Патологии позвоночника у плода в числе всех нарушений развития выявляются на скрининговом исследовании в подавляющем большинстве случаев. Чаще всего патологии позвоночника локализуются в поясничной зоне, несколько реже – в зоне шеи, нечасто – в грудном отделе и в области крестца.
Популяционная частота дефектов позвоночника и спинного мозга плода – 1 случай на 1000.
Врожденные дефекты позвоночника и спинного мозга
Диагностика дефектов позвоночника и спинного мозга плода – сроки и виды исследований
Поскольку параллельно с нарушениями развития позвоночного столба чаще всего обнаруживаются и изменения со стороны спинного мозга, что приводит к очень тяжелым последствиям – гибели плода внутриутробно на поздних сроках, смерти ребенка сразу после рождения или в раннем возрасте, или же глубокой инвалидности при выживании, трудно переоценить важность своевременного и качественного скрининга беременных женщин.
Скрининговое исследование позволяет диагностировать аномалии развития внутриутробно и принимать решение о целесообразности дальнейшего ведения беременности, рассмотреть возможности коррекции обнаруженных дефектов, прогнозировать исход болезни по объективным показателям диагностики.
-
Патология шейного отдела позвоночника, отсутствие шеи и полное недоразвитие переднего мозгового пузыря. Продольное сканирование
Скрининговый контроль беременности базируется на ультразвуковом исследовании, как самом доступном и эффективном методе. - К УЗИ подключаются также дополнительные исследования – эхография (3D и 4D), доплерометрия.
- При любых патологических изменениях плода, выявленных на УЗИ, в настоящее время назначается МРТ плода и плаценты.
- В отдельных случаях может потребоваться анализ околоплодных вод – материал для исследования извлекают путем амниоцентеза.
Чаще всего диагностика ограничивается УЗИ-исследованием, как самым достоверным в любом триместре беременности.
- Первое скрининговое УЗИ-исследование проводится после 11-й недели беременности. Уже на этом сроке можно выявить деформации формирующегося позвоночника по контуру мягких тканей над ним, и с большой долей вероятности диагностировать его расщепление, а также миелоцеле, менингоцеле или менингомиелоцеле. Если на УЗИ заметно нарушение мягких тканей и кожи плода в зоне деформации позвоночника, то диагноз не подлежит сомнению.
-
Дефект позвоночника на 3D УЗИ — спинномозговая грыжа
Второе скрининговое исследование проводится на 16-18 неделе, которое может подтвердить вышеназванные диагнозы, потому что позвоночник к этому времени более отчетливо дифференцирован на снимках УЗИ.
Второй скрининг также позволяет выявить дефекты нервной трубки плода, что выражается в анэнцефалии и амиелии (отсутствии головного и спинного мозга) – эти патологии часто сопровождают рахишизис (расщелина позвоночника).
На первом-втором скрининге можно выявить также дополнительные образования в зоне позвоночника или наличие добавочных позвонков.
- Третий скрининг проводится на 32-36 неделях беременности может выявить дефекты позвоночника, спинного мозга и мозговых структур плода с высокой степенью вероятности при нарушении анатомических пропорций сегментов, неправильных контурах и при наличии образований.
При подозрении на дефекты позвоночника или другие патологии плода после первого скринингового исследования беременной назначается индивидуальная диагностическая программа с дополнительными исследованиями и консультированием специалистов.
Дефекты позвоночника и спинного мозга, которые могут быть выявлены внутриутробно
Дизрафия — расщепление позвоночника, или spina bifida
Костные структуры позвоночника плода хорошо визуализируются с 15 недели беременности – именно с этого срока можно с высокой долей вероятности диагностировать дефекты позвонков на УЗИ.
Ткани позвоночника плода от 15 недели имеют центры окостенения, которые в норме на поперечном срезе заметны параллельными линейными структурами. При дефектах позвоночника на УЗИ будет заметно их расхождение.
Продольными срезами на исследовании можно выявить наличие и размеры грыжевого образования.
Необходимо отметить, что расщепление позвоночника может быть разной степени выраженности, и не все дефекты будут заметны на УЗИ.
Миеломенингоцеле – спинномозговая грыжа
На визуализации УЗИ видно образование с жидкостью на задней поверхности позвоночника плода.
Стоит иметь в виду, что открытая щель позвоночника не имеет образования с жидкостью над дефектом. Если спинной мозг с оболочками не выбухает в зияющий просвет, то определить патологию на УЗИ довольно сложно, и во многих случаях она остается недиагностированной до родов.
Синдром Клиппеля-Фейля
Это – генетически обусловленная патология, которая проявляется значительным укорочением шеи из-за врожденного сращения шейных и верхнегрудных позвонков. Патологию у плода можно заметить уже в первом триместре беременности при внимательном рассмотрении визуализации шейного отдела – он представляется единым образованием, без отдельных сегментов.
При подозрении на данную патологию назначаются дополнительные диагностические исследования.
Дети с данным заболеванием вполне жизнеспособны, умственное развитие не страдает. Но заболевание неизлечимо, и дефекты не могут быть скорректированы впоследствии.
На визуализации МРТ-исследования плода на последних сроках беременности иногда возможно заметить следующие патологии развития позвоночного столба и спинного мозга:
Сирингомиелия и гидромиелия
Просветы в структуре спинного мозга (единичный или множественные) или полости с жидкостью.
Внутриутробно или в раннем детстве диагностируется очень редко.
Спондилолиз (односторонний или двусторонний)
Эта патология характеризуется недоразвитием дужек позвонка с одной стороны или с обеих сторон. В результате дефекта смежные позвонки становятся более подвижными относительно друг друга, и один из них соскальзывает вперед. Позвоночный канал в месте дефекта сужается, возникает угроза сдавления спинного мозга и корешков.
Внутриутробно данная патология диагностируется крайне редко, хотя возникает дефект на стадии формирования структур позвоночника, в первые месяцы внутриутробного развития.
Неправильное формирование отдельных позвонков или добавочные позвонки
Данные дефекты формируют неправильное строение позвоночного столба ещё внутриутробно, что проявляется врожденным сколиозом у ребенка сразу при появлении на свет.
Дефекты строения позвонков и добавочные позвонки и полупозвонки иногда могут быть замечены на визуализации УЗИ или МРТ плода.
Шейное ребро
Дефект встречается у 0,5% новорожденных.
Патология характеризуется наличием фиброзных отростков на шейных позвонках (чаще – на 7-м, реже на 6-м). Может быть односторонним и двусторонним, эти ребра могут быть полными и неполными, истинными, напоминающими настоящие ребра и соединяющиеся с грудной клеткой, или ложными.
Внутриутробно шейные ребра могут быть замечены на УЗИ или картинке МРТ, если они достаточно развиты и формируются, как костные ткани настоящих ребер.
Совсем маленькие по размерам рудименты могут оставаться незамеченными и при рождении ребенка, и в более позднем возрасте.
30 декабря 2016
Спина бифида (расщепление позвоночника)
Спина бифида (расщепление позвоночника) – это сложный врожденный дефект развития спинного мозга и и позвоночника. Это — тип открытого дефекта нервной трубки в котором есть аномалия развития задних частей позвоночника, спинного мозга, окружающих нервов и/или заполненного жидкостью мешка, который окружает спинной мозг.
- Расщепление позвоночника (спина бифида) — неизлечимое, пожизненное состояние, оказывающее влияние на нервно-мышечные и опорно-двигательные системы.
- Этот дефект бывает различным в зависимости от типов и колеблется от средней до тяжелой формы.
- Детям с таким дефектом по мере роста организма могут понадобиться корсеты, при тяжелых формах инвалидная коляска.
- Лечение в основном направлено на притормаживание деформации и сохранение двигательной активности.
Дефект может встречаться по всей длине позвоночника и может проявляться выпиранием части спинного мозга и окружающих тканей наружу, а не во внутрь. Приблизительно 85 процентов дефектов встречаются в пояснице и 15 процентов в шее и в грудном отделе.
Хирургически можно восстановить целостность позвоночного столба, но повреждения нервов восстановить не удается и если они выраженные, то у пациентов бывают различной степени парезы нижних конечностей.
Чем выше на позвоночном столбе дефект, тем более тяжелые повреждение нервов и двигательные нарушения (парезы и параличы).
Согласно исследованиям эта аномалия развития встречается в 7 случаях на 10000 новорожденных. Существует несколько типов спина бифида, которые имеют различную степень тяжести.
- Скрытое расщепление позвоночника (spina bifida occulta) — самая умеренная форма, при которой нет явных признаков мальформации и изменения кожных покровов.При этой форме происходит изменение как минимум одного позвонка, но нервы и спинной мозг не выбухают. У ребенка при рождении может быть пятно или впадина в области аномалии. И, как правило, у ребенка не будет симптомов. При этой форме аномалии (также как и при других) может быть аномалия развития спинного мозга, характеризующаяся прикреплением спинного мозга к позвоночнику до конца поясничного отдела, когда в норме спинной мозг заканчивается на уровне первых поясничных позвонков и свободно провисает без прикрепления к позвоночнику.
- Менингоцеле (meningocele) умеренной тяжести аномалия (причем наиболее часто встречающаяся), при которой спинномозговой канал не закрыт должным образом и мягкие мозговые оболочки (мембраны, которые покрывают спинной мозг) выбухают за пределы костных структур позвоночного канала, но сам спинной мозг остается интактным. Кистозная масса покрыта кожей. У большинства детей с менингоцеле сохраняется нормальная функция конечностей,но могут быть частичные парезы или нарушения мочевого пузыря или кишечника. При этой аномалии часто идет недоразвитие спинномозгового тяжа. Почти всем пациентам с такой аномалией необходимо оперативное лечение для того,чтобы закрыть дефект и высвободить спинной мозг.
- Липоменингоцеле — аномалия, при которой жировая ткань прикреплена к спинному мозгу и оказывает на него давление. У детей с такой формой аномалии может не быть серьезных повреждений нервов, но возможны нарушения функции мочевого пузыря и кишечника. В этих случаях тоже нередко применяется оперативное лечение.
- Миеломенингоцеле (myelomeningocele): наиболее тяжелая распространенная форма и ассоциированная с представлением о spina bifida. Спинальный канал не закрыт, и выбухающая масса состоит из мягких мозговых оболочек, патологически измененного спинного мозга и нервов. Кроме того, в этой области кожа тоже недоразвита. У детей с этой формой расщепления спинного мозга полностью или частично наблюдаются парезы ниже дефекта и нарушения функции органов малого таза. Кроме того наблюдаются повреждения нервов и другие патологии.
Симптомы
Cимптомы расщепления позвоночника значительно разнятся, в зависимости от формы и степени тяжести у конкретного ребенка. Например, при рождении:
- При скрытом расщеплении (spina bifida occulta) может не быть никаких очевидных признаков или симптомов — только маленькое пятно, впадина или родимое пятно.
- При менингоцеле (meningocele) будет мешкообразное выпячивание, которое будет располагаться на спине в области позвоночника.
- При миеломенингоцеле (myelomeningocele) тоже будет выпячивание, но с измененными кожными покровами, будет выделение нервов и спинного мозга.
При тяжелом расщеплении позвоночника при локализации в поясничном отделе позвоночника могут быть следующие симптомы: паралич нижних конечностей, нарушение функции мочевого пузыря, кишечника. Кроме того, у таких пациентов, как правило, могут быть и другие аномалии развития :
- Гидроцефалия встречается в 75 процентах случаев миеломенингоцеле и это состояние требует оперативного эндоскопического лечения для того, чтобы восстановить нормальный ток ликворной жидкости или же наложение шунта для оттока избыточной жидкости из головного мозга.
- Аномалия Киари (смещение мозга в верхний шейный позвонок) может вызвать давление на ствол мозга, что может проявляться нарушением речи, глотания и моторными нарушениями в конечностях.
- Недоразвитие спинного мозга Ортопедические проблемы включая сколиоз, кифоз, дисплазию тазобедренных суставов (врожденный вывих), сочетанные деформации, косолапость и т.д.
- Преждевременное половое развитие (особенно у девочек со spina bifida и гидроцефалией).
- депрессия и другие невротические состояния
- ожирение
- дерматологические проблемы
- аномалии развития мочевыводящих путей.
- заболевания сердца
- проблемы со зрением
Диагностика
Диагностические мероприятия могут быть выполнены во время беременности, чтобы оценить плод на наличие расщепления позвоночника. Они включают:
- Амниоцентез (amniocentesis): процедура, при которой длинную, тонкую иглу вводят через брюшную полость матери в амниотический мешок, чтобы сделать забор небольшого количества амниотической жидкости для экспертизы. Жидкость анализируется для того, чтобы определить наличие или отсутствие открытого дефекта нервной трубки. Хотя анализ очень надежный, но он не позволяет диагностировать маленькие или закрытые дефекты.
- Пренатальное УЗИ : эта методика, как абсолютно безвредная, позволяет неивазивно оценить состояние и визуализировать внутренние органы, сосуды, ткани плода. Подчас удается диагностировать не только spina bifida,но и другие аномалии.
- анализы крови: рекомендуется проводить анализы крови между 15 и 20 неделями беременности для всех женщин, у которых ранее не было ребенка с открытым дефектом нервной трубки и у кого нет в семейной истории такого заболевания. Анализ крови на альфа-фетопротеин и другие биохимические показатели позволяют определить насколько высок риск развития аномалии позвоночника.
- При рождении тяжелые случаи расщепления позвоночника очевидны наличием заполненной жидкостью мешком, выбухающем на спине новорожденного. Визуальными индикаторами не тяжелых форм (расщепление позвоночника occulta) могут являться волосатое пятно на коже или впадина вдоль позвоночника. Необычная слабость или недостаточная координации движений в нижних конечностях также предполагают наличие расщепления позвоночника. У детей и взрослых нередко эта аномалия диагностируется при рутинных исследованиях или при необходимости дифференцировать неврологические симптомы с помощью инструментальных методов исследования (МРТ, КТ, рентгенография).
Причины
Во время беременности мозг человека и позвоночный столб начинают формироваться как плоская пластина клеток, которая сворачивается в трубку, названную нервной трубкой. Если вся или часть нервной трубки не в состоянии закрыться, то открытый участок называют открытый дефект нервной трубки.
Открытая нервная трубка бывает открыта в 80 процентах случаев, и покрыта костью или кожей в 20 процентах случаев.
Причина расщепления позвоночника (spina bifida и другие дефекты) остается неизвестной, но вероятнее всего является следствием комбинации генетических, пищевых и факторов окружающей среды, такими как:
- дефицит фолиевой кислоты (витамин B) в пище матери во время беременности (прием достаточного количества фолиевой кислоты во время беременности может уменьшить риск развития этой аномалии).
- неконтролируемый диабет у матери
- Некоторые медикаменты (антибиотики, противосудорожные).
- Генетический фактор, как правило, имеет значение лишь в 10 процентах случаев.
- Возраст матери
- Какие роды по счету (первенцы больше подвержены риску).
- Социально-экономический статус (дети, родившиеся в более низких социально-экономические семьях, находятся в более высокой группе риска).
- этническое происхождение
- ожирение или чрезмерное потребление алкоголя беременной женщиной
- При воздействие на беременную гипертермии в ранних сроках (сауна, джакузи).
Лечение
Лечение spina bifida возможно сразу после рождения. Если этот дефект диагностирован пренатально, то рекомендуется кесарево сечение для того, чтобы уменьшить возможное повреждение спинного мозга во время прохождения плодом родовых путей.
Новорожденным с менингоцеле или миеломенинигоцеле рекомендуется провести оперативное лечение в течение 24 часов после рождения. При такой операции закрывается костный дефект и удается сохранить функцию неповрежденной части спинного мозга.
К сожалению, хирургическое лечение не может восстановить функции поврежденных нервов так, как они носят необратимый характер.
В настоящее время существуют клиники, которые проводят пренатальные операции по закрытию дефекта, но методики пока не нашли широкого применения.
Основной же задачей лечения как не тяжелой формы, так и в послеоперационном периоде, является сохранение функций как опорно-двигательного аппарата, так и функции мочевого пузыря и кишечника.
При необходимости применяются ортезы, лечебная гимнастика, физиотерапия.
В тех случаях, когда spina bifida обнаруживается случайно при рентгенологическом (МРТ, КТ) исследование необходимо принять меры по уменьшению риска повреждения спинного мозга в том участке позвоночника где есть этот дефект.
Оперативное лечение у взрослых применяется только при наличии осложнений. В основном же лечение у взрослых направлено только на профилактику возможных осложнений (ЛФК, физиотерапия, ношение корсета).
Узи позвоночника
Ультразвуковое исследование или сонография является самым доступным, безопасным и эффективным методом диагностического исследования состояния спинного мозга у новорожденных и младенцев до 6-месячного возраста (из-за отсутствия окостенения задних дуг позвоночника), позволяющим вовремя выявить или исключить врожденные пороки развития позвоночника и спинного мозга.
Узи позвоночника наряду с нейросонографией головного мозгаявляется обязательным профилактическим послеродовым методом исследования для каждого малыша, чьи родители действительно заботятся о его здоровье.
Преимущества диагностического метода:
- не оказывает никакого воздействия на организм малыша,
- не требует специальной подготовки ребенка,
- нет необходимости находиться в абсолютно неподвижном положении,
- проводится в течение 10-15 минут,
- может повторяться в любое время без каких-либо ограничений.
Ограничения метода:
Только возрастные: после возраста 6 месяцев (возможны индивидуальные колебания сроков) происходит окостенение задних дуг позвонков, что приводит к закрытию «акустического окна» для ультразвукового исследования.
Как проходит процедура?
УЗИ или сонография спинного мозга представляет собой исследование спинномозгового канала и спинного мозга с помощью аппарата ультразвуковой диагностики. Врач, проводящий исследование, проводит мягким и теплым наконечником аппарата УЗИ по коже спины Вашего ребенка вдоль всего позвоночника.
Наконечник аппарата испускает звуковые волны высокой частоты, которые отражаются от исследуемых структур и обрабатываются компьютером, чтобы построить 2D или 3D-4D изображение спинного мозга и самого позвоночника.
Наконечник легко скользит по поверхности кожи малыша, потому что доктор предварительно смазывает наконечник УЗИ аппарата специальным безвредным «акустическим гелем» без цвета и запаха на водной основе, который после процедуры легко удаляется гигиенической салфеткой.
В каких случаях рекомендуется проведение Узи позвоночника?
Исследование состояния позвоночника, спинномозгового канала и спинного мозга рекомендуется всем новорожденным в качестве безвредной и высокоточной профилактической диагностической процедуры.
Особенно рекомендуется проверить состояние спинного мозга и позвоночника новорожденным и малышам в возрасте до 6 месяцев в следующих случаях:
- при ранее выявленной патологии головного и спинного мозга у плода
- для незрелых и недоношенных новорожденных
- для новорожденных с ранее выявленными признаками патологии развития
- в случае если врожденными генетическими заболеваниями страдают близкие родственники малыша
- при родах на сроке до 36 недель
- при родах кесаревым сечением
- если у мамы были стремительные или затяжные роды
- при травмах новорожденного, полученных во время или после родов
- при обнаружении патологии при УЗИ головного мозга
Какие признаки могут говорить о необходимости проведения Узи позвоночника?
- обнаружение следов травмы (например, гематомы на спине после родов или после диагностической спинномозговой пункции)
- обнаружение у малыша вероятных признаков врожденных аномалий развития позвоночника и спинного мозга в пояснично-крестцовом отделе: линии потемнений кожи, выбухания или ямки на коже по срединной линии позвоночника или на крестце, гемангиомы (опухоли из кровеносных сосудов), необычный рост волос клоками на спине, наличие необычных подкожных образований
- обнаружение врожденных аномалий в области заднего прохода, половых органов, стоп
- гипертонус или слабость нижних конечностей, нарушения подвижности, вялость ног
Противопоказания к процедуре
Ультразвуковое исследование позвоночника и спинного мозга противопоказано только в случае наличия открытых врожденных аномалий развития позвоночника (дисрафия) или наличия свища из спинномозгового канала. Также процедура противопоказана при закрытых аномалиях развития позвоночника, прикрытых тонким слоем кожи.
Подготовка к диагностике
Никакой специальной подготовки к проведению процедуры не требуется. Перед исследованием рекомендуется покормить и напоить малыша, чтобы он не капризничал.
- Какие заболевания можно выявить с помощью данного метода?
- Сонография позвоночника новорожденных и грудных детей позволяет выявить широкий спектр врожденной и приобретенной патологии позвоночника и спинного мозга.
- Врожденные аномалии объясняются ошибками в развитии спинного мозга на стадиях созревания плода, что может привести приводит к разнообразной патологии, выявляемой с помощью УЗИ диагностики: открытые и закрытые формы дисрафизма (расщепления дужек позвонков с возможным образованием спинномозговой грыжи), случаи патологического приращения конечной нити спинного мозга и другие аномалии развития.
- Выявляемая с помощью УЗИ приобретенная патология также может быть последствием родовой травмы (отеки, кровоизлияния, нарушения венозного оттока), роста опухолей, воспалительных заболеваний (менингит).
Результат исследования
После проведения диагностической процедуры врач УЗИ напишет заключение. Расшифровка предоставленного заключения проводится только квалифицированным детским врачом-неврологом.
На основании исследования детский невролог дает заключение, а если выявлена патология, то оценит ее характер, степень выраженности, поставит диагноз, определит, какое потребуется лечение, нужно ли будет постоянно наблюдаться у специалиста.
Для уточнения диагноза врач может назначить дополнительные диагностические исследования.
Узи позвоночника (ультразвуковая диагностика)
УЗИ шейного отдела позвоночника ребенку | 1 950 руб. |
УЗИ шейного отдела позвоночника и кивательных мышц ребенку | 2 300 руб. |
УЗИ крупных суставов (1 сустав) ребенку | 1 950 руб. |
УЗИ тазобедренных суставов (2 сустава) ребенку | 2 000 руб. |
Помните, что ранняя диагностика и выявление аномалий развития позвоночника и спинного мозга позволят провести требуемое лечение с максимальной эффективностью, либо избавиться от тревог и сомнений по поводу состояния здоровья Вашего малыша при их отсутствии.
Получить дополнительную информацию об Узи позвоночника и записаться на диагностику в медицинском центре «ЧудоДети» можно по телефону +7 (812) 331-24-22.
Вызов врача Запись к врачу
Или по телефону +7 (812) 331-24-22
Научный журнал Международный журнал прикладных и фундаментальных исследований ISSN 1996-3955 ИФ РИНЦ = 0,564
1
Виссарионов С.В. 1
Баиндурашвили А.Г. 1
Батпенов Н.Д. 2
Кокушин Д.Н. 1
Картавенко К.А. 1
Абдалиев С.С. 2
1 ФГУ «Научно-исследовательский детский ортопедический институт им. Г.И.
Турнера» Минздрава России2 РГП Научно-исследовательский институт травматологии и ортопедии
Проведен анализ хирургического лечения детей с врождённым сколиозом и кифосколиозом на фоне боковых и заднебоковых и задних полупозвонков в поясничном отделе и зоне грудопоясничного перехода. Методика хирургического лечения заключалась в одномоментном трехэтапном вмешательстве.
Оптимальный возраст для хирургического лечения врождённых деформаций при нарушении формирования позвонков является ранний возраст до 3 лет. Основной целью операции является радикальная коррекция деформации и восстановление физиологических профилей позвоночника. Стабилизируются только вовлеченные в зону деформации позвоночно-двигательные сегменты.
Длительность инструментальной фиксации обусловлена сроками формирования переднего и заднего спондилодеза в зоне вмешательства и зависит от остаточной деформации позвоночника. .
1. Виссарионов С.В. Хирургическое лечение сегментарной нестабильности грудного и поясничного отделов позвоночника у детей: автореф. дис…. д-ра мед. наук. – Новосибирск, 2008. – 41 с.
2. Виссарионов С.В.
, Кокушин Д.Н., Белянчиков С.М., Ефремов А.М. Хирургическое лечение детей с врожденной деформацией верхнегрудного отдела позвоночника // Хирургия позвоночника. – 2011. – № 2. – С. 35–40.
3. Виссарионов С.В., Кокушин Д.Н., Картавенко К.А., Ефремов А.М. Хирургическое лечение детей с врожденной деформацией поясничного и пояснично-крестцового отделов позвоночника //Хирургия позвоночника. – 2012.
– № 3. – С. 26–33.
4. Виссарионов С.В., Картавенко К.А., Кокушин Д.Н., Ефремов А.М. Хирургическое лечение детей с врожденной деформацией грудного отдела позвоночника на фоне нарушения формирования позвонков // Хирургия позвоночника. – 2013. – № 2. – С. 32–38.
5. Виссарионов С.В., Кокушин Д.Н., Белянчиков С.М., Мурашко В.В., Картавенко К.А.
Оперативное лечение врожденной деформации грудопоясничного отдела позвоночника у детей // Ортопедия, травматология и восстановительная хирургия детского возраста том 1, выпуск 1, 2013. С. 10–16.
6. Виссарионов С.В., Белянчиков С.М., Картавенко К.А. Кокушин Д.Н., Ефремов А.М. Результаты хирургического лечения детей с врожденным кифосколиозом грудопоясничной локализации // Хирургия позвоночника.
– 2014. – № 1. – С. 55–64.
7. Михайловский М.В. Хирургия деформаций позвоночника / М.В. Михайловский, Н.Г. Фомичев. – Новосибирск: Сиб. унив. изд-во, 2002. – 432 с.
8. Ульрих Э.В., Виссарионов С.В., Мушкин А.Ю. Хирургическое лечение врожденных сколиозогенных нарушений формирования позвонков у детей раннего возраста с использованием имплантатов // Хирургия позвоночника. – 2005. – № 3. – С.
56–60.
9. Arlet V., Odent T., Aebi M.: Congenital scoliosis // Eur Spine J. 2003 Vol. 12. P. 456–463.
10. Aydinli U. et. al Comparison of two techniques in hemivertebra resection: transpedicular eggshell osteotomy versus standard anterior–posterior approach // European Journal of Orthopaedic Surgery & Traumatology. – 2007. – Vol. 17. – № 1. – P. 1–5.
11. Batra S., Ahuja S.
Congenital scoliosis: management and future directions // Acta Orthop Belg 2008, 74(2):147–60.
12. Bradford D.S., Boachie–Adjei O. One stage anterior and posterior hemivertebral resection and arthrodesis for congenital scoliosis. // J Bone Joint Surg. 1990; 72-A:536–540.
13. Cobb J.R. Scoliosis – Quo vadis // J. Bone Jt. Surg. 1958. Vol. 40(A). P. 507–510.
14. Donaldson S. et al.
Surgical decision making in adolescent idiopathic scoliosis // Spine. – 2007. – Vol. 32 – № 14. – P. 1526–1532.
15. Dubousset J. et al. Orthopedic treatment of spinal deformities in infancy and early childhood // Rev. Chir. Orthop. Repar. Appar. Mot. – 2006. – Vol. 92, – № 1. – P. 73–82. 16. Heary RF, Albert TJ. Spinal deformities, the essentials. Thieme. 2007. – 298 р.
17. Hedequist D.J.
, Hall J.E., Emans J.B. Hemivertebra excision in children via simultaneous anterior and posterior exposures // Journal of Pediatric Orthopaedics. – 2005. – Vol. 25. – №. 1. – P. 60–63.
18. Hefti F. Congenitale Skoliosen: Halbwirbelresektion-Indikationen und Techniken // Kongresstage Ortopedie, Abstracts Kongress Kinderorthopadie. – 2008. – P. 18.
19. Hensinger R.N. Congenital scoliosis.
Aetiology and Associations. // Spine 2009. 34(17):1745–1750.
20. Marks DS, Qaimkhani SA. The natural history of congenital scoliosis and kyphosis. Spine. 2009; 34 (17):1751–1755.
21. McMaster M.J. Congenital scoliosis. The pediatric spine: principles and practice // New York: Raven Press, 1994. – P. 2255–2259.
22. Repko M. et al.
Simple bony fusion or instrumented hemivertebra excision in the surgical treatment of congenital scoliosis // Acta Chir Orthop Traumatol Cech. – 2008. – 75(3):180–184.
23. Shono Y, Abumi K, Kaneda K. One-stage posterior hemivertebra resection and correction using segmental posterior instrumentation. Spine. 2001;26(7):752–757.
24. Yaszay B. et al.
Efficacy of hemivertebra resection for congenital scoliosis: a multicenter retrospective comparison of three surgical techniques // Spine. – 2011. – Vol. 36. – № 24. – P. 2052–2060.
В структуре врожденных пороков развития костно-мышечной системы доля аномалий развития позвоночника варьирует от 17 % до 32 % [13, 21].
По данным различных авторов, в общей структуре деформаций позвоночного столба искривления позвоночника, обусловленные пороками развития позвонков, встречаются от 2 % до 11 % наблюдений [1, 7].
Согласно литературным данным 25 % сколиотических дуг, вызванных полупозвонком, протекают без отрицательной динамики, 25 % – прогрессируют медленно, в 50 % наблюдений отмечается бурное прогрессирование врожденного искривления позвоночника, которое требует хирургического лечения [9, 11, 19].
Полупозвонки поясничной и пояснично-крестцовой локализации некоторые исследователи относят к наиболее тяжелой врожденной патологии осевого скелета, так как они не имеют возможности компенсации в нижележащих отделах и приводят к бурному и грубому нарушению биомеханики в системе «позвоночник – таз» [16, 18]. По данным других исследователей, темпы прогрессирования деформации в этом отделе позвоночника меньше, по сравнению с врожденными искривлениями при грудной локализации аномальных позвонков [20]. Другие специалисты считают, что пороки развития позвонков, вызывающие тяжелую и грубую деформацию позвоночника, более чем в 50 % наблюдений локализуются в зоне грудопоясничного перехода и поясничном отделе позвоночника [1]. Связано это с тем, что грудопоясничный переход характеризуется сложной биомеханикой, а поясничный отдел позвоночника значительной мобильностью.
При выборе методов хирургического лечения пациентов с врожденными пороками развития позвоночника, прежде всего, должен учитываться возраст пациента. J. Dubousset с соавторами считает, что оперативное лечение детей младенческого возраста показано лишь в случаях изолированного порока, например, полупозвонка [15].
В этой ситуации можно ограничиться лишь одной операцией, которая предотвратит развитие и прогрессирование деформации позвоночника и в то же время не будет для ребёнка обременительной. Принципам оперативного лечения сколиозов и кифосколиозов, причиной которых являются врожденные аномалии в виде полупозвонков, посвящены многочисленные исследования.
При этом все авторы считают, что оперировать ребенка можно в достаточно раннем возрасте [2, 3, 4, 5, 6, 12, 23].
В настоящее время преимущество удаления тела полупозвонка при локальной деформации с невыраженными вторичными дугами перед другими методами оперативного лечения доказано многочисленными сравнительными исследованиями [10, 22, 24]. При этом одним из главных результатов лечения считается качество жизни больного.
В последние десятилетия большинство ортопедов склоняются к необходимости передне-задней стабилизации позвоночного столба [3, 4, 5, 6, 7].
Разработка переднебоковых подходов к телам аномальных позвонков позволили выполнять полное удаление полупозвонка, что значительно повысило эффективность хирургического метода лечения.
Материалы и методы исследования
Проведен анализ оперативного лечения 48 пациентов (16 мальчиков и 32 девочки) в возрасте от 1 года 2 мес. до 7 лет с врождённой деформацией на фоне боковых и заднебоковых и задних полупозвонков в поясничном отделе и зоне грудопоясничного перехода (таблица).
Боковые полупозвонки создавали сколиотическую деформацию, заднебоковые – формировали кифосколиотическую. Угол сколиотической деформации составлял от 200 до 450, кифотического искривления – от 120 до 560.
Методика хирургического вмешательства заключалась в одномоментной трехэтапной операции из комбинированных доступов (переднебокового и дорсального):
1. Положение пациента на боку противоположной стороне локализации аномального позвонка. Осуществляли переднебоковой доступ к вершине деформации. При расположении аномального позвонка в зоне грудопоясничного перехода выполняли торакофренолюмботомию с отсечением ножки диафрагмы.
При локализации полупозвонка в поясничном отделе позвоночника выполняли внебрюшинный люмботомический доступ. Перевязывали и пересекали сегментарные сосуды. Дугообразно рассекали и отслаивали переднюю продольную связку над аномальным телом позвонка и соседними к нему межпозвонковыми дисками (патент № 2355336 от 20.05.
2009 г.). Выполняли экстирпацию тела бокового или заднебокового полупозвонка с прилегающими к нему дисками. В результате формировался клиновидный дефект с основанием, обращенным к вершине деформации, и осуществляли освобождение позвоночного канала.
При экстирпации тела аномального позвонка из переднебокового доступа старались максимально удалить до его основания.
2. Больного поворачивали на живот, не зашивая первой послеоперационной раны. Выполняли разрез вдоль линии остистых отростков тел позвонков, центр которого проходил через вершину деформации. У пациентов раннего возраста скелетировали дуги тел позвонков только со стороны врожденного порока.
У детей старше 4 лет скелетирование задних опорных элементов осуществляли симметрично с двух сторон. Удаляли полудугу полупозвонка и остатки ее основания.
После удаления полудуги полупозвонка и ее основания из дорсального доступа дополнительно на стороне противоположной удаленному полупозвонку осуществляли частичную резекцию нижней части дуги вышележащего позвонка и верхней части дуги нижележащего позвонка от линии остистых отростков латерально до края дуги.
Частичную резекцию выполняли на 1/3 своей ширины нижней части вышележащей нормальной дуги и частичную клиновидную резекцию 1/3 своей ширины верхней части нижележащей нормальной дуги. В результате формировался дефект треугольной формы с основанием, обращенным к остистым отросткам.
Выполненная частичная клиновидная резекция задней опорной колонны позвоночника на стороне противоположной аномальному позвонку позволяла создать дополнительную мобильность позвоночно-двигательного сегмента при коррекции деформации.
Кроме этого, на стороне удаленного полупозвонка осуществляли продольную остеотомию соседней к нему нормальной дуги (или двух соседних дуг) позвонка, которая была отклонена от правильной вертикальной оси позвоночника с уровня аномального позвонка. Остеотомию выполняли строго вдоль линии остистого отростка на протяжении 2/3 высоты дуги нормального позвонка. Осуществляли остеотомию вдоль линии остистого отростка вышележащей дуги на протяжении 2/3 своей высоты, при отклонении верхней части позвоночника от вертикальной его оси с уровня порочного позвонка.
Распределение пациентов по возрасту и полу
Возраст | от 1 г. 2 мес. до 3 лет | от 3 лет до 5 лет | от 5 лет до 7 лет | Всего |
Мальчики | 8 | 5 | 3 | 16 (33,3 %) |
Девочки | 11 | 13 | 8 | 32 (66,7 %) |
Всего | 19 (39,6 %) | 18 (37,5 %) | 11 (22,9 %) | 48 (100 %) |
При отклонении нижней части позвоночника от нормальной вертикальной оси продольную остеотомию осуществляли вдоль остистого отростка нижележащей дуги на протяжении 2/3 своей высоты.
При отклонении и верхней и нижней частей позвоночника от нормальной вертикальной оси позвоночника, выполняли остеотомию вдоль линии остистых отростков на протяжении 2/3 своей высоты и выше-, и нижележащих дуг нормальных позвонков (патент на изобретение РФ № 2301041 от 20.06.2007).
Проведение предложенной избирательной дополнительной остеотомии соседних интактных дуг смежных позвонков создала условия для проведения индивидуального подхода к исправлению врожденной деформации позвоночника.
Кроме того, разработанная методика обеспечивала дополнительную мобильность заднего опорного комплекса на уровне позвоночно-двигательных сегментов, входящих в основную дугу врожденной деформации.
После выполнения частичной резекции двух соседних дуг на стороне противоположной аномальному полупозвонку на 1/3 своей ширины, и осуществления остеотомии на 2/3 своей высоты интактной дуги или соседних дуг на стороне аномального полупозвонка, проведенной вдоль линии остистого отростка, устанавливали опорные элементы конструкции (крючки и/или винты).
Опорные элементы у пациентов до 4 лет устанавливали только на стороне расположения порочного позвонка. Крючки устанавливали за дугу тела интактного позвонка, не подвергшегося остеотомии, непосредственно прилегающую к зоне удаления полудуги аномального полупозвонка, и за дугу, расположенную на 1 дугу (1 сегмент) выше подвергшейся остеотомии.
За каждую дугу устанавливали по одному крючку (инфраламинарно и супраламинарно). Крючки соединяли стержнем и осуществляли компрессию опорных элементов вдоль него.
При локализации полупозвонка в зоне грудопоясничного перехода в качестве опорного элемента в грудном отделе устанавливали ламинарный крючок, а в поясничном отделе позвоночника использовали транспедикулярный винт.
Корригирующие манипуляции в ходе операции осуществляли под защитным введением болюсной дозы гормонов. После выполненного хирургического вмешательства пациенты соблюдали строгий постельный режим в течение 7-10 дней. Вертикализировали детей в фиксирующем корсете.
Результаты исследования и их обсуждение
После удаления аномального полупозвонка, переднего спондилодеза аутокостью, коррекции врожденной деформации и стабилизации достигнутого результата при помощи металлоконструкции у пациентов до 3 лет достигнута коррекция сколиотической деформации в среднем 86 %, кифотической – 77,5 %.
В возрастной группе от 4 до 7 лет степень коррекции составила в среднем 80 % и 68,5 % соответственно. Сроки наблюдения после оперативного вмешательства составили от 24 месяцев до 154 месяцев (среднее – 112,5 мес.). Потери коррекции деформации в отдаленный период наблюдения не отмечалось ни у одного пациента.
У всех больных через 1,5-2 года после операции отмечалось формирования выраженного переднего и заднего костного блока. После образования блока 3600 металлоконструкцию удаляли.
После удаления конструкции дети продолжали носить фиксирующий корсет в течение 2-3 месяцев, активно занимаясь консервативным лечением, направленным на формирование собственного мышечного корсета. Неврологических нарушений, нестабильности металлоконструкции после оперативного вмешательства не наблюдалось ни у одного пациента.
Заключение
Таким образом, наиболее оптимальным возрастом для хирургического лечения врождённых деформаций при нарушении формирования позвонков является ранний возраст до 3 лет, когда возможно исправление деформации, максимально приближающее фронтальный и сагиттальный профили позвоночника к физиологическим.
Основной целью операции является радикальная коррекция деформации и восстановление физиологических профилей позвоночника. Стабилизируются только вовлеченные в зону деформации позвоночно-двигательные сегменты.
Длительность инструментальной фиксации обусловлена сроками формирования переднего и заднего спондилодеза в зоне вмешательства и зависит от остаточной деформации позвоночника.
Библиографическая ссылка
Виссарионов С.В., Баиндурашвили А.Г., Батпенов Н.Д., Кокушин Д.Н., Картавенко К.А., Абдалиев С.С. ОПЕРАТИВНОЕ ЛЕЧЕНИЕ ДЕТЕЙ С АНОМАЛИЯМИ РАЗВИТИЯ ПОЗВОНКОВ ПОЯСНИЧНОГО И ГРУДОПОЯСНИЧНОГО ОТДЕЛОВ ПОЗВОНОЧНИКА // Международный журнал прикладных и фундаментальных исследований. – 2016. – № 7-3. – С. 408-411;
URL: https://applied-research.ru/ru/article/view?id=9836 (дата обращения: 02.01.2022).