Особенности первичного склерозирующего холангита

Резюме. Практические рекомендации для врачей, медицинских сестер и пациентов

Первичный билиарный холангит (прежнее название «первичный билиарный цирроз») — это аутоиммунное заболевание печени, при котором цикл иммуноопо­средованного поражения эпителиальных клеток желчевыводящих путей, холестаз и прогрессирующий фиброз могут достигнуть терминальной стадии — цирроза печени. Предрасположенность к заболеванию в равной степени обусловлена как генетическими, так и экологическими факторами. Наибольшую распространенность первичного билиарного холангита отмечают у женщин и пациентов в возрасте старше 50 лет. Поскольку заболевание чаще диагностируется с помощью сочетания печеночных проб и тестов на наличие антимитохондриальных антител, а большинство пациентов не имеют цирроза печени, термин «билиарный холангит» является более точным. Течение заболевания обычно ухудшает качество жизни пациентов, а лечение требует пожизненного противодействия прогрессированию болезни и снижения симптоматической нагрузки.

Терапия при первичном билиарном холангите включает урсодез­оксихолевую кислоту и обетихолевую кислоту наряду с экспериментальными и ранее одобренными фармацевтическими средствами. Лечение ориентировано на применении урсодезоксихолевой кислоты и стратификации риска на основе исходных и терапевтических факторов, включая ответ на лечение.

При непереносимости урсодезоксихолевой кислоты или высоком риске заболевания, о чем свидетельствует неэффективность лечения с применением урсодезоксихолевой кислоты (обычно проявляющаяся повышением уровня щелочной фосфатазы >1,67 × верхнюю границу нормы и/или повышением концентрации билирубина в крови), возможна терапия второй линии, включающая обетихолевую кислоту.

В марте 2018 г. в журнале «Gut» опубликованы новые руководящие принципы лечения и подробные рекомендации по ведению пациентов с первичным билиарным холангитом, разработанные Британским обществом гастроэнтерологов (British Society of Gastroenterology), Великобритания.

Руководящие принципы подготовлены с использованием систематического обзора публикаций в базах данных PubMed, Medline и Cochrane. При составлении рекомендаций использована классификация оценки, разработки и анализа GRADE, в соответствии с которой они подразделены на сильные и слабые с уровнем доказательности от высокого до умеренного, низкого и очень низкого.

Данные будут полезны для врачей, медсестер и самих пациентов, хотя преимущественно ориентированы на гастроэнтерологов и гепатологов.

Характеристиками первичного билиарного холангита являются устойчивое повышение (продолжительностью более 6 мес) уровня щелочной фосфатазы в сыворотке крови, довольно часто наличие гранулематозного воспаления портальных трактов, сопутствующим лимфоцитарно опосредованным повреждением (и деструкцией) мелких внутрипеченочных желчных протоков, холестазом и типичным набором сывороточных и секреторных аутоантител. У большинства пациентов описанное состояние прогрессирует с развитием билиарного фиброза и, в конечном счете — цирроза. Скорость цирротических изменений вариабельна и поддается модификации путем применения урсодезоксихолевой кислоты.

Эпидемиология

Первичный билиарный холангит соответствует критериям редких заболеваний (распространенность менее 50 на 100 тыс. населения) во всех изученных популяциях. Осведомленность об этой патологии коррелирует с распространенностью, показатель которой обычно стабилизируется после нескольких лет роста.

Заболеваемость характеризуется асимметричностью с более высокими показателями среди женщин (в 10 раз выше, чем среди мужчин). Первичный билиарный холангит чаще наблюдается у пациентов пожилого возраста (средний возраст выявления заболевания — 65 лет).

Самый молодой пациент с зарегистрированным первичным билиарным холангитом — девочка в возрасте 15 лет.

Существуют потенциально важные различия в клиническом проявлении первичного билиарного холангита между мужчинами и женщинами и между пациентами пожилого и более молодого возраста, хотя базовый подход к управлению одинаков во всех демографических группах.

Семейная история первичного билиарного холангита характерна для прочих аутоиммунных процессов. Более половины пациентов имеют еще одно аутоиммунное состояние (целиакию, склеродермию, заболевание щитовидной железы, синдром Шегрена и др.), что отражает общую генетическую предрасположенность.

Этиология

Первичный билиарный холангит этиологически является иммуноопосредованным повреждением билиарных путей в результате взаимодействия иммуногенетических и экологических триггеров с наличием точек кластеризации болезни. Подтвержденными факторами риска являются курение и рецидивирующие инфекции мочевыводящих путей.

Холестаз и/или зуд в период предыдущей беременности также связан с повышением риска развития первичного билиарного холангита.

Необходимо документировать рецидивирующие инфекции мочевыводящих путей и связанные с беременностью холестазы, а также рекомендовать прекращение курения, учитывая его прямую взаимосвязь с прогрессированием заболевания.

Диагностика

Диагностическая точность сочетания холестатических сывороточных тестов и специфических серологических маркеров достигает >95% по своей чувствительности и специфичности, поэтому анализ крови лежит в основе диагностики первичного билиарного холангита. Подозрение на первичный билиарный холангит справедливо по отношению к пациентам с иначе необъяснимым повторным повышением щелочной фосфатазы в сыворотке крови, а также гамма-глутамилтрансферазы.

Во всех подобных случаях следует проверять наличие аутоантител с помощью теста ELISA в соответствии с местной практикой, что является достаточным для подтверждения диагноза у большинства пациентов без применения биопсии.

При подозрении на альтернативное аутоиммунное заболевание тест ELISA может обладать большей чувствительностью и менее подвержен неспецифичной реактивности, возникающей в результате высокого титра поликлональных иммуноглобулинов IgM, наблюдаемого при первичном билиарном холангите.

Наличие специфических антинуклеарных или антицентромерных антител чаще всего бывает достаточным для диагностики серонегативного первичного билиарного холангита, однако достоверно о наличии серонегативного заболевания можно судить лишь при наличии материалов биопсии.

Учитывая доброкачественный прогноз при наличии антимитохондриальных антител и нормальных результатов печеночных проб, для таких пациентов не рекомендуется ни биопсия, ни применение урсодезоксихолевой кислоты. Однако рекомендуется ежегодно на первичном медико-санитарном уровне проводить повторные печеночные пробы.

Нет никаких доказательств того, что концентрация антимитохондриальных антител, превышающая диагностический порог, имеет какое-либо прогностическое значение. Поэтому после установления четкого диагноза повторное измерение не рекомендуется.

Кроме того, титр аутоантител может снижаться под влиянием урсодезоксихолевой кислоты. Иммунофлуоресцентный метод, также используемый для диагностики первичного билиарного холангита, позволяет выявить тонкие вариации специфичности аутоантител.

Роль визуализации в диагностике первичного билиарного холангита в значительной степени исключает альтернативные диагнозы. Для большинства пациентов достаточно скрининга ультразвуковой визуализации.

Особое внимание уделяется исключению первичного склерозирующего холангита и похожих на него заболеваний у пациентов с серонегативным холангитом при помощи магнитно-резонансной холангиопанкреатографии. Наличие желчных камней у пациентов с первичным билиарным холангитом довольно часто является потенциальной причиной задержки диагностики.

На терминальной стадии первичного билиарного холангита визуализация цирротических осложнений выполняется так же, как при циррозе печени любой другой этиологии.

Гистологические особенности

Адекватность любой биопсии обусловлена клинической задачей, но в целом биопсийный материал печени должен иметь достаточный объем для визуализации паренхимы и количества портальных трактов (предлагается более 11).

Картина первичного билиарного холангита включает деструктивный гранулематозный лимфоцитарный холангит, ведущий к прогрессирующей потере желчных протоков, а также хроническому холестазу, фиброзу и циррозу. Другие видимые особенности включают лимфоцитарную активность, паренхиматозное некротизирующее воспаление и узловатую регенеративную гиперплазию.

Точные критерии прогностической биопсии печени при первичном билиарном холангите еще предстоит установить, равно как и роль конкретных систем оценки.

Биопсия периферических лимфатических узлов, увеличение которых довольно часто отмечают при первичном билиарном холангите (и вообще при заболеваниях печени), обычно выявляет наличие реактивно-воспалительных изменений, которые предположительно являются частью основного патологического процесса.

Дифференциальная диагностика

Определение диагноза первичного билиарного холангита обычно вызывает небольшую путаницу из-за специфичности и чувствительности аутоантител. Следует проявлять осторожность при серонегативном типе холангита, для которого основным дифференцируемым заболеванием является первичный склерозирующий холангит.

Другие возможные диагнозы включают саркоидоз, болезнь трансплантата против хозяина, идиопатическое нарушение кровообращения, вызванное лекарственным повреждением печени, и варианты генетических холестатических синдромов.

Также следует осторожно интерпретировать низкий титр антимитохондриальных антител из-за возможности ложной позитивности аутоантител при воспалительных состояниях, в частности неалкогольной жировой болезни печени.

Сопутствующие заболевания

Первичный билиарный холангит в основном ассоциирован с другими аутоиммунными состояниями, отражающими общую иммуногенетическую восприимчивость (наиболее сильная ассоциация с синдромом Шегрена).

У пациентов с выраженной слабостью следует учитывать наличие заболеваний щитовидной железы (присутствует у 25% пациентов) или анемии с иммунной/аутоиммунной этиологией (включая пернициозную анемию, аутоиммунную гемолитическую анемию и целиакию).

Остеопороз также часто отмечают при первичном билиарном холангите, хотя его правильнее рассматривать в качестве осложнения метаболических изменений, наблюдаемых при холестазе, включая снижение абсорбции жирорастворимых витаминов.

До сих пор не установлено, связаны ли повторные инфекции мочевыводящих путей при первичном билиарном холангите с основным заболеванием или агрессивное лечение инфекции мочевыводящих путей оказывает влияние на естественную историю первичного билиарного холангита. Однако рецидивирующие инфекции мочевыводящих путей являются потенциальной причиной снижения качества жизни.

Руководящие принципы

Наличие у пациента антимитохондриальных или специфических антиядерных антител в титре 1:40 или выше (при соответствующих признаках холестаза по биохимическим показателям и отсутствии альтернативного объяснения) обычно является достаточным основанием для установления диагноза первичного билиарного холангита (сильные рекомендации с высоким уровнем доказательности).

Все пациенты с первичным билиарным холангитом нуждаются в пожизненном наблюдении, причем различное течение болезни у разных пациентов может потребовать различной интенсивности наблюдения (сильные рекомендации, умеренный уровень доказательности).

Оценка риска должна учитывать тяжесть заболевания и его активность в начальном и последующих этапах, молодой возраст наступ­ления болезни (младше 45 лет) и мужской пол.

При этом рекомендуется комплексное исследование: печеночные пробы, ультразвуковая визуализация для выявления открытого цирроза и спленомегалии, переходная эластография (сильная рекомендация, умеренный уровень доказательности).

Выявление пациентов с наибольшим риском прогрессирования заболевания осуществляется на основании показателей биохимического анализа после одного года терапии с применением урсодезоксихолевой кислоты (сильная рекомендация, высокий уровень доказательности).

Предполагается, что если пациенты при лечении урсодезоксихолевой кислотой имеют уровень щелочной фосфатазы в крови >1,67 × верхнюю границу нормы и/или повышенную концентрацию билирубина 1,67 × верхнюю границу нормы и/или концентрацией билирубина в сыворотке крови 1,67 × верхнюю границу нормы и/или содержанием билирубина 5 × верхнюю границу нормы) наряду с повышенной концентрацией IgG (слабая рекомендация, умеренный уровень доказательности).

Беременность у пациентов с первичным билиарным холангитом без цирроза обычно протекает нормально, но возможно усиление зуда. Предлагается консультационная поддержка специалистов, включая рекомендации по применению урсодезоксихолевой кислоты и снижению зуда (сильная рекомендация, умеренный уровень доказательности).

Беременность у пациентов с циррозом сопряжена с более высоким риском осложнений у матери и плода. Рекомендуется проводить консультирование перед зачатием и последующий междисциплинарный мониторинг специалистов в период беременности (сильная рекомендация, умеренный уровень доказательности).

Родственники пациентов с первичным билиарным холангитом не нуждаются в регулярном скрининге на это заболевание (сильная рекомендация, умеренный уровень доказательности).

Пациенты с первичным билиарным холангитом должны иметь возможность обратиться к группам поддержки пациентов (сильная рекомендация, умеренный уровень доказательности).

Клиницисты, ведущие пациентов с первичным билиарным холангитом, должны рассмотреть возможность внедрения инструментов клинического аудита для документирования и улучшения качества, предоставляемой медицинской помощи (сильная рекомендация, низкий уровень доказательности).

Холангит. Симптомы и лечение холангита

содержание

Холангит – это заболевание, при котором воспаляются желчные протоки. Внутрипечёночные желчные протоки – это специальная система, которая распределяет желчь внутри печени в обеих долях.

Правая и левая ветвь протоков, выходя из печени, образуют печёночный проток.

Печёночный проток, в свою очередь соединяясь с пузырным протоком, отводящим желчь из желчного пузыря, образуют холедох – так по-научному называется общий желчный проток.

Причины холангита

Склерозирующий холангит принято делить на первичный, хронический и острый. Первичные холангиты являются большой редкостью во врачебной практике: чаще холангит возникает вследствие желчнокаменной болезни, панкреатита, холецистита, опухолей и аномалий развития желчных протоков, а также после операций на внутренних органах брюшной полости.

Рубцевание ткани, повреждения слизистой оболочки и застой желчи способствую развитию заболевания. В подобных случаях бактериальная инфекция или появление паразитов (например, лямблий) может стать триггером хронического или острого холангита.

Первичный склерозирующий холангит не связан с инфекциям, а развивается в результате аутоиммунного воспаления. В результате воспаление происходит сужение внутрипечёночных и внепечёночных внешних протоков. Причины аутоиммунных воспалений до сих пор не известны, но предполагается роль генетики, а также стрессов.

2.Симптомы заболевания

Холангит характеризуется внезапным возникновением. У пациента могут стремительно появиться следующие симптомы холангита:

• Резкое повышение температуры тела, сопровождающееся ознобами;
• Спазматическая боль в правой половине живота;
• Резкое падение артериального давления;
• Тошнота и рвота;
• Слабость.

Кроме того при холангите развивается печёночная недостаточность, которая характеризуется нарушением сознания, кожным зудом и желтухой.

3.Диагностика болезни

В первую очередь врач осмотрит вас и зафиксирует симптомы. Для точной диагностики холангита могут проводиться следующие методы исследования внутренних органов:

• Также проводится дуоденальное зондирование с исследованием желчи. Это проводится для определения возбудителя холангита;
• УЗИ брюшной полости. УЗИ помогает оценить размеры печени и желчных протоков;
• ЭРХПГ (эндоскопическая ретроградная холангипанкреатография). ЭРХПГ позволяет исследовать желчные протоки рентгенологическим методом с помощью контрастирования;
• МРТ и КТ могут дополнить результаты ЭРХПГ.

Также для диагностики холангита проводятся следующие анализы:

• Общий анализ крови (ОАК). С помощью ОАК выявляют воспалительные процессы организма;
• Биохимический анализ крови (БАК). В ходе бак замеряют показатели АЛТ (аланинаминотрансфераза), АСТ (аспартатаминотрансфераза) и ГГТ (гамаглютамилтранспептидаза);
• Общий анализ мочи на желчные пигменты;
• Анализ кала на паразитов.

4.Лечение холангита

Лечение холангита является хирургическим. Сначала устраняют причину застоя желчи и восстанавливают её отток. Операцию обычно проводят лапароскопическим методом.

После этого необходимо снять интоксикацию. Если холангит вызван бактериями или паразитами, то назначаются антибиотики или противопаразитные препараты.

При первичном склерозирующем холангите лечение заключается в приёме препаратов урсодезоксихолевой кислоты.

Для того чтобы холангит не пришлось лечить вовсе рекомендуется профилактика. В первую очередь необходимо своевременное лечение панкреатита, холецистита и желчнокаменной болезни.

Первичный склерозирующий холангит

Первичный склерозирующий холангит (PSC) представляет собой заболевание , характеризующееся фиброзные и идиопатического воспалительного заболевания билиарного тракта внутри- и / или внепеченочных. Течение этой хронической холестатической болезни варьирует, но может привести к циррозу и серьезным осложнениям заболевания печени . Многие аспекты этого заболевания остаются неизвестными или неясными.

Эпидемиологические элементы

ПСХ — редкое заболевание молодых людей (средний возраст 40 лет на момент постановки диагноза), скорее поражающее мужчин (2/3 случаев). В отличие от первичного билиарного цирроза (ПБЦ) это заболевание может поражать детей. Могут быть затронуты все этнические типы.

Одна из его характеристик — частая ассоциация (2/3 случаев во Франции) с воспалительным заболеванием кишечника (в основном язвенным колитом). Заболеваемость оценивается примерно в 1/100 000 в США и Европе с тенденцией к увеличению.

Тем не менее, эти данные позволяют считать ПСХ сиротским заболеванием примерно в три раза реже, чем ПБЦ.

Это часто связано с хроническим воспалительным заболеванием кишечника .

Патофизиология

Заболевание вызывает воспалительное поражение желчных протоков , в результате чего они сужаются или даже закупориваются. Это приводит к повышению давления, иногда с разрывом желчных протоков, повреждением печени и образованием фиброза органа, приводящего к циррозу . Также может развиться холангиокарцинома (рак желчных протоков).

Патогенез ПСХ неизвестен, хотя предполагаются иммунологические и неиммунологические механизмы.

Выдвигались различные гипотезы, основные из которых следующие: хроническая портальная бактериемия , нарушение метаболизма желчных кислот кишечной флорой, выработка токсинов этой флорой, аномальный состав желчи , нераспознанные хронические вирусные инфекции, ишемия желчи.

протоков, связь с другими аутоиммунными заболеваниями, такими как язвенный колит , болезнь Крона, синдром Гугеро-Шегрена , редкий случай синдрома перекрытия с аутоиммунным гепатитом и, наконец, генетические аномалии иммунорегуляции …

Очень схематично считается, что это могло быть несоответствующий воспалительный ответ на агенты кишечного происхождения у пациентов с определенной генетической предрасположенностью. Как и в случае других аутоиммунных заболеваний , ассоциация с определенными группами HLA B была хорошо документирована.

Мутации определенных генов , кажется, благоволит болезнь: это дело на IL2 , REL , CARD9 , GPR35 , Tcf4 , MMEL1 , TNFRSF14 , FUT2 генов , а также на других локусах.

Диагностика ПСХ

Способ раскрытия информации чрезвычайно разнообразен. Схематично диагноз вызывается при трех основных обстоятельствах:

1. аномальные пробы печени у бессимптомных пациентов с воспалительным колитом ;
2. желчные симптомы ( холангит или явная желтуха , изолированный кожный зуд реже, чем при ПБЦ);
3. неспецифическая картина хронической гепатопатии (хронический гепатит, возможно осложненный цирроз). Кроме того, отдельные формы были индивидуализированы ( см. Ниже).

Диагноз условно ставят на основании ассоциации четырех типов признаков:

1. биологический ( холестаз );
2. рентгенологические (аномалии внутри- или внепеченочных желчных протоков);
3. гистологические ( фиброзный и облитерирующий холангит );
4. связь с другим заболеванием, в частности с воспалительным заболеванием толстой кишки . Все эти четыре признака наблюдаются только в карикатурных формах, и в настоящее время считается, что диагноз ПСХ может быть сохранен при наличии двух (включая по крайней мере один гистологический или радиологический критерий) из этих четырех критериев при отсутствии других идентифицируемых этиология.

Корреляция между биологическими, гистологическими и рентгенологическими признаками слабая.

Биология

В отличие от первичного билиарного цирроза (ПБЦ) характерных и почти постоянных антител к тканям нет. Действительно, чувствительность анти-цитоплазма из нейтрофилов перинуклеарного типа (Панч) очень изменчива в зависимости от серии ( от 26 до 85%) и их специфика бедна , потому что они также наблюдаются при воспалительном колите и аутоиммунном гепатите..

Анатомопатология

Выделяют четыре основных гистологических поражения: периканальный фиброз с холангитом или атрофией билиарных клеток, опухолевую пролиферацию , уменьшение количества желчных протоков и фрагментированный некроз гепатоцитов на краю портального пространства. Эти поражения по-разному связаны.

Была предложена 4-ступенчатая классификация, близкая к классификации ПБЦ, стадия IV соответствует циррозу. Наиболее подозрительное поражение, фиброзный облитерирующий холангит, отсутствует при пункции печеночной биопсии более чем в 2/3 случаев из-за неоднородного распределения поражений внутри печени, и от 5 до 10% биоптатов являются нормальными.

Следовательно, биопсия печени, не вызывающая подозрений или даже нормальная, не должна исключать диагноз ПСХ.

Визуализация

Выявление аномалий желчных протоков остается ключевым элементом диагностики, несмотря на наличие определенных форм. Стандартное стандартное обследование — помутнение желчных протоков, чаще всего путем ретроградной катетеризации .

Это обследование технически сложно и сопряжено с определенными осложнениями, особенно с точки зрения холангита (инфекции желчных протоков). Теперь можно визуализировать желчные протоки с помощью неинвазивного обследования, холангио- МРТ (или МРТ желчных путей ), которое имеет хорошую чувствительность и специфичность.

Поэтому МРТ холангио обычно становится обследованием первой линии, ретроградная катетеризация проводится только в случае диагностических трудностей или в терапевтических целях.

Наблюдаемые аномалии часто представляют собой множественные стенозы , как правило, без явной дилатации вверх по течению; аспект розария очень запоминающийся; возможны неровности стен, даже дивертикулярные аспекты. Поражение чаще всего внутри- и внепеченочное, редко только внутрипеченочное (

Первичный склерозирующий холангит: симптомы и лечение Справочник заболеваний Helzy

Проверьте свои симптомы в Helzy.

Проверить симптомы

Первичный склерозирующий холангит (ПСХ) — это воспаление крупных внутри- и внепеченочных желчных протоков c последующим развитием цирроза печени.

Заболевание также известно как

• Стенозирующий холангит;
• семейный крупноочаговый фибросклероз.

На английском заболевание называется:

• Primary sclerosing cholangitis

Причины

ПСХ — это аутоиммунное заболевание. Иммунная система воспринимает собственные клетки печени как чужеродные и атакует их. Почему это происходит, пока неизвестно. Нарушается кровоснабжение, разрушаются желчные протоки внутри печени. Развивается застой желчи, ткань печени замещается соединительной тканью. Формируется цирроз печени с развитием печеночной недостаточности.

Кто в группе риска

• Люди, имеющие генетическую предрасположенность к ПСХ.
• Те, у кого диагностировали какие-либо воспалительные заболевания кишечника, — у большинства больных ПСХ наблюдается язвенный колит, болезнь Крона и другие болезни этой группы.
• Люди, подверженные влиянию вредных факторов среды (табачный дым, токсичные химикаты).

Как часто встречается

ПСХ редкое заболевание: 6,3 случая на 100 000 населения. Начинается оно в 20-30 лет. Характерные клинические признаки появляются в возрасте 40 лет. Болеют преимущественно мужчины 30-50 лет (соотношение между мужчинами и женщинами 9:1).

Симптомы

Первыми симптомами заболевания могут быть:

• слабость, усталость;
• кожный зуд;
• желтушность кожи и глаз;
• потеря веса.

Заболевание протекает с периодами обострения и ремиссии. Со временем при обострениях могут добавиться:

• боль в верхнем отделе живота справа;
• лихорадка;
• ночная потливость;
• отеки нижних конечностей;
• асцит — увеличение живота из-за накопления жидкости;
• гиперпигментация кожи — потемнение кожи, не связанное с загаром.

Диагностика заболевания

Опрос и осмотр

В начале заболевания изменения незаметны. Затем врач при осмотре может обратить внимание на такие признаки:

• желтуха;
• ссадины и расчесы на коже;
• отеки нижних конечностей;
• увеличение живота;
• увеличение печени и селезенки.

Лабораторное обследование

• Биохимический анализ крови. При ПСХ повышен уровень билирубина, щелочной фосфатазы (ЩФ), холестерина, снижен уровень альбумина. Уровни аланинаминотрансферазы (АЛТ), аспартатаминотрансферазы (АСТ), гамма-глутамилтранспептидазы (гамма-ГТ) часто остаются нормальными или повышены незначительно.
• Серологические исследования — при ПСХ будут определяться специфические антитела в крови (анализ на перинуклеарные антинейтрофильные антитела, pANCA).

Функциональная, лучевая и инструментальная диагностика

• Ультразвуковое исследование (УЗИ) проводят для исключения других причин застоя желчи: камней, структур, новообразований в желчном пузыре и желчевыводящих путях. Кроме того, важно убедиться в отсутствии рака поджелудочной железы или панкреатита.
• Компьютерная томография (КТ) — при невозможности выполнения УЗИ. Определяют нарушения во внутренних и внешних протоках печени.
• Магнитно-резонансная холангиопанкреатография (МРХПГ) — точный метод визуализации внутри- и внепеченочных желчных протоков.
• Эластометрия печени — метод определения плотности печени. Проводят для оценки степени цирроза.
• Биопсия печени — взятие образца ткани печени. Достоверный метод подтверждения ПСХ.

Лечение

Цели лечения

Замедлить патологический процесс, облегчить симптомы и перевести заболевание в стадию ремиссии.

Образ жизни и вспомогательные средства

• Исключить употребление спиртных напитков;
• ограничить прием токсичных для печени лекарственных препаратов;
• использовать диету с ограничением соли, включающую большое количество молочных продуктов, продуктов растительного и животного происхождения, содержащих жирорастворимые витамины A, D, E, K (рыбий жир, печень, орехи, сливочное масло, желток);
• двигаться, делать упражнения — это полезно для предотвращения возможного в этом случае остеопороза.

Лекарства

Эффективной лекарственной терапии для излечения от ПСХ нет. Но есть препараты, способные облегчить симптомы и замедлить развитие заболевания.

• Урсодезоксихолевая кислота (УДХК) — препарат желчной кислоты, назначается всем больным пожизненно.
• Обетихолевая кислота — препарат применяется как в комбинации с УДХК, так и самостоятельно, при непереносимости УДХК.
• Для облегчения зуда — антигистаминные препараты и препараты, связывающие желчные кислоты (холестирамин).
• Для контроля уровня холестерина назначают статины.
• При дефиците витаминов A, D, E, K назначают заместительные препараты.
• Антибактериальные препараты при инфекции желчевыводящих путей.
• Иммунодепрессанты и цитостатические препараты. ПСХ — аутоиммунное заболевание, поэтому требуются препараты, подавляющие иммунный ответ.

Хирургические операции

• Эндоскопическая операция по расширению (дилатации) крупных внепеченочных желчных протоков. Нужно иметь в виду, что она может давать неоднозначные результаты. В некоторых случаях заболевание рецидивирует с последующим повторным сужением протоков.
• В некоторых случаях проводят операцию билиарной реконструкции. Она позволяет облегчить симптомы, но не влияет на прогрессирование заболевания.
• Трансплантация печени показана при конечной стадии ПСХ или развитии осложнений. Это единственный метод лечения, который дает шанс на излечение.

Восстановление и улучшение качества жизни

Лечение облегчает симптомы ПБХ, это улучшает качество жизни. Трансплантация печени возможна только при отказе от алкоголя и курения. Без трансплантации заболевание будет прогрессировать.

Возможные осложнения

• Цирроз печени — замещение ткани печени соединительной тканью. При формировании цирроза развивается угрожающая жизни печеночная недостаточность.
• Инфекции желчевыводящих путей (холангит) осложняют течение ПСХ. Инфекции способствуют камнеобразованию в желчных путях (холедохолитиазу).
• Повышение давления в портальной вене (портальная гипертензия) — кровь от органов пищеварения попадает в печень через воротную вену. Цирроз печени блокирует нормальный кровоток по вене. Токсины не фильтруются в печени, оставаясь в кровотоке.
• Расширение вен пищевода, желудка, геморроидальные вены (варикоз). Когда кровоток через воротную вену замедлен или заблокирован, кровь возвращается в другие органы (желудок, пищевод). Повышенное давление может привести к разрыву и кровотечению из вен. Кровотечение в верхнем отделе желудка или пищевода, из геморроидальных узлов может быть опасной для жизни ситуацией, которая требует немедленной медицинской помощи.
• Злокачественные новообразования: рак желчных путей (холангиокарцинома), рак печени (при циррозе).
• Остеопороз — у пациентов с ПСХ повышенная ломкость костей.
• Дефицит витаминов A, D, E, K. При недостатке желчи из пищи в организм поступает ограниченное количество жирорастворимых витаминов.

Профилактика

Причины возникновения ПСХ неизвестны. Поэтому профилактика сводится к соблюдению здорового образа жизни.

Прогноз

ПСХ — прогрессирующее заболевание, которое в конечном итоге заканчивается циррозом и другими осложнениями. Средняя продолжительность жизни от момента постановки диагноза составляет 12 лет. Трансплантация печени является единственным методом лечения, который меняет прогноз на более благоприятный. Но и после трансплантации у 15-20 % больных бывает возобновление ПСХ.

Крайне важна психологическая поддержка больных. Существует целый ряд групп и сайтов поддержки, о которых можно узнать у своего врача.

Какие вопросы нужно задать врачу

• Насколько серьезны повреждения моей печени?
• Какие методы лечения могут облегчить симптомы?
• Каковы потенциальные побочные эффекты от каждого типа лечения?
• Какие признаки укажут на то, что состояние ухудшается?
• Какие меры психологической поддержки рекомендуются?
• Когда нужно принять решение о трансплантации печени?

Список использованной литературы

Склерозирующий холангит: причины,симптомы и лечение

При склерозирующем холангите происходит воспаление желчных протоков, что приводит к перерождению ткани в соединительную и постепенному сужению, и зарастанию протоков.

За этим следует застой желчи, перерастяжению стенок пузыря и протоков, прекращению подачи желчи в двенадцатиперстную кишку. Процесс может затронуть даже поджелудочную железу. Заболевание очень редкое.

Возникает чаще у людей, чей возраст достигает 40 лет. Больше половины заболевших мужчины.

Причины возникновения заболевания

Точные причины возникновения склерозирующего холангита неизвестны или плохо изучены. Но отмечают связь с колитами, целиакией и другими аутоиммунными недугами.

Например, при наличии воспаления кишечника заболевание наблюдается у 80% пациентов, при язвенном колите у 5%, при болезни Крона у 1%. Только небольшая часть холангитов выступает самостоятельным заболеванием.

У людей с заболеваниями кишечника и холангитом есть риск возникновения колоректального рака.

Есть так же связь с наследственной предрасположенностью. У таких людей начало болезни могут запустить какие-либо инфекционные процессы. Данное заболевание постоянно изучается. Может в скором времени можно будет с точностью назвать причину возникновения и найти адекватное лечение.

Симптомы склерозирующего холангита развиваются постепенно. Среди них можно выделить:

• недомогание
• зуд кожи
• окрашивание склер, кожи, слизистых оболочек в желтый цвет (желтуха)
• дискомфортные ощущения или боль под правыми ребрами
• лихорадочное состояние

Если имеются заболевания желчного пузыря, то склерозирующий холангит развивается быстро и тяжело.

На последней стадии может развиться цирроз печени, скопление жидкости в брюшной полости, повышенное давление, печеночная недостаточность. В некоторых случаях развивается злокачественное образование.

 У многих людей данное заболевание долгое время никак себя не проявляет. Симптомы могут появиться только тогда, когда уже развивается цирроз печени.

Диагностика

Для начала нужно сдать анализы крови на биохимию. По ним можно проследить отклонения в работе печени (повышение билирубина, АсАт, АлАт). Далее нужно пройти ультразвуковую диагностику печени, желчного пузыря, МРТ. Иногда требуется биопсия, чтобы поставить окончательный диагноз.

Лечение

Вылечить склерозирующий холангит невозможно, поскольку это аутоиммунное заболевание и точные причины его развития неизвестны. Главной целью является замедление разрушающего процесса, облегчение симптоматики, достижение ремиссии.

При бессимптомном течении болезни пациентам нужно 2 раза в год проходить осмотр у врача, сдавать печеночные пробы, анализ на онкомаркеры.

 В первую очередь больным склерозирующим холангитом назначается строжайшая диета, которая не будет давать тяжелой нагрузки на печень и желчный пузырь. Нужно полностью отказаться от любых спиртных напитков, ограничить потребление лекарственных средств.

Выписывают препараты, которые помогают справиться с застоем желчи. Требуются лекарства или мази, которые помогут убрать зуд кожи, антибактериальные препараты, если требуется.

Для поддержания работы печени назначаются гепатопротекторы. Остановить или замедлить развитие склеротического процесса на поздней стадии невозможно. Требуется проведение операции по расширению желчных протоков, но помогает она не всегда.

Бывают случаи, что болезнь начинает прогрессировать более активно, и протоки снова зарастают. В очень тяжелых случаях требуется пересадка печени, что само по себе очень опасно, но это единственное, что поможет полностью излечиться.

Операция назначается при асците, кровотечении из пищевода, печеночной недостаточности.

По статистике, после постановки диагноза продолжительность жизни составляет от 5 до 15 лет. Точных причин возникновения заболевания нет, поэтому и мер профилактики не существует. Главное – стараться вести здоровый образ жизни, вовремя лечить все заболевания ЖКТ, не злоупотреблять вредными привычками.

Первичный склерозирующий холангит

Первичный склерозирующий холангит (ПСХ) обычно описывается как «особый холестатический воспалительно-деструктивный синдром, включающий облитерацию и дилатацию билиарных протоков»… и т.д.

В более универсальных терминах это означает, что при хроническом воспалении желчевыводящих протоков их функциональная ткань перерождается в соединительную (склерозирование), просветы сужаются или зарастают, – что, в свою очередь, приводит к застою желчи, растяжению стенок в местах скопления, резкому ограничению или прекращению ее подачи в двенадцатиперстную кишку. В процесс может вовлекаться также желчный пузырь и поджелудочная железа. Еще 40-50 лет заболевание считалось исключительно редким, детальное его изучение стало возможным лишь с совершенствованием методов неинвазивной диагностики. Заболеваемость в разных странах варьирует от 0,001% до 0,006%. Как правило, диагноз устанавливается в возрасте около 40 лет; примерно 2/3 заболевающих – мужчины.

Причины первичного склерозирующего холангита: 

Этиопатогенетические механизмы неизвестны или, по крайней мере, изучены недостаточно. Установлено, что ПСХ статистически коррелирует с язвенными колитами, аутоиммунными нарушениями, целиакией, – и лишь у четверти больных склерозирующий холангит выступает как изолированное, самостоятельное заболевание.

Выявлена также связь с наследственностью (гипотетически, при наличии предрасположенности процесс может запускаться, напр., инфекцией). Ведутся углубленные исследования т.н. вторичного склерозирующего холангита – заболевания с аналогичной клиникой и известными (в отличие от первичного) причинами, – а также других болезней схожей природы, т.е.

есть надежда на разработку в ближайшем будущем подлинно этиопатогенетической терапевтической стратегии.

• Симптомы:
• Как правило, ПСХ проявляется постепенным нарастанием следующих симптомов:

• общее недомогание;
• кожный зуд;
• желтуха (на более поздних стадиях);
• повторные боли или дискомфорт в правом подреберье;
• лихорадка примерно в 15% случаев (обусловленная, предположительно, инфицированием желчевыводящих путей).

Склерозирующий холангит, осложненный коморбидными заболеваниями ЖКТ, конкрементами (камнями) в желчном пузыре или протоках, протекает, как правило, быстрее и тяжелее. Терминальной стадии присущи цирроз печени, асцит (водянка), портальная гипертензия, тяжелая печеночная недостаточность, риск злокачественных образований.

1. Диагностика склерозирующего холангита в НКЦ ОАО «РЖД»:
2. Диагностический процесс чаще начинается биохимическими пробами, результаты которых оказываются атипичными для других заболеваний печени и билиарного тракта (что и служит основанием предполагать ПСХ). В качестве подтверждающих методов используются:

• УЗИ;
• холангиография «прямая» (ЭРХПГ) и магнитно-резонансная (МЗХПГ);
• иммунологический анализ;
• биопсия (по показаниям).

• Лечение склерозирующего холангита в НКЦ ОАО «РЖД»:
• Первоочередными назначениями становятся, как правило, строгая диета и меры по купированию симптоматики желчного застоя. Кроме того, в лечении склерозирующего холангита применяются:

• витаминотерапия;
• средства, снижающие зуд (по показаниям – плазмаферез);
• гепатопротекторы;
• противовоспалительные препараты, антибиотики (при бактериальном ПСХ), иногда в сочетании с метронидазолом;
• седативные препараты.

Замедлить склеротический процесс при позднем начале терапии, как правило, не удается.

Применяют искусственное расширение и эндопротезирование желчных протоков, реконструктивные хирургические вмешательства (данные об эффективности противоречивы).

В тяжелых случаях единственным реально эффективным лечением является трансплантация (пересадка) донорской печени, что само по себе является сложной проблемой во всех смыслах.

Прогноз осторожный: по статистике, с момента подтверждения диагноза ПСХ продолжительность жизни колеблется от 5 до 15 лет при высокой вероятности развития тяжелых осложнений. 

Для получения подробной информации и записи на прием обращайтесь  к нам по телефону контакт-центра: (495) 925-02-02 (круглосуточно)