Системная красная волчанка: особенности диагностики и лечения

Системная красная волчанка – хроническое системное заболевание, с наиболее выраженными проявлениями на коже; этиология красной волчанки не известна, но ее патогенез связан с нарушением аутоиммунных процессов, в результате чего вырабатываются антитела к здоровым клеткам организма. Заболеванию в большей степени подвержены женщины среднего возраста. Заболеваемость красной волчанкой не велика – 2-3 случая на тысячу человек населения. Лечение и диагностика системной красной волчанки осуществляются совместными усилиями ревматолога и дерматолога. Диагноз СКВ устанавливается на основании типичных клинических признаков, результатов лабораторных анализов.

Точная этиология красной волчанки не установлена, но у большей части пациентов обнаружены антитела к вирусу Эпштейна-Барр, что подтверждает возможную вирусную природу заболевания. Особенности организма, вследствие которых вырабатываются аутоантитела, также наблюдаются почти у всех больных.

Гормональная природа красной волчанки не подтверждена, но гормональные нарушения ухудшают течение заболевания, хотя спровоцировать его возникновение не могут.

Женщинам с диагностированной красной волчанкой не рекомендован прием пероральных контрацептивов.

У людей, имеющих генетическую предрасположенность и у однояйцевых близнецов заболеваемость красной волчанкой выше, чем в остальных группах.

В основе патогенеза системной красной волчанки лежит нарушение иммунорегуляции, когда в качестве аутоантигенов выступают белковые компоненты клетки, прежде всего ДНК и в результате адгезии мишенью становятся даже те клетки, которые изначально были свободны от иммунных комплексов.

Системная красная волчанка: особенности диагностики и лечения При красной волчанке поражается соединительная ткань, кожа и эпителий. Важным диагностическим признаком является симметричное поражение крупных суставов, и, если возникает деформация суставов, то за счет вовлечения связок и сухожилий, а не вследствие поражений эрозивного характера. Наблюдаются миалгии, плевриты, пневмониты.

Но наиболее яркие симптомы красной волчанки отмечаются на коже и именно по этим проявлениям в первую очередь и ставят диагноз.

На начальных стадиях заболевания красная волчанка характеризуется непрерывным течением с периодическими ремиссиями, но почти всегда переходит в системную форму. Чаще отмечается эритематозный дерматит на лице по типу бабочки – эритема на щеках, скулах и обязательно на спинке носа.

Системная красная волчанка: особенности диагностики и лечения Появляется гиперчувствительность к солнечному излучению – фотодерматозы обычно округлой формы, носят множественный характер. При красной волчанке особенностью фотодерматозов является наличие гиперемированного венчика, участка атрофии в центре и депигментации пораженной области. Отрубевидные чешуйки, которыми покрывается поверхность эритемы, плотно спаяны с кожей и попытки их отделить, очень болезненны. На стадии атрофии пораженных кожных покровов наблюдается формирование гладкой нежной алебастрово-белой поверхности, которая постепенно замещает эритематозные участки, начиная с середины и двигаясь к периферии.

У некоторых пациентов с красной волчанкой поражения распространяются на волосистую часть головы, вызывая полную или частичную алопецию.

Если поражения затрагивают красную кайму губ и слизистую оболочку рта, то очаги поражения представляют собой синюшно-красные плотные бляшки, иногда с отрубевидными чешуйками сверху, их контуры имеют четкие границы, бляшки склонны к изъязвлениям и причиняют боль во время еды.

Красная волчанка имеет сезонное течение, и в осенне-летние периоды состояние кожи резко ухудшается из-за более интенсивного воздействия солнечного излучения.

Системная красная волчанка: особенности диагностики и лечения При подостром течении красной волчанки наблюдаются псориазоподобные очаги по всему телу, ярко выражены телеангиэктазии, на коже нижних конечностей появляется сетчатое ливедио (древоподобный рисунок). Генерализованная или очаговая алопеция, крапивница и кожный зуд наблюдаются у всех пациентов с системной красной волчанкой.

Во всех органах, где имеется соединительная ткань, со временем начинаются патологические изменения. При красной волчанке поражаются все оболочки сердца, лоханки почек, желудочно-кишечный тракт и центральная нервная система.

Если помимо кожных проявлений пациентов мучают периодические головные боли, суставные боли без связи с травмами и погодными условиями, наблюдаются нарушения со стороны работы сердца и почек, то уже на основании опроса можно предположить о более глубоких и системных нарушениях и обследовать пациента на наличие красной волчанки. Резкая смена настроения от эйфоричного состояния до состояния агрессии тоже является характерным проявлением красной волчанки.

У больных красной волчанкой пожилого возраста кожные проявления, почечный и артралгический синдромы менее выражены, но чаще наблюдается синдром Шегрена – это аутоиммунное поражение соединительной ткани, проявляющееся гипосекрецией слюнных желез, сухостью и резью в глазах, светобоязнью.

Дети, с неонатальной формой красной волчанки, родившиеся от больных матерей, уже в младенческом периоде имеют эритематозную сыпь и анемию, поэтому следует проводить дифференциальный диагноз с атопическим дерматитом.

При подозрении на системную красную волчанку пациента направляют на консультацию ревматолога и дерматолога. Диагностируют красную волчанку по наличию проявлений в каждой симптоматической группе.

Критерии для диагностики со стороны кожных покровов: эритема в форме бабочки, фотодерматит, дискоидная сыпь; со стороны суставов: симметричное поражение суставов, артралгии, синдром «жемчужных браслетов» на запястьях из-за деформации связочного аппарата; со стороны внутренних органов: различной локализации серозиты, в анализе мочи персистирующая протеинурия и цилиндрурия; со стороны центральной нервной системы: судороги, хорея, психозы и перемена настроения; со стороны функции кроветворения красная волчанка проявляется лейкопенией, тромбоцитопенией, лимфопенией.

Реакция Вассермана может быть ложноположительной, как и другие серологические исследования, что порой приводит к назначению неадекватного лечения. При развитии пневмонии проводят рентгенографию легких, при подозрении на плеврит — плевральную пункцию. Для диагностики состояния сердца — ЭКГ и эхокардиографию.

Системная красная волчанка: особенности диагностики и лечения Как правило, первоначальное лечение красной волчанки бывает неадекватным, так как ставятся ошибочные диагнозы фотодерматозов, экземы, себореи и сифилиса. И только при отсутствии эффективности назначенной терапии проводятся дополнительные обследования, в ходе которых и диагностируется красная волчанка. Полного излечения от этого заболевания добиться невозможно, но своевременная и корректно подобранная терапия позволяет добиться улучшения качества жизни пациента и избежать инвалидизации.

Пациентам с красной волчанкой нужно избегать прямых солнечных лучей, носить одежду, прикрывающую все тело, а на отрытые участки наносить крема с высоким защитным фильтром от ультрафиолета.

На пораженные участки кожи наносят кортикостероидные мази, так как использование негормональных препаратов не приносит эффекта.

Лечение необходимо проводить с перерывами, чтобы не развился гормонообусловленный дерматит.

В при неосложненных формах красной волчанки для устранения болевых ощущений в мышцах и суставах назначаются нестероидные противовоспалительные препараты, но с осторожностью следует принимать аспирин, так как он замедляет процесс свертывания крови. Обязателен прием глюкокортикостероидов, при этом дозы препаратов подбираются таким образом, чтобы при минимизации побочных эффектов защитить внутренние органы от поражений.

Метод, когда у пациента делают забор стволовых клеток, а потом проводят иммунодепрессивную терапию, после чего для восстановления иммунной системы вновь вводят стволовые клетки, эффективен даже в тяжелых и безнадежных формах красной волчанки. При такой терапии аутоиммунная агрессия в большинстве случаев прекращается, и состояние пациента с красной волчанкой улучшается.

Здоровый образ жизни, отказ от алкоголя и курения, адекватная физическая нагрузка, сбалансированное питание и психологический комфорт позволяют пациентам с красной волчанкой контролировать свое состояние и не допустить инвалидизации.

Системная красная волчанка — причины, симптомы, диагностика, лечение и профилактика

Опытные врачи-ревматологи, оказывающие помощь даже в запущенных случаях
Высокотехнологичное лечение с применением новейших медикаментозных разработок
Стойкая ремиссия под наблюдением

При системной красной волчанке (СКВ) время играет против пациента! Это сложное аутоиммунное заболевание, которое выражается в иммунной реакции организма против собственных клеток. Процесс может развиться в любом органе, в любой системе организма, поэтому симптоматика болезни различна, собственно, как и схема лечения СКВ.

Системная красная волчанка носит агрессивный характер, прогрессирует и может вызывать тяжелые осложнения. Поэтому откладывать обращение к врачу-ревматологу нельзя! Современные подходы к вопросу лечения системной красной волчанки позволяют сохранить качество жизни пациента и добиться стойкой ремиссии.

Специалисты ОН КЛИНИК готовы помочь справиться с аутоиммунной патологией.

Если у вас есть признаки развития системной красной волчанки, вы находитесь в зоне риска по СКВ или уже болеете много лет, запишитесь на прием к врачу-ревматологу ОН КЛИНИК.

Команда опытных специалистов приложит все усилия, чтобы вы почувствовали себя лучше, избавились от неприятных проявлений СКВ и восстановили свое здоровье!

Преимущества лечения в ОН КЛИНИК

Большая и современная клиническая лаборатория. Можно сдать все анализы сразу, за один визит, и получить точные результаты исследований крови и мочи в минимальные сроки.
Опытные врачи-ревматологи, понимающие специфику системной красной волчанки, имеющие необходимую практику и применяющие комплексный подход к вопросу курирования больных с СКВ.
Полный комплекс инструментальных исследований. В ОН КЛИНИК проводятся МРТ, эндоскопическое обследование и др. – можно пройти диагностику для оценки функционирования пораженных из-за СКВ органов и систем организма.
Возможность лечения СКВ при синергии врачей. При необходимости врач-ревматолог привлекает к лечению СКВ других специалистов: иммунологов, гастроэнтерологов, нефрологов и др.
Оказание высокотехнологичное помощи и применение новейших методов лечения системной красной волчанки.

Что представляет собой системная красная волчанка

Системная красная волчанка (СКВ) – аутоиммунная болезнь, при которой собственные клетки иммунная система воспринимает как чужеродные и начинает с ними борьбу. Вырабатываются антитела (аутоантитела), которые начинают атаковать здоровые клетки.

Соответственно, из-за этого при СКВ происходит двойной удар по организму, развиваются воспалительные процессы, ослабляются защитные функции, страдают смежные органы, проявляются неприятные и даже опасные клинические симптомы.

Волчанка – крайне опасное и коварное заболевание!

Хотя системная красная волчанка является неизлечимой болезнью, не стоит воспринимать данное заболевание фатально. Современная медицина обеспечивает выживаемость пациентов до 95%. СКВ не входит в число лидеров в статистических показателях смертности.

Длительное лечение заболевания способно свести до минимума клинические проявления системной красной волчанки – пациенты с СКВ ведут привычный образ жизни, занимаются спортом и экстримом, рожают детей.

Главное – это не пропускать приемы врача, контрольные обследования и строго соблюдать рекомендации специалистов.

Симптомы СКВ

Женщины страдают от системной красной волчанки чаще, чем мужчины. Причем основной пик по СКВ приходится на возраст 25-40 лет. Но это не отменяет вероятность развития волчанки в более раннем или более позднем возрасте. Если имеет место наследственный фактор, то первые признаки системной красной волчанки могут проявиться уже в подростковом возрасте.

От СКВ кожные покровы страдают в 65% случаев, независимо от того, где именно локализуется болезнь, то есть это основной симптом волчанки. Длительное нахождение на солнце, непродолжительный контакт с химическими веществами и даже стрессовая ситуация может вызывать резкое покраснение или посинение кожи на руках и лице.

Читайте также: Что такое миома матки

Другие характерные симптомы системной красной волчанки:

повышение температуры тела;
усиленное выпадение волос;
чувство лихорадки и слабости;
развивающаяся отечность: могут припухать ноги, появляться водянистые мешки под глазами, отекать лицо и руки;
побеление кожи стоп или ладоней;
боли в грудной клетке;
увеличение лимфатических узлов;
частые головные боли и головокружения;
судороги;
потеря массы тела;
снижение работоспособности, апатия.

Системная красная волчанка может поражать различные органы и системы организма. Соответственно, помимо специфических проявлений СКВ, прочие симптомы могут быть различными для каждого конкретного пациента. И оставлять проявленные симптомы без внимания нельзя – волчанка во всех случаях прогрессирует и рецидивирует, если не проводится лечение.

Наиболее часто у больных СКВ поражаются:

система крови;
нервная система;
мочевыделительная система;
сердечно-сосудистая система;
дыхательная система;
желудочно-кишечный тракт;
опорно-двигательный и мышечный аппарат.

Поражение системы крови

Системная красная волчанка может вызывать тромбоцитопению, анемию, лейкопению, что диагностируется по результатам крови. Также при СКВ появляются специфические клетки, что можно выяснить по результатам дифференциальной диагностики.

Поражение нервной системы

Системная красная волчанка часто вызывает поражения сосудов головного мозга и центральной нервной системы. Из-за этого у больного наблюдаются следующие симптомы: раздражительность, приступы мигрени, галлюцинации, психозы, навязчивые идеи, тревожность.

Поражение мочевыделительной системы

Часто СКВ снижает почечную функцию, в результате чего можно отметить лабораторным способом изменения в моче. Так как система становится восприимчивой к инфекционным атакам, нередко на фоне основной болезни развивается воспалительный процесс в почках (волчаночный-нефрит и др.).

Поражение сердечно-сосудистой системы

Из-за появления антител поражаются все структуры сердца, и на первом этапе может диагностироваться перикардит, миокардит, эндокардит. Если лечение не проводится, то далее СКВ вызывает поражение клапанов сердца. Также при волчанке резко повышается риск появления атеросклеротической болезни, поражения сосудов, что может говорить о вероятности последующего инфаркта на фоне СКВ.

Поражение дыхательной системы

Проблемы с дыханием наблюдается примерно у половины пациентов, страдающих СКВ. При болезни наблюдается одышка, иногда может появляться отделяемое с мокротой и кровью. Так как при системной красной волчанке снижаются иммунные функции, нередко возникают инфекционные болезни дыхательной системы. Часто при СКВ диагностируется плеврит или пневмонит.

Поражение желудочно-кишечного тракта

У больных системной красной волчанкой появляются боли в животе различного характера, возникают трудности с пищеварением и дефекацией. Волчанка нередко обостряет хронический панкреатит, язвенную болезнь. Нередко при СКВ возникают сложности с глотанием, пациент чувствует в течение дня тошноту и несварение желудка.

Поражение опорно-двигательного аппарата

При системной красной волчанке соединительная ткань подвергается наибольшему поражению из-за выработки антител. Поэтому в 90% случаев больной чувствует боль в теле, так как начинают страдать суставы и мышцы.

Деформации суставов при отсутствии лечения приобретают устойчивый характер, что ограничивает подвижность и физические возможности пациента. Мышечные нарушения провоцируют скованность движений руками и ногами.

Привычные телодвижения становятся затруднительными или даже невозможными при болезни.

Стадии СКВ

Разделяют три стадии системной красной волчанки:

Начальная или минимальная стадия болезни. Симптомы проявляются слабо, иногда не требуют купирования, человек испытывает легкое недомогание, сохраняя привычный уклад жизни. Чаще всего на данной стадии болезни незначительно повышается температура тела, появляются странные высыпания на коже, чувствуется стабильное недомогание.
Умеренная или прогрессирующая стадия болезни. Системная красная волчанка может проявляться в уже заметном поражении кожных покровов лица, шеи и рук, иногда из-за заболевания страдают сосуды, происходят нарушения в работе внутренних органов.
Выраженная или тяжелая стадия болезни. Наблюдается на фоне заболевания тяжелое поражение опорно-двигательного аппарата, кровеносной системы и головного мозга. Симптомы носят невыносимый или крайне выраженный характер, что снижает качество жизни пациента, парализует физические возможности человека и провоцирует кризисные состояния при отсутствии должной терапии.

Причины болезни

До сих пор неясна точная этиология болезни, при этом выделяют предрасполагающие факторы.

Риск развития системной красной волчанки повышается при наследственной предрасположенности – зачастую СКВ проявляется у тех пациентов, у которых заболевание диагностировано у ближайших родственников.

Эти пациенты должны быть особенно внимательны к своему здоровью и проводить профилактические обследования при подозрительных симптомах и первых проявлениях болезни.

Другие предрасполагающие к развитию болезни факторы:

Профессиональные вредности и профпатологии. Данные заболевания снижают иммунные функции и могут стать триггером к развитию красной волчанки, поэтому люди с профессиональными заболеваниями относятся к особой группе риска.
Длительное воздействие солнечных лучей – ультрафиолетовое излучение провоцирует развитие фоточувствительности кожи, на фоне которое нередко появляется СКВ.
Курение – у курящих пациентов снижения микроциркуляция крови, что в свою очередь ухудшает течение болезни и вызывает рецидивы заболевания.
Чрезмерная физическая нагрузка – если нарушен режим труда и отдыха, если организм испытывает колоссальные нагрузки, то это может ухудшить течение СКВ и спровоцировать обострение болезни даже на фоне проводимой терапии.
Длительное нахождение в стрессовой ситуации. Внутренние переживания, страхи, волнения влияют на иммунную систему, ослабляют защитные функции и могут стать причиной развития аутоиммунного заболевания, а также рецидивов СКВ.
Прием некоторых препаратов и медикаментов. К примеру, гормональные препараты нередко провоцируют обострение системной красной волчанки. Пациенты, которые принимают тяжелые или высокодозные лекарственные средства должны быть особенно внимательны к своему здоровью и проходить дополнительные консультации специалистов.

Каков прогноз заболевания?

Несмотря на то, что СКВ является неизлечимой болезнью, прогноз вполне благоприятный, если больной обратился к врачу на ранних этапах развития заболевания, проведена комплексная терапия, пациентом соблюдались все предписания лечащего доктора.

Если системная красная волчанка выявлена в тяжелой форме, наблюдается полиорганное поражение, то перспективы на жизнь у такого пациента сомнительны.

Наиболее часто у больных с СКВ при отсутствии лечения или при запущенности клинического случая диагностируются внутренние кровотечения, отек легких, почечная и/или печеночная недостаточность, гангрена кишечника, ишемический инсульт.

Вот чем объясняется важность своевременного лечения заболевания и строгое наблюдение у ревматолога в течение всей жизни.

Волчанка. Виды, причины, диагностика и лечение волчанки

содержание

Волчанка – это аутоиммунное заболевание. Термин «аутоиммунное» означает, что иммунная система организма ошибочно воспринимает собственные ткани как чужеродные и начинает их атаковать. Волчанка – одна из таких болезней. Некоторые люди, страдающие волчанкой, испытывают лишь незначительные неудобства. У других эта болезнь означает пожизненную инвалидность.

По статистике, 9 из 10 людей с волчанкой – женщины. Болезнь обычно поражает в возрасте между 15 и 45 годами, хотя может начаться и в пожилом возрасте.

Есть два вида волчанки:

Дискоидная красная волчанка;
Системная красная волчанка.

Дискоидная красная волчанка, в основном, поражает кожу, не защищенную от воздействия солнечных лучей, и обычно не влияет на жизненно важные внутренние органы. При дискоидной красной волчанке образуются дискообразные (круглые участки) повреждения кожи, и после их заживления могут оставаться шрамы.

Системная красная волчанка – более серьезная проблема. Эта болезнь влияет и на кожу, и на жизненно важные органы. Помимо сильной сыпи на щеках и переносице, оставляющей шрамы если ее не лечить, при системной красной волчанке может появляться сыпь и на других участках тела. Но это не самое опасное.

Помимо видимой сыпи системная красная волчанка может привести к воспалению и/или повреждению соединительной ткани в суставах, мышцах и коже, а также в мембранных тканях, окружающих легкие, сердце, почки и мозг.

Мозг поражается крайне редко, но все же системная красная волчанка может стать причиной спутанности сознания, депрессии, судорог инсульта.

Системная красная волчанка способна влиять и на кровеносные сосуды. Такое воздействие приводит к появлению язв на коже, особенно на пальцах. У некоторых людей может развиться синдром Рейно, когда мелкие кровеносные сосуды в коже блокируются и мешают крови поступать к рукам и ногам.

Чаще такое происходит на холоде. Такая ситуация обычно длится несколько минут, при этом в руки и ноги могут быть болезненными, побелеть или стать слегка голубоватыми. Людям с системной волчанкой и синдромом Рейно нужно обязательно носить перчатки и теплую одежду и обувь в холодное время года.

2.Причины заболевания

На сегодняшний день не установлен ни один фактор, с достоверностью являющийся причиной волчанки. Исследования показывают, что сочетание генетических, гормональных, экологических и иммунных факторов играет свою роль.

Экологические факторы –от бактериальных или вирусных инфекций до тяжелого эмоционального стресса или переизбытка солнечного света – могут спровоцировать развитие волчанки.

Некоторые лекарства (например, сильнодействующие наркотические препараты для лечения проблем с артериальным давлением и сердечными ритмами), могут вызвать появление волчанкоподобных симптомов. Высокий уровень эстрогена в начале беременности тоже может усилить волчанку.

Спровоцировать появление волчанки могут и другие факторы. Среди них курение, воздействие некоторых химических веществ (токсинов) и ряд инфекций. Так, с волчанкой может быть связан цитомегаловирус, парвовирус, инфекция гепатита С.

3.Диагностика волчанки

Волчанка, в том числе, системная красная волчанка – сложная для диагностики болезнь, потому что ее симптомы могут быть очень неопределенными.

И в отличие от многих других заболеваний, волчанка не может быть диагностирована при помощи одного лабораторного теста.

Тем не менее, лабораторные анализы могут помочь подтвердить диагноз волчанка (системная красная волчанка) и проконтролировать ход лечения.

Анализы крови для диагностики волчанки:

Антинуклеарные антитела — ANA. Это оlин из видов антител, действующих против ядер клеток. ANA есть почти у всех людей с активной волчанкой. Но особенность и в том, что положительный результат теста не всегда указывает на волчанку. Поэтому такой анализ не может быть единственным критерием диагностики волчанки.
Антифосфолипидные антитела- APL. Такие антитела направленно действуют против фосфолипидов. APL присутствуют примерно у 60% людей с волчанкой, и их присутствие может помочь подтвердить диагноз. Этот анализ крови обычно делают женщинам с подозрением на волчанку, когда требуется профилактика и мониторинг риска тромбоза, выкидыша или преждевременных родов. Но как и в предыдущем случае, APL могут оказаться в крови у людей и без волчанки.
Анти-Sm— еще одна группа антител, действующих на определенный белок в ядре клеток. Такие антитела очень редко встречаются у людей, не болеющих волчанкой. Но с другой стороны, они есть лишь у 30% заболевших.
Тест на анти-двухцепочечную ДНК бывает положительным у 75-90% людей с волчанкой. И в целом это очень специфическое исследование. Часто титр (или уровень антител) у пациентов возрастает с усилением болезни, поэтому данное исследование можно использовать для оценки активности заболевания. Кроме того, наличие таких антител указывает на большой риск воспаления почек из-за волчанки. Как и в предыдущих случаях, этот анализ крови не является абсолютным критерием диагностики волчанки – у 25% людей с волчанкой тест оказывается отрицательным.

Помимо этих и других анализов крови на антитела в комплексной диагностике волчанки используются анализы крови на наличие воспалительного процесса в организме, определение скорости оседания эритроцитов, общие анализы крови для определения содержания в ней различных типов клеток, биохимический анализ крови, анализы мочи для оценки влияния волчанки на почки. Каждое в отдельности такое исследование не может служить основанием для постановки диагноза волчанка, системная красная волчанка. Но в комплексе результат диагностики может быть довольно точным.

В любом случае, во время диагностики волчанки врачи будут исключать другие заболевания, которые могут давать схожие симптомы – ревматоидный артрит, инфекции, рак и другие.

4.Лечение болезни

Волчанку не только сложно диагностировать. Сложно и предсказать, как и насколько быстро будет развиваться болезнь. Вместе с тем, правильное лечение волчанки обычно помогает справиться с заболеванием.

Чаще всего пациентам с системной красной волчанкой приходится искать хорошего ревматолога, чтобы справиться с болями в суставах.

Вот некоторые меры, которые может рекомендовать врач для лечения системной красной волчанки:

При легкой форме заболевания облегчить боль в суставах помогут нестероидные противовоспалительные препараты (например, аспирин);
Сыпь и серьезная боль в суставах может поддаваться лечению гидроксихлорохином. Этот препарат также помогает уменьшить количество вспышек волчанки;
Короткий курс кортикостероидов уменьшит воспаление и может назначаться при вспышке заболевания;
Умеренные кожные высыпания лечатся при помощи кортикостероидных кремов. Иногда требуются и рецептурные стероидные кремы, инъекции стероидов или сильнодействующие препараты, отнесенные к группе наркотических.
Антидепрессанты и легкие успокаивающие препараты могут помочь справиться с бессонницей, которая часто сопровождает волчанку.
В тяжелых случаях для лечения системной красной волчанки (когда происходит повреждение почек или воздействие на мозг) могут назначаться препараты, которые подавляют иммунную систему.

Для пациентов с волчанкой, особенно с системной красной волчанкой, очень важно правильное питание. Диета должна включать много фруктов, овощей и здоровых жиров. Количество обработанных продуктов должно быть сведено к минимуму. Жирная морская рыба, капсулы рыбьего жира могут уменьшить боль в суставах.

При системной красной волчанке нужно внимательно соблюдать баланс между отдыхом и физическими нагрузками. С одной стороны, отдых важен для снятия усталости из-за волчанки.

Но и важно давать организму адекватные нагрузки. Упражнения увеличивают мышечную силу, облегчают подвижность суставов, помогают контролировать вес и предотвращают потерю костной массы.

Оптимальными считаются занятия ходьбой и плавание.

В целом же при волчанке нельзя перенапрягаться (морально и физически). Нужно больше спать (иногда до 12 часов в сутки). На солнце лучше не находиться, а если это необходимо – пользоваться защитными кремами.

Все эти меры в сочетании с регулярными обследованиями у врача помогают держать системную красную волчанку или дискоидную красную волчанку в ремиссии и в целом неплохо себя чувствовать.

Красная волчанка: клиника, диагностика и лечение

Ключевые слова: Красная волчанка – генетика – антигены – иммуноглобулины – ЛЕ-клетки – иммунофлюоресценция – дискоидная – диссеминированная – центробежная эритема – глубокая форма – эрозивно-язвенная – системная – фотодесенсибилизирующие препараты – ангиостабилизаторы – витамины – тигазон – тималик – глюкокортикоиды.

В работе приводятся краткие сведения концептуального характера об этиологии и патогенезе красной волчанки. Описываются клинические и лабораторные феномены, специфические и характерные для данного заболевания. Сообщаются сведения о клиническом полиморфизме и методах терапии.

Key words: Lupus erythematosus — genetics — antigens — immunoglobulins — LE cells — immunofluorescence — discoid erythema — disseminated erythema — erythema centrifugum — deep form — erosive and ulcerative erythema — systemic erythema -photodesensitizing agents — angiostabilizers — vitamins — tigason — thymalic — glucocorticoids

The paper gives brief conceptual data on the etiology and pathogenesis of lupus erythematosus, describes the clinical and laboratory findings that are specific and characteristic of the disease. It also provides data on its clinical polymorphism and therapies.

Ю.С. Бутов, доктор мед. наук, проф., зав. кафедрой кожных и венерических болезней ФУВ РГМУ, Москва

Prof. Yu.S.Butov, MD, Head, Department of Dermatovenereological Diseases, Faculty for Postgraduate Training, Russian State Medical University, Moscow

Существуют различные концепции возникновения красной волчанки. Туберкулезная и сифилитическая теории отражают эволюцию воззрений на возникновение волчанки и в настоящее время представляют лишь исторический интерес.

Выявленная у больных красной волчанкой бактериальная сенсибилизация, наличие очагов хронической инфекции, частые ангины, острые респираторные заболевания легли в основу концепции бактериального генеза.

Обнаруженные с помощью электронно-микроскопической техники деструктивные изменения в сосудах кожи, почек, мышцах и эндоцитоплазматические тубулярные вирусоподобные образования, сходные со структурами парамиксовирусов, позволили высказать предположение о вирусной природе этой патологии.

Нарушение обмена порфиринов и, в частности, идентификация копропорфирина-3, обладающего высокой фотодинамической активностью, указывают на роль этого фактора в генезе заболевания.

В основе концепции внутрисосудистой коагуляции

лежат повышенная проницаемость клеточных мембран, агрегация тромбоцитов, активация фактора Хагемана и калликреин-кининовой системы, приводящие к интенсивному внутрисосудистому отложению фибрина и формированию асептического воспаления. О роли генетических факторов свидетельствуют семейные случаи, в том числе у однояйцовых близнецов, ассоциация красной волчанки с некоторыми антигенами тканевой совместимости (HLA A1, A3, A10, A11, A18, B7, B8, В15, DR2, DR3), обнаружение иммунологических феноменов красной волчанки у клинически здоровых родственников больных. В настоящее время красную волчанку относят к заболеваниям аутоиммунного генеза с преимущественным поражением соединительной ткани, обусловленным генетическими нарушениями гуморального и клеточного иммунитета с потерей иммунной толерантности к собственным антигенам. Подтверждается это выявленными дисиммунологическими изменениями, проявляющимися в угнетении Т-клеточного и активизации В- клеточного иммунитета. Так, в сыворотке крови у больных красной волчанкой определяется высокий уровень иммуноглобулинов (IgA, IgM, IgG), циркулирующих иммунных комплексов и разнообразных антител, в том числе к ДНК и РНК, эндоцитоплазматических Ро- и Ла-антигенов, лейкоцитов, лимфоцитов, тромбоцитов, гистона, нуклеопротеина и др. Прослеживается ассоциация с другими аутоиммунными болезнями: герпетиформным дерматитом Дюринга, пемфигоидом, пемфигусом, склеродермией, дерматомиозитом, так называемой смешанной болезнью соединительной ткани (синдром Шарпа). В оценке активности процесса и при диагностике клинической формы заболевания важны характерные клинические проявления и некоторые лабораторные тесты, включающие обнаружение ЛЕ-клеток, прямую и непрямую реакцию иммунофлюоресценции (РИФ), с помощью которой удается идентифицировать антинуклеарные антитела (АНА) и фиксированные антитела к базальной мембране – тест волчаночной полосы (ТВП). В прямой РИФ используется биопсийный материал обследуемого больного, а в непрямой – сыворотка больного. В качестве тест-системы для непрямой РИФ используется кожа человека, губа или пищевод кролика, крысы или морской свинки. АНА у больных системной красной волчанкой (СКВ) выявляются в 100%, а у больных дискоидной красной волчанкой (ДКВ) – в 30 – 40% случаев. Наличие в сыворотке АНА указывает на активизацию аутоиммунного процесса и начало возможной системности. Волчаночная полоса в зоне дермо-эпидермального соединения в активной стадии заболевания при СКВ выявляется в 100% случаев в очагах поражения кожи и в 70% в клинически неизмененной коже. У больных ДКВ люминесцентное свечение идентифицируется в 70% случаев только в очагах поражения в стадии инфильтрации и гиперкератоза. Наиболее целесообразно использовать для выявления ТВП флюоресцентные антисыворотки IgG и СЗ. Информативным для СКВ является и тест по обнаружению ЛЕ-клеток, своеобразного нуклеофагоцитоза. При СКВ ЛЕ-клетки выявляются в 90 – 100% случаев в острой фазе заболевания, при ДКВ – в 3 –7%. Идентификация ЛЕ-клеток при ДКВ – неблагоприятный показатель, указывающий на активизацию процесса. По клиническому течению, иммунологическим и гистопатоморфологическим данным красная волчанка подразделяется преимущественно на локализованную кожную (дискоидная или диссеминированная) и системную (острая, подострая) формы. Основными гистологическими признаками ДКВ являются гиперкератоз, атрофия мальпигиева слоя, гидропическая дистрофия клеток базального слоя, отек и расширение сосудов в верхней части дермы, наличие преимущественно лимфоцитарных инфильтратов, располагающихся главным образом вокруг придатков кожи. При СКВ в очагах поражения кожи гистологические изменения аналогичны таковым при дискоидной волчанке, но с более выраженными деструктивными изменениями коллагена и основной субстанции дермы. В эпидермисе наблюдаются умеренно выраженный гиперкератоз, вакуольная дистрофия клеток базального слоя, резкий отек верхних слоев дермы с переваскулярными лимфогистиоцитарными инфильтратами. В дальнейшем наступает более глубокая дезорганизация соединительной ткани – фибриноидное набухание, в основе которого лежит деструкция коллагена и межуточного вещества, сопровождающаяся резким нарушением сосудистой проницаемости.

Дискоидная красная волчанка (Lupus erythematodes) характеризуется ограниченными очагами, локализующимися на лице, с вовлечением в патологический процесс носощечных складок, ушных раковин, волосистой части головы, красной каймы губ. Иногда процесс распространяется на открытые участки шейно-воротниковой зоны, кистей, грудной клетки, спины.

Патологический процесс нередко начинается без субъективных жалоб в виде небольших рамеров розоватых или красных пятен, имеющих тенденцию к периферическому росту. Сливаясь между собой, эритематозные пятна могут образовывать элементы причудливых очертаний. Излюбленная локализация – область лица и носощечных складок, получившая название «феномен бабочки».

По мере прогрессирования процесса пятна инфильтрируются и на их поверхности появляются серовато-белые сухие чешуйки, формирующиеся в плотные скопления роговых масс в зоне волосяных фолликулов – фолликулярный гиперкератоз. Чешуйки снимаются тонким пинцетом и повторяют форму фолликула – феномен «дамского каблучка». При поскабливании в очаге поражения больные отмечают небольшую болезненность – симптом Бенье – Мещерского. Заканчивается процесс деструктивным рубцеванием, оставляя на коже обезображивающие косметические дефекты, с гипер- или гипопигментацией. При дискоидной форме процесс ограничивается одним или тремя очагами.

Диссеминированная красная волчанка (Lupus erythematodes desseminatus) характеризуется наличием множественных очагов поражения, клинически не отличающихся от дискоидной разновидности.

При этой форме заболевания очаги поражения располагаются на лице, рассеяны по кожным покровам туловища, волосистой части головы.

Чаще, чем при дискоидной, могут наблюдаться признаки пражения внутренних органов с большей вероятностью трансформации в системный процесс.

Выраженность наружных клинических проявлений может быть различной, что и определяет некоторые разновидности клинических форм. Различают центробежную, глубокую, гиперкератотическую, гипсовидную, веррукозную, геморрагическую, себорейную, дисхромическую, пигментную, опухолевую формы.

Центробежная эритема (Lupus erythematodes centryphugum seu superficialis) характеризуется отсутствием кардинальных симптомов ДКВ или диссеминированной волчанки: фолликулярного гиперкератоза и рубцовой атрофии.

Заболевание характеризуется яркой, иногда отечной, резко ограниченной эритемой, располагающейся в области лица либо на открытых участках шейно-воротниковой зоны. Воспалительный процесс может сопровождаться нестойким повышением температуры тела, иногда болями в суставах, костях.

Центробежная эритема чаще других форм трансформируется в системный процесс.

Глубокая форма красной волчанки (Lupus erythematodes profundus) относится к редко встречаемым разновидностям и также имеет склонность к переходу в СКВ. Характеризуется наличием одного или нескольких глубоко расположенных узловатых образований плотноватой консистенции, кожа над которыми имеет нормальную или застойно-синюшную окраску. Очаги располагаются преимущественно в области плеч, лица, ягодиц. Существуют в течение длительного времени, иногда кальцифицируются. После завершения процесса остается глубокая атрофия кожи. Развивается преимущественно у взрослых лиц, но может наблюдаться и у детей. Опухолевая разновидность (Lupus erythematodes tumidus) относится к наиболее редко встречаемым формам красной волчанки. Клинически у больных очаги поражения имеют резко очерченный, возвышающийся над поверхностью плотноватый элемент синюшно-красного цвета, покрытый на поверхности множественными рубчиками. Субъективные ощущения незначительны. Эрозивно-язвенная (Lupus erythematodes ulcerosa) форма красной волчанки с изолированной локализацией в области красной каймы губ и слизистой полости рта характеризуется выраженным воспалением, на фоне которого возникают эрозии, трещины, язвы, покрытые серозными, серозно-кровянистыми корками. Эрозии нередко располагаются на слегка инфильтрированном основании с явлением выраженного гиперкератоза и атрофии по периферии очага поражения. Больные отмечают нередко жжение, болезненность, возникающие при разговоре или приеме пищи. Такая форма волчанки может осложниться гландулярным хейлитом или трансформироваться в рак. Один из характерных симптомов красной волчанки губ – яркое, снежно-голубое свечение в лучах лампы Вуда. Поражение красной каймы губ, кроме того, может протекать в виде типичной и экссудативно-гиперемической разновидностей. Аналогично красная волчанка протекает и в полости рта. При этом патологический процесс может быть в виде типичных проявлений – одного или нескольких отграниченных, воспалительных, инфильтрированных, слегка возвышающихся по периферии очагов с атрофией в центральной зоне. Ороговевающие сероватые полоски – шипики располагаются, плотно прилегая друг к другу. У лиц, страдающих себореей, поверхностные очаги красной волчанки покрыты рыхлыми наслоениями серовато-желтых чещуек, что придает им сходство с себорейной экземой (Lupus erythematodes seborrhoicus). У больных с себорейной конституцией могут наблюдаться фолликулярные и акнеиформные варианты. Диагностическое значение имеет наличие в глубине ушных раковин сально-роговых пробок (симптом Хачатуряна), после отторжения которых остается наперсткообразная атрофия. При папилломатозной (Lupus erythematodes papillomatosus, s. verrucosus) фоме очаги преобретают бородавчатый характер, покрыты мощными роговыми наслоениями, значительно возвышаются над окружающей кожей. Возникновение веррукозности рассматривают как признак возможной злокачественной трансформации. Помимо лица, волосистой части головы, веррукозные очаги могут располагаться на руках, в том числе на кистях, имея большое сходство с бородавчатым красным плоским лишаем или кератоакантомой. Близка к папилломатозной, а иногда и сочетается с ней гиперкератотическая форма (L. e. huperkeratoticus), при которой поверхность напоминает гипсовидный налет. При дисхроматической красной волчанке (L. e. dyschromicus) центральная зона белого цвета за счет исчезновения пигмента, периферическая – гиперпигментирована. Пигментация может занимать и весь очаг, который приобретает буроватые, коричневатые тона, что особенно подчеркивается отсутствием резко выраженных гиперкератотических изменений. К очень редким вариантам относится туберкулоидная (L. e. tuberculoides) красная волчанка, по внешнему виду напоминающая туберкулез кожи. Общее состояние и лабораторные показатели при локализованных формах зависят от остроты и распространенности процесса. При диссеминированных вариантах наблюдается увеличение СОЭ, снижение количества лейкоцитов, тромбоцитов, диспротеинемии, снижение активности коры надпочечников, половых желез, щитовидной железы.

Системная красная волчанка (Systemicus lupus eryth.) представляет собой тяжелое заболевание с поражением соединительной ткани различных внутренних органов (люпус-нефрит, люпус-пульмонит, волчаночный менингоэнцефалит, кардит, волчаночный артрит, полисерозит и др.).

Заболевание может развиваться после продромального периода или внезапно с повышения температуры до 39 – 40°С, нарастающей слабости, головной боли, расстройства сна, аппетита, появления болей в мышцах и суставах.

Изменения на коже полиморфны и характеризуются появлением островоспалительных эритематозно-папулезных, уртикарно-везикулезных или буллезных элементов.

Кроме того, высыпания могут напоминать скарлатинозные, псориазиформные, себороидные, токсикодермические с геморрагическим компонентом. Иногда образуются пузыри, как при многоформной экссудативной эритеме.

Характерным является наличие на коже кистей, в области подушечек ногтевых фаланг телеангэктатических или геморрагических пятен. В крови нарастает лейкопения, гипергаммаглобулинемия, тромбоцитопения, наблюдается снижение Т-клеток и Т-супрессоров, появляются ЛЕ-клетки в периферической крови, АНА.

Подытоживая, можно констатировать, что диагностика СКВ основывается на ряде объективных клинических симптомов, в их числе и наличие эритематозных или геморрагических пятен на лице, в области мочек ушных раковин, ладонных поверхностей кистей, активное выпадение волос, проявления дискоидной или диссеминированной волчанки, синдрома Рейно, повышенной чувствительности к ультрафиолету, появление изъязвлений или эрозий в полости рта, артралгий или артритов. В арсенале лабораторной диагностики

, кроме ранее названных, отметим фиксированные комплексы IgG и С3-компонентов комплемента в дермо-эпидермальной зоне как в пределах воспаления, так и в клинически не измененной коже, протеинурию, цилиндрурию, характерные гематологические и гистопатоморфологические изменения. Для подтверждения диагноза СКВ достаточно как минимум четырех любых из вышеназваных проявлений. Буллезный вариант СКВ трудно дифференцировать с буллезным пемфигоидом и герпетиформным дерматитом Дюринга.

Лечение красной волчанки

Для лечения красной волчанки применяют фотодесенсибилизирующие препараты: хлорохин по 0,25 г или гидроксихлорохин по 0,2 г в период обострения 2 раза в день в течение 10 дней с 5-дневным перерывом. По мере стихания процесса дозу уменьшают до 1 таблетки в сутки.

Продолжительность лечения составляет 2 – 3 мес.

Параллельно назначают ангиопротекторы: ксантинол никотинат, пентоксифиллин, продектин по 1 таблетке 3 раза в день после еды в течение месяца, а также витамин А ацетат или ретинол пальмитат по 100 000 МЕ 2 раза в день в течение 1,5 – 2 мес.

Целесообразно назначение витаминов группы В (В3, В6, В12) и витамина С. Обнадеживающие результаты получены при лечении тигазоном по 25 мг 2 раза в день в течение 2–3 нед, а затем по 25 мг в день в течение 2 нед. Левамизол следует назначать по 0,15 г через день в течение 4 нед.

Иммуномодулирующий эффект дает апилак по 0,01 г 3 раза в сутки в течение 10 дней. Тактивин или тималин подкожно или внутримышечно через день (на курс 10 инъекций) для повышения иммунитета и достижения противовоспалительного эффекта.

При резком снижении уровня адениновых нуклеотидов показан рибоксин по 0,6 – 2,4 г курсом 4 – 12 нед.

При СКВ назначают глюкокортикоидные гормоны (преднизолон, дексаметазон или триамцинолон) по 100 – 120 мг в сутки, иногда в сочетании с цитостатиками (азатиоприн) по 50 мг 2 раза в день в течение 20 дней, параллельно назначают альмагель, фосфолюгель или маалокс по 1 мерной ложке перед приемом гормонов, панангин по 1 таблетке 3 раза в день. Кортикостероидные мази на очаги поражения на ночь, а фотозащитные мази или пасты при выходе на работу. В яркие солнечные дни необходимо использовать зонтик, фотозащитные очки.

Рекомендуемая литература по данной проблеме может быть получена в редакции “Русского медицинского журнала”.

Поделитесь статьей в социальных сетях