проявляются гирсутизм, вирилизация, нарушения менструальных циклов, гипертрихоз, невозможность зачатия, аминорея. Мужчины сталкиваются со снижением потенции, атрофией яичек, гинекомастией.
Некоторые пациенты обоих полов страдают от психозов, резкой смены настроения, стрессов, заторможенными реакциями, сердечной аритмией, артериальной гипертонией.
Осложнения при гиперкортицизме
Самое опасное последствие данной патологии – адреналиновый криз. Он возникает внезапно, сопровождается нарушением сознания, тошнотой, рвотой, повышением давления, желудочными болями, метаболическим ацидозом, гипогликемией, гиперкалиемией и гипонатриемилией.
Негативно сказывается увеличенное содержание в организме кортизола на работе сердечно-сосудистой системы. При отсутствии адекватного лечения страдают функции почек. Эти патологии нередко носят смертельный исход. Наступает смерть пациентов в результате декомпенсации сердечной работы, инсульта, тяжелого пиелонефрита, сильного сепсиса.
Чтобы исключить псевдо-гиперкортицизм, проводится дексаметозная проба. Источник заболевания выявляется путем инструментального диагностирования. Самые распространенные технологии – МРТ и КТ гипофиза, надпочечников.
Методы и особенности лечения
Гиперкортицизмом болеют люди разного возраста, пола, имеющие различные сопутствующие патологии. Соответственно, схема лечения подбирается индивидуально. Способы и средства терапии зависят от причин развития патологии, иммунного статуса. Если выявляются новообразования, назначается оперативное вмешательство или лучевая терапия.
В случае лекарственной природы глюкокортикоиды постепенно заменяются другими активно действующими веществами. Если гиперкортицизм вызван эндокринными нарушениями, в схему лечения вносится прием препаратов, подавляющих стероидогенез. Сюда входят митотан, хлоридан, аминоглютетимид и т. д.
Симптоматика подавляется мочегонными средствами, препаратами, снижающими уровень сахара, антидепрессантами, лекарствами, стабилизирующими давление, сердечными гликозидами.
Чем опасно заболевание?
Довольно часто гиперкортицизм приводит к выкидышам, развитию грибковых инфекций, появлению множественных фурункул, сахарного диабета стероидного типа.
После сбора анамнеза, изучения карты здоровья, клинического осмотра, пациентам назначаются определенные исследования для подтверждения подозрений. Основным методом диагностики выступают скрининговые тесты. Они позволяют выявить уровень содержания кортизола в составе мочи на протяжении суток. Диагноз подтверждается, если показатели превышают норму в 3-4 раза.
Кожа у больных гиперкотицизмом становится «мраморной», сухой. На ней появляются стрии, венозные узоры, гематомы и высыпания.
Синдром Иценко-Кушинга (гиперкортицизм)
Синдром Иценко-Кушинга – патологический симптомокомплекс, возникающий вследствие гиперкортицизма, т. е. повышенного выделения корой надпочечников гормона кортизола либо длительного лечения глюкокортикоидами.
Следует отличать синдром Иценко-Кушинга от болезни Иценко-Кушинга, под которой понимают вторичный гиперкортицизм, развивающийся при патологии гипоталамо-гипофизарной системы. Диагностика синдрома Иценко–Кушинга включает исследование уровня кортизола и гипофизарных гормонов, дексаметазоновую пробу, МРТ, КТ и сцинтиграфию надпочечников. Лечение синдрома Иценко–Кушинга зависит от его причины и может заключатся в отмене глюкокортикоидной терапии, назначении ингибиторов стероидогенеза, оперативном удалении опухоли надпочечников.
Синдром Иценко-Кушинга – патологический симптомокомплекс, возникающий вследствие гиперкортицизма, т. е. повышенного выделения корой надпочечников гормона кортизола либо длительного лечения глюкокортикоидами.
Глюкокортикоидные гормоны участвуют в регуляции всех видов обмена веществ и многих физиологических функций. Работу надпочечников регулирует гипофиз путем секреции АКТГ — адренокортикотропного гормона, активизирующего синтез кортизола и кортикостерона.
Деятельностью гипофиза управляют гормоны гипоталамуса — статины и либерины.
Такая многоступенчатая регуляция необходима для обеспечения слаженности функций организма и обменных процессов.
Нарушение одного из звеньев этой цепи может вызвать гиперсекрецию глюкокортикоидных гормонов корой надпочечников и привести к развитию синдрома Иценко-Кушинга.
У женщин синдром Иценко-Кушинга встречается в 10 раз чаще, чем у мужчин, развиваясь, преимущественно, в возрасте 25-40 лет.
Различают синдром и болезнь Иценко-Кушинга: последняя клинически проявляется той же симптоматикой, но в ее основе лежит первичное поражение гипоталамо-гипофизарной системы, а гиперфункция коры надпочечников развивается вторично. У пациентов, страдающих алкоголизмом или тяжелыми депрессивными расстройствами, иногда развивается псевдо-синдром Иценко-Кушинга.
Синдром Иценко-Кушинга (гиперкортицизм)
Синдром Иценко-Кушинга – широкое понятие, включающее комплекс различных состояний, характеризующихся гиперкортицизмом.
Согласно современным исследования в области эндокринологии более 80% случаев развития синдрома Иценко-Кушинга связано с повышенной секрецией АКТГ микроаденомой гипофиза (болезнь Иценко-Кушинга).
Микроаденома гипофиза представляет небольшую (не более 2 см), чаще доброкачественную, железистую опухоль, продуцирующую адренокортикотропный гормон.
У 14-18% пациентов причиной синдрома Иценко-Кушинга является первичное поражение коры надпочечников в результате гиперпластических опухолевых образований коры надпочечников – аденомы, аденоматоза, аденокарциномы.
1-2% заболевания вызывается АКТГ-эктопированным или кортиколиберин-эктопированным синдромом – опухолью, секретирующей кортикотропный гормон (кортикотропиномой).
АКТГ-эктопированный синдром может вызываться опухолями различных органов: легких, яичек, яичников, тимуса, околощитовидных, щитовидной, поджелудочной, предстательной железы.
Частота развития лекарственного синдром Иценко-Кушинга зависит от правильности применения глюкокортикоидов в лечении пациентов с системными заболеваниями.
Гиперсекреция кортизола при синдроме Иценко-Кушинга вызывает катаболический эффект — распад белковых структур костей, мышц (в том числе и сердечной), кожи, внутренних органов и т. д., со временем приводя к дистрофии и атрофии тканей. Усиление глюкогенеза и всасывания в кишечнике глюкозы вызывает развитие стероидной формы диабета.
Нарушения жирового обмена при синдроме Иценко-Кушинга характеризуется избыточным отложением жира на одних участках тела и атрофией на других ввиду их разной чувствительности к глюкокортикоидам.
Влияние избыточного уровня кортизола на почки проявляется электролитными расстройствами – гипокалиемией и гипернатриемией и, как следствие, повышением артериального давления и усугублением дистрофических процессов в мышечной ткани.
В наибольшей степени от гиперкортицизма страдает сердечная мышца, что проявляется в развитии кардиомиопатии, сердечной недостаточности и аритмий.
Кортизол оказывает угнетающее действие на иммунитет, вызывая у пациентов с синдромом Иценко-Кушинга склонность к инфекциям.
Течение синдрома Иценко-Кушинга может быть легкой, средней и тяжелой формы; прогрессирующим (с развитием всего симптомокомплекса за 6-12 месяцев) или постепенным (с нарастанием в течение 2-10 лет).
Наиболее характерным признаком синдрома Иценко-Кушинга служит ожирение, выявляемое у пациентов более чем в 90% случаев. Перераспределение жира носит неравномерный характер, по кушингоидному типу.
Жировые отложения наблюдаются на лице, шее, груди, животе, спине при относительно худых конечностях («колосс на глиняных ногах»). Лицо становится лунообразным, красно-багрового цвета с цианотичным оттенком («матронизм»).
Отложение жира в области VII шейного позвонка создает, так называемый, «климактерический» или «бизоний» горб. При синдроме Иценко-Кушинга ожирение отличает истонченная, почти прозрачная кожа на тыльных сторонах ладоней.
https://www.youtube.com/watch?v=EckteLpSCM4
Со стороны мышечной системы наблюдается атрофия мышц, снижение тонуса и силы мускулатуры, что проявляется мышечной слабостью (миопатией). Типичными признаками, сопровождающими синдром Иценко-Кушинга, являются «скошенные ягодицы» (уменьшение объема бедренных и ягодичных мышц), «лягушачий живот» (гипотрофия мышц живота), грыжи белой линии живота.
Кожа у пациентов с синдромом Иценко-Кушинга имеет характерный «мраморный» оттенок с хорошо заметным сосудистым рисунком, склонна к шелушению, сухости, перемежается с участками потливости.
На коже плечевого пояса, молочных желез, живота, ягодиц и бедер образуются полосы растяжения кожи – стрии багровой или цианотичной окраски, длиной от нескольких миллиметров до 8 см и шириной до 2 см.
Наблюдаются кожные высыпания (акне), подкожные кровоизлияния, сосудистые звездочки, гиперпигментация отдельных участков кожи.
При гиперкортицизме нередко развивается истончение и повреждение костной ткани — остеопороз, ведущий к сильным болезненным ощущениям, деформации и переломам костей, кифосколиозу и сколиозу, более выраженных в поясничном и грудном отделах позвоночника. За счет компрессии позвонков пациенты становятся сутулыми и меньше ростом. У детей с синдромом Иценко-Кушинга наблюдается отставание в росте, вызванное замедлением развития эпифизарных хрящей.
Нарушения со стороны сердечной мышцы проявляются в развитии кардиомиопатии, сопровождающейся аритмиями (фибрилляцией предсердий, экстрасистолией), артериальной гипертензией и симптомами сердечной недостаточности.
Эти грозные осложнения способны привести к гибели пациентов.
При синдроме Иценко-Кушинга страдает нервная система, что выражается в ее нестабильной работе: заторможенности, депрессиях, эйфории, стероидных психозах, суицидальных попытках.
В 10-20% случаев в ходе заболевания развивается стероидный сахарный диабет, не связанный с поражениями поджелудочной железы. Протекает такой диабет довольно легко, с длительным нормальным уровнем инсулина в крови, быстро компенсируется индивидуальной диетой и сахароснижающими препаратами. Иногда развиваются поли- и никтурия, периферические отеки.
Гиперандрогения у женщин, сопровождающая синдром Иценко-Кушинга, вызывает развитие вирилизации, гирсутизма, гипертрихоза, нарушений менструального цикла, аменореи, бесплодия. У пациентов-мужчин наблюдаются признаки феминизации, атрофия яичек, снижение потенции и либидо, гинекомастия.
Хроническое, прогрессирующее течение синдрома Иценко-Кушинга с нарастающей симптоматикой может приводить к гибели пациентов в результате осложнений, несовместимых с жизнью: декомпенсации сердечной деятельности, инсультов, сепсиса, тяжелого пиелонефрита, хронической почечной недостаточности, остеопороза с множественными переломами позвоночника и ребер.
Неотложным состоянием при синдроме Иценко-Кушинга является адреналовый (надпочечниковый) криз, проявляющийся нарушением сознания, артериальной гипотензией, рвотой, болями в животе, гипогликемией, гипонатриемией, гиперкалиемией и метаболическим ацидозом.
В результате снижения резистентности к инфекциям у пациентов с синдромом Иценко-Кушинга нередко развиваются фурункулез, флегмоны, нагноительные и грибковые заболевания кожи.
Развитие мочекаменной болезни связано с остеопорозом костей и выделением с мочой избытка кальция и фосфатов, приводящих к образованию оксалатных и фосфатных камней в почках.
Беременность у женщин с гиперкортицизмом часто заканчивается выкидышем или осложненными родами.
При подозрении у пациента синдрома Иценко-Кушинга на основании амнестических и физикальных данных и исключении экзогенного источника поступления глюкокортикоидов (в т. ч. ингаляционного и внутрисуставного), в первую очередь выясняется причина гиперкортицизма. Для этого используется скрининговые тесты:
- определение экскреции кортизола в суточной моче: повышение кортизола в 3–4 раза и более свидетельствует о достоверности диагноза синдрома или болезни Иценко–Кушинга.
- малую дексаметазоновую пробу: в норме прием дексаметазона снижает уровень кортизола более чем в половину, а при синдроме Иценко-Кушинга снижения не происходит.
Дифференциальную диагностику между болезнью и синдромом Иценко-Кушинга позволяет провести большая дексаметазоновая проба. При болезни Иценко-Кушинга прием дексаметазона приводит к снижению концентрации кортизола более чем в 2 раза от исходного; при синдроме снижения кортизола не происходит.
https://www.youtube.com/watch?v=EckteLpSCM4\u0026t=82s
В моче повышено содержание 11-ОКС (11-оксикетостероидов) и снижено 17-КС. В крови гипокалиемия, увеличение количества гемоглобина, эритроцитов и холестерина.
Для определения источника гиперкортицизма (двусторонняя гиперплазия надпочечников, аденома гипофиза, кортикостерома) проводится МРТ или КТ надпочечников и гипофиза, сцинтиграфия надпочечников. С целью диагностики осложнений синдрома Иценко-Кушинга (остеопороза, компрессионных переломов позвонков, перелома ребер и т. д.
) проводится рентгенография и КТ позвоночника, грудной клетки. Биохимическое исследование показателей крови диагностирует электролитные нарушения, стероидный сахарный диабет и др.
При ятрогенной (лекарственной) природе синдрома Иценко-Кушинга необходима постепенная отмена глюкокортикоидов и замена их на другие иммунодепрессанты. При эндогенной природе гиперкортицизма назначаются препараты, подавляющие стероидогенез (аминоглютетимид, митотан).
При наличии опухолевого поражения надпочечников, гипофиза, легких проводится хирургическое удаление новообразований, а при невозможности – одно- или двусторонняя адреналэктомия (удаление надпочечника) или лучевая терапия гипоталамо-гипофизарной области. Лучевую терапию часто проводят в комбинации с хирургическим или медикаментозным лечением для усиления и закрепления эффекта.
Симптоматическое лечение при синдроме Иценко-Кушинга включает применение гипотензивных, мочегонных, сахароснижающих препаратов, сердечных гликозидов, биостимуляторов и иммуномодуляторов, антидепрессантов или седативных средств, витаминотерапию, лекарственную терапию остеопороза. Проводится компенсация белкового, минерального и углеводного обмена. Послеоперационное лечение пациентов с хронической надпочечниковой недостаточностью, перенесших адреналэктомию, состоит в постоянной заместительной гормональной терапии.
При игнорировании лечения синдрома Иценко-Кушинга развиваются необратимые изменения, приводящие к летальному исходу у 40-50% пациентов.
Если причиной синдрома явилась доброкачественная кортикостерома, прогноз удовлетворительный, хотя функции здорового надпочечника восстанавливаются только у 80% пациентов.
При диагностике злокачественных кортикостером прогноз пятилетней выживаемости – 20-25% (в среднем 14 месяцев). При хронической надпочечниковой недостаточности показана пожизненная заместительная терапия минерало- и глюкокортикоидами.
В целом прогноз синдрома Иценко-Кушинга определяется своевременностью диагностики и лечения, причинами, наличием и степенью выраженности осложнений, возможностью и эффективностью оперативного вмешательства. Пациенты с синдромом Иценко-Кушинга находятся на динамическом наблюдении у эндокринолога, им не рекомендуются тяжелые физические нагрузки, ночные смены на производстве.
Синдром Кушинга
Расскажу вам о сравнительно редком, тяжёлом и смертельно опасном заболевании- синдроме гиперкортицизма. Разумеется, приём глюкокортикоидов перорально в нижеописанное не входит, речь о эндогенной выработке.Условно его можно разделить на 2 вида патологии 1. Аденома гипофиза, вырабатывающая АКТГ, называется кортикотропиномой и всё вместе с симптомами называется болезнь Кушинга2. Синдром Кушинга- все остальные причины для гиперкортицизма от опухоли надпочечника до эктопической секреции АКТГ злокачественной опухолью
Так как пост не для специалистов, буду дальше не буду делить эти 2 патологии, а для минимизации слов буду использовать сленг «Кушинг» для гиперкортицизма. Я в курсе, что особенностей много, будет интересно- расскажу про все варианты в отдельных постах.
Начну с концаЕсли не лечить Кушинг, то пациент живёт в среднем 5 лет и умирает от сепсиса, ну или от суицида (обычно выходит в окно), ну или если доживёт от сердечно- сосудистой патологии. Думаю из этого понятно, что лечить надо, ведь если это сделать, то человек будет жить как минимум дольше и как максимум полностью излечится.
Клиническая картинаЯ не буду вам рассказывать о классической клинической картине- загуглите, она яркая. Расскажу о самых важных моментах.
Стойкое повышение кортизола разрушительно для организма, оно приводит к нескольким заметным проблемам- повышение артериального давления, снижение иммунитета (грибок на коже туловища как проявление), истончение кожи и перераспределение жировой ткани по абдоминальному типу (прибавка веса совсем не обязательна), может привести к повышению глюкозы крови.
Одним из самых типичных для Кушинга симптомов является наличие бордовых стрий на теле, они могут быть буквально где угодно и в любом количестве (от 1 и более), поэтому пациента нужно тщательно осматривать на их предмет. Их отсутствие не исключает наличие гиперкортицизма и не исключает их внезапное появление уже завтра.
Поэтому если врач заподозрит Кушинг, то проведёт 3 теста, других способов верифицировать диагноз нет1. Суточная моча на кортизол2. Слюна на кортизол3. Тест с 1 мг Дексаметазона
2 положительных подтверждают диагноз
Лечение Удалить опухоль, вырабатвающую АКТГ или кортизол и излечить пациента. К сожалению удалить полностью не всегда возможно, тогда на помощь приходят медикаментозные методы лечения, о которых не буду писать здесь, так как лечение слишком индивидуально, а медикаменты не самые безобидные.
В общем, если кто-то рассказывает, что 15 лет назад стал поправляться из-за гиперкортицизма, который не диагностировался как я описал выше и не лечился, значит человек входит в 95% пациентов с избыточным весом без провоцирующей прибавку веса патологии.#гиперкортицизм #кушинг #cushing #hypercorticism #вес #прибавкавеса #жир #сепсис #психоз #грибок #эндокринология #потешкин #кушинг130818
Вторичный гиперкортицизм или болезнь Иценко-Кушинга
содержание
Болезнь Иценко-Кушинга – редкое нейроэндокринное заболевание, обусловленное гормонпродуцирующей опухолью или гиперплазией гипофиза.
В этом случае резко повышается концентрация адренокортикотропного гормона (АКТГ), посредством которого контролируется и регулируется деятельность надпочечников.
В результате форсированной секреторной активности этих желез (а надпочечники, как известно, вырабатывают несколько групп ключевых гормонов) наступает выраженный гормональный дисбаланс, который самым серьезным образом дезорганизует работу всех основных систем организма.
Как и другие редкие заболевания, болезнь Иценко-Кушинга плохо поддается эпидемиологическому учету; оценки встречаемости в разных источниках расходятся в десятки раз.
Можно предполагать, в среднем, что ежегодно в общей популяции заболевает один человек примерно из пятисот тысяч.
Среди страдающих этим заболеванием от трех до восьми раз больше женщин, чем мужчин, причем преимущественная доля больных пребывает в наиболее активном возрасте – 20-45 лет.
2.Причины
Практически всегда (более 90% случаев) у пациентов с болезнью Иценко-Кушинга обнаруживается доброкачественная микроаденома или гормонпродуцирующая гиперплазия (разрастание ткани), реже злокачественная аденокарцинома.
Этиопатогенез такого рода процессов в гипофизе является объектом исследований и научных дискуссий, но единого мнения пока нет. Вероятно, факторы риска в основном совпадают с таковыми для других железистых нео- и гиперплазий.
Остальные, неонкологические случаи вторичного гиперкортицизма исследуются на предмет возможных причинно-следственных связей с черепно-мозговыми травмами, инфекционными воспалениями мозговых оболочек, интоксикациями и т.д. Преобладание лиц женского пола связывают с гормональными перестройками (особенно послеродовыми).
3.Симптомы и диагностика
Прежде всего, следует отметить, что слова «болезнь» и «синдром», зачастую смешиваемые или употребляемые синонимически, в данном случае имеют принципиально разное значение.
Синдром первичного гиперкортицизма, или синдром Иценко-Кушинга, не связан с патологией гипофизарно-гипоталамической системы и не является следствием такой патологии.
Синдромом Иценко-Кушинга, или первичным гиперкортицизмом, называют состояние, обусловленное гиперсекреторными нарушениями непосредственно в надпочечниках, даже если клиническая картина очень близка к симптоматике рассматриваемой здесь болезни.
Вторичный гиперкортицизм (болезнь Иценко-Кушинга) различают по трем условным степеням тяжести и по типу течения (быстро прогрессирующий, при котором характерные изменения развиваются в течение 0,5-1 года, и торпидный, развитие которого может ощутимо сказаться лишь через несколько лет от истинного начала процесса).
Пациенты приобретают т.н. кушингоидный габитус: локально откладываются и накапливаются жировые ткани (шея, спина, живот, молочные железы, лицо), тогда как конечности остаются худыми.
Лицо округляется, иссушается кожа, появляется шелушение и характерная «мраморная» окраска, стрии («растяжки») на груди, плечах и животе.
Нередко наблюдаются внутрикожные геморрагии, при присоединении кожной инфекции – дерматиты, абсцессы.
Как правило, выражены признаки вирилизации – в силу неадекватного состава половых гормонов, вырабатываемых надпочечниками, больной приобретает физиологические и внешние черты противоположного пола. У большинства пациентов обнаруживается прогрессирующая сердечнососудистая недостаточность, остеопороз, снижение иммунитета, вторичные заболевания почек и ЖКТ.
Отдельную проблему составляет поражение ЦНС, причем часть нарушений (стволовых, мозжечковых, пирамидных) является необратимой. Могут серьезно страдать высшие психические функции: отмечаются невротические (неврастенические, ипохондрические), депрессивные (в т.ч.
с апатическим и суицидальным компонентами), эпилептиформные расстройства, интеллектуально-мнестическое снижение.
Диагностика болезни Иценко-Кушинга требует тщательного многопланового обследования и дифференциации с рядом других нейроэндокринных расстройств. Необходим мультидисциплинарный подход (координированное участие эндокринолога, психоневролога, кардиолога и других профильных специалистов).
Большое значение имеют многократные развернутые биохимические анализы крови.
Из инструментальных методов для выявления опухолевых образований и остеопороза назначают рентгенографию, МРТ, КТ; характерная для вторичного гиперкортицизма двусторонняя гиперплазия надпочечников обнаруживается при УЗИ, томографии, сцинтиграфии.
4.Лечение
На ранних этапах болезни Иценко-Кушинга прибегают к консервативной терапии: назначаются препараты, угнетающие секреторную активность гипофиза и надпочечников; симптоматически корригируются нарушения метаболизма.
В настоящее время получили распространение методы лучевой терапии, применяемые обычно при отсутствии доказательных признаков опухоли гипофиза – за несколько месяцев, как правило, удается добиться качественной ремиссии.
В более тяжелых случаях хирургически удаляются оба надпочечника (с последующей пожизненной заместительной терапией гормонами), либо же производится малоинвазивное удаление (или деструкция) гипофизарной неоплазии, однако в каждом пятом случае такая опухоль рецидивирует.
Хирургическое, лучевое и медикаментозное лечение составляют комбинированную терапевтическую стратегию.
При своевременной диагностике и начале лечения прогноз достаточно благоприятный (особенно для пациентов молодого возраста); продолжительное течение болезни Иценко-Кушинга оставляет ряд необратимых изменений в опорно-двигательном аппарате, сердечнососудистой и других системах организма, что во многих случаях приводит к тяжелой инвалидности, сокращению качества и продолжительности жизни. Наконец, в запущенных и нелеченных формах вторичный гиперкортицизм характеризуется высокой летальностью.
Загрузка...
