Лидер продаж в высоком классе. Монитор 21,5″ высокой четкости, расширенный кардио пакет (Strain+, Stress Echo), экспертные возможности для 3D УЗИ в акушерско-гинекологической практике (STIC, Crystal Vue, 5D Follicle), датчики высокой плотности.
Синдром амниотических перетяжек (синдром Симонарта) — редкий порок развития амниона, заключающийся в наличии тканевых тяжей [1]. Проходя через амниотическую полость, амниотические тяжи могут связывать между собой отдельные участки плаценты, пуповины и/или тела плода [2, 3]. Частота выявления амниотических перетяжек колеблется от 1 на 1200 до 1 на 15000 родов [4].
Амниотические перетяжки могут приводить к разнообразным аномалиям развития плода. Наиболее часто у новорожденных обнаруживаются кольцевые перетяжки на одной или нескольких конечностях. Чаще они наблюдаются на руках, чем на ногах [5]. Перетяжки могут располагаться на нескольких уровнях.
Дистальнее перетяжки обычно наблюдается увеличение конечности в объеме вследствие лимфостаза или отека подкожно-жировой клетчатки. Сдавление периферических нервов вызывает паралич конечностей по периферическому типу и атрофию мышц пораженной конечности. Сдавление магистральных артерий ведет к ишемии и некрозам.
В отдельных случаях амниотические перетяжки могут привести к полной ампутации фаланг пальцев или всей конечности. При этом ампутированные части находятся свободно в амниотической жидкости. При вторичных скелетных деформациях, вызванных амниотическими перетяжками, наблюдаются синдактилии, акросиндактилии, псевдоартрозы, дефекты ногтей и т.д.
Нередко у плода развиваются патологические установки стоп в вальгусном или варусном положении.
В 12% случаев амниотические перетяжки у плода наблюдаются краниофасциальные аномалии: незаращение верхней губы и неба, деформации носа, анофтальмия, микрофтальмия, гипертелоризм, страбизм (косоглазие), колобома радужки, птоз, обструкция лакримальной (слезной) железы [6].
В 10% случаев амниотические перетяжки приводят к сдавлению петель пуповины, способствуя образованию на ней ложных и истинных узлов, вследствие чего возрастает риск развития гипоксии, а также антенатальной и интранатальной гибели плода [7]. P. Ромеро и соавт.
[8] была предложена классификация врожденных пороков развития (ВПР) у плода, сочетающихся с амниотическими перетяжками (таблица). Однако следует отметить, что амниотические перетяжки не всегда приводят к формированию врожденных пороков развития у плода. Так, D. Brown и соавт.
[9] наблюдали за течением и исходом беременностей у 24 пациенток, у которых при ультразвуковом исследовании в полости матки были выявлены амниотические перетяжки. При этом дефектов развития новорожденных не выявлено.
Таблица. Аномалии, сочетающиеся с синдромом амниотических перетяжек [8].
|
|
К чрезвычайно редким осложнениям амниотических перетяжек относится декапитация плода. За 50 лет применения эхографии в акушерстве в настоящее время опубликовано лишь два сообщения о диагностике данной аномалии [10, 11]. Пионерами пренатальной диагностики декапитации плода являются T. Shipp и соавт. [10], которые в 1996 г.
описали отсутствие в типичном месте головы плода в 15 нед беременности. Однако обнаружить мумифицированный череп авторам удалось только после завершения беременности. В 2008 г. E. Haider и соавт. [11] в 14 нед гестации обнаружили живой плод с отсутствующей головой.
Голова плода была обнаружена авторами на уровне поясничного отдела позвоночника, свободно «плавающая» в амниотической жидкости.
Представляем третий за всю историю пренатальной эхографии случай ультразвуковой диагностики декапитации плода.
Материал и методы
Беременная В., 29 лет, в 12 нед гестации осматривалась в Гомельском областном медико-генетическом центре. Настоящая беременность третья, в анамнезе одни роды в срок здоровым ребенком, один артифициальный аборт. Мужу 37 лет, соматически здоров, брак неродственный. Супруги производственных вредностей не имеют.
Ультразвуковое исследование проведено на сканере SonoAce-8000 (Medison, Южная Корея).
Результаты
При ультразвуковом исследовании выявлена аномальная форма тела плода. При трансабдоминальном сканировании в сагиттальной плоскости при измерении копчико-теменного размера было обнаружено отсутствие черепа плода, шейный отдел слепо заканчивался, расстояние от «верхней» точки туловища до копчика составило 5 см (рис. 1).
Размеры туловища и конечностей плода соответствовали гестационному сроку, в режиме цветового допплеровского картирования регистрировалась сердечная деятельность плода (рис. 2).
При трансвагинальном сканировании голова плода визуализировалась слева от туловища в амниальной полости отдельно от туловища на уровне пояснично-грудного отдела позвоночника (рис. 3, 4).
Рис. 1. Слепо заканчивающийся шейный отдел позвоночника (стрелка).
Рис. 2. Режим ЦДК. Отчетливо видна сердечная деятельность плода.
Рис. 3. Эхограмма плода при сагиттальном трансвагинальном сканировании.
Рис. 4. Эхограмма плода при поперечном трансвагинальном сканировании.
Кроме этого, в амниальной полости были обнаружены линейные структуры повышенной эхогенности (рис. 5), свободно плавающие в околоплодных водах и связанные с головой плода.
Применение трансвагинальной обьемной эхографии расставило все точки над «i» и помогло установить окончательный диагноз (рис. 6, 7).
Таким образом, был сформулирован пренатальный диагноз: беременность 12 нед, декапитация плода, тяжи Симонарта.
Рис. 5. Эхограмма амниотических тяжей, примыкающих к голове плода.
Рис. 6. Объемная реконструкция плода. Вид спереди.
Рис. 7. Объемная реконструкция плода. Вид сзади.
Учитывая абсолютно неблагоприятный прогноз при обнаруженном виде врожденных пороков развития, беременность была прервана.
Литература
- Вахарловский В.Г., Громыко Ю.Л., Гусева М.Е., Овсянникова М.А. Влияние амниотических перетяжек на формирование пороков развития у плода (обзор литературы) // Проблемы Репродукции. 1998. N 5. С. 13-15.
- Гулькевич Ю.В., Маккавеева М.Ю., Никифоров Б.И. Патология последа человека и ее влияние на плод. Минск: Беларусь, 1968. 232 с.
- Лазюк Г.И.
Этиология и патогенез врожденных пороков развития. Тератология человека. М.: Медицина, 1991.
- Quintero R.A., Morales W.J., Phillips J. et al. In utero lysis of amniotic bands // Ultrasound Obstet. Gynecol. 1997. V. 10. N5. P. 316-320.
- Assefa G., Whittaker R. Amniotic band syndrome: a case report // East Afr. Med. J. 1991. V. 68. P. 235-238.
- Finberg H.J., Glass М.
Craniofacial damage from amniotic band syndrome subseqent to patologic chorioamniotic separation at 10 weeks gestation // J. Ultrasound Med. 1996. V. 15. P. 665-668.
- Ray M., Hendrick S.Y., Raimer S.S. et al. Amniotic band syndrome // Int. J. Dermatol. 1988. V. 27. P. 312-314.
- Ромеро P., Пилу Дж., Дженти Ф. и др. Пренатальная диагностика врожденных пороков развития у плода.
Пер. с англ. М.: Медицина, 1994.
- Brown D.L., Felker R.E., Emerson D.S. Intrauterine shelves in pregnancy: Sonographic observation // Am. J. Roentgen. 1983. V. 153. P. 821-824.
- Shipp T. D., Genest D., Benacerraf B. R. A case of fetal decapitation // J. Ultrasound Med. 1996. V. 15. N7. P. 535-538.
- Haider E.A., Toi A., Keating J.S, Kingdom J., Singer S.
Fetal survival following decapitation // Ultrasound Obstet. Gynecol. 2008. V. 31. P. 222-224.
Лидер продаж в высоком классе. Монитор 21,5″ высокой четкости, расширенный кардио пакет (Strain+, Stress Echo), экспертные возможности для 3D УЗИ в акушерско-гинекологической практике (STIC, Crystal Vue, 5D Follicle), датчики высокой плотности.
Амниотический тяж
Амниотические тяжи – это волокнистые соединительнотканные нити, происходящие из амниотической оболочки и натянутые между стенками матки. Возникают в результате небольших повреждений амниона на ранних сроках беременности, нарушений плодово-плацентарного кровотока и внутриутробных инфекций. Как правило, амниотические тяжи протекают благоприятно и не представляют угрозы для развития плода. В отдельных случаях могут сдавливать и перетягивать плод и пуповину, становясь причиной пороков развития. Диагноз устанавливается на основании данных инструментальных исследований. При угрозе фатального сдавления пуповины или жизненно важных органов осуществляют внутриутробное удаление тяжа. В остальных случаях лечение не требуется.
P02.8 Поражения плода и новорожденного, обусловленные другими аномалиями хориона и амниона
Амниотические тяжи (амниотические сращения, тяжи Симонара, синдром амниотических перетяжек) – волокнистые нити, состоящие из соединительной ткани. Являются дупликатурой амниотической оболочки, натянутой между стенками матки.
По различным данным, выявляются в 0,12 – 0,015 случаев успешно доношенной беременности. Предположительно являются причиной 178:10000 случаев выкидышей.
Амниотические тяжи диагностируются не ранее 12 недель гестации, в 80% случаев никак не влияют на течение беременности и не вызывают пороков развития плода.
В 70% случаев тяжи не обнаруживаются при проведении повторных инструментальных исследований, что обусловлено их разрывом или сдавливанием.
В отдельных случаях сохраняющиеся амниотические тяжи могут становиться причиной появления амниотических перетяжек, вызывать гипоксию плода, деформации и врожденные ампутации конечностей. Диагностику и лечение амниотических тяжей осуществляют специалисты в области акушерства и гинекологии.
Лечением последствий внутриутробной гипоксии и пороков развития, обусловленных данной патологией, занимаются неврологи, ортопеды, хирурги, офтальмологи и другие специалисты.
Амниотический тяж
Причины развития амниотических перетяжек пока точно не установлены. Существует несколько теорий, объясняющих возникновение этой патологии. Последователи первой теории считают, что амниотические тяжи образуются при микроповреждениях амниона на 4-18 неделях гестации.
Соединительнотканные нити, отделившиеся от плодного пузыря и свободно плавающие в околоплодной жидкости, могут опутывать пуповину или различные части плода.
В последующем размер плода увеличивается, а размер амниотических тяжей не меняется, и это становится причиной сдавления различных частей тела плода.
Сторонники второй теории предполагают, что причиной возникновения амниотических тяжей являются сосудистые нарушения. Последователи третьей теории указывают на возможную связь между синдромом амниотических перетяжек и внутриматочными инфекциями.
В числе дополнительных предрасполагающих факторов развития амниотических тяжей называют:
Существует также генетическая теория возникновения амниотических тяжей, однако, большинство современных специалистов не разделяют эту гипотезу, указывая на отсутствие свидетельств наследования данной патологии.
Гинекологи говорят, что вероятность возникновения амниотических тяжей никак не коррелирует с возрастом беременной женщины, количеством предыдущих родов, наличием амниотических сращений во время предыдущих беременностей и существованием аналогичной патологии как по материнской, так и по отцовской линии.
Самым распространенным последствием тяжей Симонара являются кольцевые вдавления в области конечностей. Обычно страдают дистальные отделы. Чаще всего при амниотических тяжах поражаются II, III и IV пальцы рук, реже встречаются перетяжки в области I пальца стопы. Возможно поражение одной или нескольких конечностей.
Встречаются также множественные перетяжки одной конечности на нескольких уровнях. Амниотические тяжи образуют на поверхности конечности глубокие борозды, иногда достигающие кости.
В последующем эти борозды, препятствующие нормальному крово- и лимфообращению, становятся причиной развития трофических язв, слоновости и частичного гигантизма конечности.
Из-за сдавления периферических нервов при амниотических тяжах могут развиваться парезы и параличи, сопровождающиеся мышечной атрофией.
В тяжелых случаях из-за грубых нарушений кровотока дистальная часть конечности некротизируется и либо отторгается во внутриутробном периоде, либо требует ампутации после рождения.
При отторжении во внутриутробном периоде омертвевшая часть конечности отделяется от плода и свободно плавает в амниотической жидкости.
Кроме того, амниотические тяжи в области конечностей могут становиться причиной синдактилий, косорукости, ложных суставов, контрактур суставов, деформаций ногтей, нарушений формы и размера конечностей.
Установлена связь между амниотическими тяжами и врожденной косолапостью. Синдром амниотических перетяжек выявляется у каждого третьего ребенка с данной патологией.
Причиной развития косолапости предположительно становится ограничение подвижности конечности из-за ее фиксации перетяжкой и сдавливание ножки стенкой матки.
В 12% случаев амниотические тяжи вызывают деформации лица и черепа. Возможны деформации носа, незаращение верхней губы и нёба, косоглазие, увеличение расстояния между глазами, опущение века, недоразвитие глазного яблока, уменьшение размеров глазного яблока, колобома радужки, метаплазия роговицы, обструкция слезных желез или нарушение процесса кальцификации черепа.
При расположении амниотических тяжей в области туловища может развиться гастрошизис (расщелина в передней стенке живота, через которую выпадают внутренние органы) и омфалоцеле (грыжа пупочного канатика). Возможно сдавление пуповины, сопровождающееся гипоксией плода. Считается также, что при наличии амниотических тяжей повышается вероятность преждевременных родов.
Диагноз амниотические тяжи выставляют по результатам УЗИ. Перетяжки можно увидеть не ранее 12 недели беременности (иногда позже).
В ряде случаев соединительнотканные нити слишком тонкие и не обнаруживаются в процессе ультразвукового сканирования.
В подобных случаях диагноз «амниотические тяжи» устанавливают по косвенным признакам – деформации конечности, увеличению дистального отдела конечности из-за отека и т. д. Возможна гипердиагностика.
Для уточнения диагноза, оценки серьезности угрозы для плода и определения тактики лечения пациенток с подозрением на амниотические тяжи направляют на дополнительные исследования: эхокардиографию плода, МРТ и 3D УЗИ.
В большинстве случаев амниотические перетяжки не влекут за собой последствий для развития плода и не нарушают течение беременности.
В 70-80% случаев тяжи самостоятельно разрываются, сдавливаются или рассасываются и не выявляются при проведении повторного УЗИ.
Лечение обычно не требуется. Врачи осуществляют наблюдение, периодически назначают повторные инструментальные исследования.
При появлении угрозы для жизни плода (сдавливании пуповины или жизненно важных органов) проводят хирургические вмешательства по внутриутробному рассечению амниотических тяжей.
Такие операции появились совсем недавно и пока являются скорее экспериментальным, чем стандартным способом лечения амниотических тяжей, однако, описаны случаи их удачного завершения.
Тактика лечения ребенка с врожденными пороками развития, обусловленными наличием амниотических тяжей, определяется индивидуально.
При глубоких вдавлениях в области конечностей, препятствующих нормальному крово- и лифотоку, осуществляют иссечение плотной рубцовой ткани в течение первого года жизни.
При синдактилии выполняют разделение пальцев, при косолапости и косорукости проводят консервативное и оперативное лечение. При ампутациях вследствие амниотических тяжей осуществляют протезирование конечностей.
При расщеплении неба и верхней губы обычно требуется несколько хирургических вмешательств (от 2 до 7 в зависимости от тяжести патологии).
Операции выполняют поэтапно, возраст проведения хейлопластики и уранопластики также определяют индивидуально, однако все специалисты считают, что лечение и реабилитацию при данной патологии необходимо завершить до достижения шестилетнего возраста.
Детей с патологией глаз, развившейся в результате амниотических тяжей, направляют к офтальмологу, в зависимости от характера порока может потребоваться как консервативная терапия, так и оперативное лечение. При гастрошизисе и омфалоцеле показаны хирургические вмешательства.
Амниотический тяж :: Симптомы, причины, лечение и шифр по МКБ-10
- Описание
- Дополнительные факты
- Причины
- Возможные осложнения
- Диагностика
- Лечение
Название: Амниотический тяж.
Амниотический тяж
Амниотические тяжи. Волокнистые соединительнотканные нити, происходящие из амниотической оболочки и натянутые между стенками матки. Возникают в результате небольших повреждений амниона на ранних сроках беременности, нарушений плодово-плацентарного кровотока и внутриутробных инфекций.
Как правило, амниотические тяжи протекают благоприятно и не представляют угрозы для развития плода. В отдельных случаях могут сдавливать и перетягивать плод и пуповину, становясь причиной пороков развития. Диагноз устанавливается на основании данных инструментальных исследований.
При угрозе фатального сдавления пуповины или жизненно важных органов осуществляют внутриутробное удаление тяжа. В остальных случаях лечение не требуется.
Амниотические тяжи (амниотические сращения, тяжи Симонара, синдром амниотических перетяжек) – волокнистые нити, состоящие из соединительной ткани. Являются дупликатурой амниотической оболочки, натянутой между стенками матки. По различным данным, выявляются в 0,12 – 0,015 случаев успешно доношенной беременности. Предположительно являются причиной 178:10000 случаев выкидышей.
Амниотические тяжи диагностируются не ранее 12 недель гестации, в 80% случаев никак не влияют на течение беременности и не вызывают пороков развития плода. В 70% случаев тяжи не обнаруживаются при проведении повторных инструментальных исследований, что обусловлено их разрывом или сдавливанием.
В отдельных случаях сохраняющиеся амниотические тяжи могут становиться причиной появления амниотических перетяжек, вызывать гипоксию плода, деформации и врожденные ампутации конечностей. Диагностику и лечение амниотических тяжей осуществляют специалисты в области акушерства и гинекологии.
Лечением последствий внутриутробной гипоксии и пороков развития, обусловленных данной патологией, занимаются неврологи, ортопеды, хирурги, офтальмологи и другие специалисты.
Амниотический тяж Причины развития амниотических перетяжек пока точно не установлены. Существует несколько теорий, объясняющих возникновение этой патологии. Последователи первой теории считают, что амниотические тяжи образуются при микроповреждениях амниона на 4-18 неделях гестации. Соединительнотканные нити, отделившиеся от плодного пузыря и свободно плавающие в околоплодной жидкости, могут опутывать пуповину или различные части плода. В последующем размер плода увеличивается, а размер амниотических тяжей не меняется, и это становится причиной сдавления различных частей тела плода. Сторонники второй теории предполагают, что причиной возникновения амниотических тяжей являются сосудистые нарушения. Последователи третьей теории указывают на возможную связь между синдромом амниотических перетяжек и внутриматочными инфекциями. В числе дополнительных предрасполагающих факторов развития амниотических тяжей называют маловодие, эндометрит, истмико-цервикальную недостаточность, пороки развития половых органов матери, инвазивные исследования во время беременности и тератогенное действие некоторых лекарственных препаратов.
Существует также генетическая теория возникновения амниотических тяжей, однако, большинство современных специалистов не разделяют эту гипотезу, указывая на отсутствие свидетельств наследования данной патологии.
Гинекологи говорят, что вероятность возникновения амниотических тяжей никак не коррелирует с возрастом беременной женщины, количеством предыдущих родов, наличием амниотических сращений во время предыдущих беременностей и существованием аналогичной патологии как по материнской, так и по отцовской линии.
Самым распространенным последствием тяжей Симонара являются кольцевые вдавления в области конечностей. Обычно страдают дистальные отделы. Чаще всего при амниотических тяжах поражаются II, III и IV пальцы рук, реже встречаются перетяжки в области I пальца стопы. Возможно поражение одной или нескольких конечностей. Встречаются также множественные перетяжки одной конечности на нескольких уровнях. Амниотические тяжи образуют на поверхности конечности глубокие борозды, иногда достигающие кости. В последующем эти борозды, препятствующие нормальному крово- и лимфообращению, становятся причиной развития трофических язв, слоновости и частичного гигантизма конечности. Из-за сдавления периферических нервов при амниотических тяжах могут развиваться парезы и параличи, сопровождающиеся мышечной атрофией. В тяжелых случаях из-за грубых нарушений кровотока дистальная часть конечности некротизируется и либо отторгается во внутриутробном периоде, либо требует ампутации после рождения. При отторжении во внутриутробном периоде омертвевшая часть конечности отделяется от плода и свободно плавает в амниотической жидкости. Кроме того, амниотические тяжи в области конечностей могут становиться причиной синдактилий, косорукости, ложных суставов, контрактур суставов, деформаций ногтей, нарушений формы и размера конечностей. Установлена связь между амниотическими тяжами и врожденной косолапостью. Синдром амниотических перетяжек выявляется у каждого третьего ребенка с данной патологией. Причиной развития косолапости предположительно становится ограничение подвижности конечности из-за ее фиксации перетяжкой и сдавливание ножки стенкой матки. В 12% случаев амниотические тяжи вызывают деформации лица и черепа. Возможны деформации носа, незаращение верхней губы и нёба, косоглазие, увеличение расстояния между глазами, опущение века, недоразвитие глазного яблока, уменьшение размеров глазного яблока, колобома радужки, метаплазия роговицы, обструкция слезных желез или нарушение процесса кальцификации черепа. При расположении амниотических тяжей в области туловища может развиться гастрошизис (расщелина в передней стенке живота, через которую выпадают внутренние органы) и омфалоцеле (грыжа пупочного канатика). Возможно сдавление пуповины, сопровождающееся гипоксией плода. Считается также, что при наличии амниотических тяжей повышается вероятность преждевременных родов.
При расщеплении неба и верхней губы обычно требуется несколько хирургических вмешательств (от 2 до 7 в зависимости от тяжести патологии).
Операции выполняют поэтапно, возраст проведения хейлопластики и уранопластики также определяют индивидуально, однако все специалисты считают, что лечение и реабилитацию при данной патологии необходимо завершить до достижения шестилетнего возраста.
Детей с патологией глаз, развившейся в результате амниотических тяжей, направляют к офтальмологу, в зависимости от характера порока может потребоваться как консервативная терапия, так и оперативное лечение. При гастрошизисе и омфалоцеле показаны хирургические вмешательства.
Диагноз амниотические тяжи выставляют по результатам УЗИ. Перетяжки можно увидеть не ранее 12 недели беременности (иногда позже). В ряде случаев соединительнотканные нити слишком тонкие и не обнаруживаются в процессе ультразвукового сканирования.
В подобных случаях диагноз «амниотические тяжи» устанавливают по косвенным признакам – деформации конечности, увеличению дистального отдела конечности из-за отека Возможна гипердиагностика.
Для уточнения диагноза, оценки серьезности угрозы для плода и определения тактики лечения пациенток с подозрением на амниотические тяжи направляют на дополнительные исследования: эхокардиографию плода, МРТ и 3D УЗИ.
В большинстве случаев амниотические перетяжки не влекут за собой последствий для развития плода и не нарушают течение беременности. В 70-80% случаев тяжи самостоятельно разрываются, сдавливаются или рассасываются и не выявляются при проведении повторного УЗИ.
Лечение обычно не требуется. Врачи осуществляют наблюдение, периодически назначают повторные инструментальные исследования. При появлении угрозы для жизни плода (сдавливании пуповины или жизненно важных органов) проводят хирургические вмешательства по внутриутробному рассечению амниотических тяжей.
Такие операции появились совсем недавно и пока являются скорее экспериментальным, чем стандартным способом лечения амниотических тяжей, однако, описаны случаи их удачного завершения. Тактика лечения ребенка с врожденными пороками развития, обусловленными наличием амниотических тяжей, определяется индивидуально.
При глубоких вдавлениях в области конечностей, препятствующих нормальному крово- и лифотоку, осуществляют иссечение плотной рубцовой ткани в течение первого года жизни. При синдактилии выполняют разделение пальцев, при косолапости и косорукости проводят консервативное и оперативное лечение.
При ампутациях вследствие амниотических тяжей осуществляют протезирование конечностей.
42a96bb5c8a2acfb07fc866444b97bf1 Модератор контента: Васин А.С.
Амниотические тяжи – серьезное осложнение беременности, выявляемое на УЗИ
При этой патологии внутри плодного пузыря появляются перетяжки (амниотические сращения, тяжи Симонара) – волокнистые образования, плавающие в околоплодной жидкости. На очень раннем сроке они не создают проблем, но по мере внутриутробного роста ребёнка, могут обматываться вокруг его тела, приводя к серьезным последствиям.
Причины образования амниотических тяжей
Точная причина образования сращений до сих пор не установлена, но существует несколько теорий, объясняющих это явление:
- Повреждение плодного яйца в начале беременности, приведшее к нарушению развития амниона (внутренней оболочки плодного пузыря).
- Попадание микробов в полость матки, вызвавшее воспаление оболочек пузыря (амниотит) или матки (эндометрит). В пользу этой теории говорит более частое развитие патологии у женщин, страдающих хроническими воспалительными процессами половой сферы и ЗППП.
- Сосудистые нарушения, препятствующие адекватному кровоснабжению плодного яйца, и повлекшие неправильное развитие его внутренней оболочки.
- Перенесенные в самом начале беременности вирусные инфекции, влияющие на развитие амниотического пузырька. Особенно опасны TORCH-инфекции (токсоплазмоз, цитомегаловирус, краснуха, герпес), но проблемы могут создать обычные грипп или ОРЗ.
- Аномалии развития матки, затрудняющие формирование полноценного плодного пузыря (детская, двурогая седловидная форма органа).
- Истмико-цервикальная недостаточность — слабость маточной шейки, которая не в состоянии держать увеличивающийся плодный пузырь. Расширение цервикального канала приводит к надрыву амниотической оболочки и проникновению инфекции в матку.
Как развивается патология
Пока зародыш маленький, перетяжки плавают внутри пузыря. Затем, в ряде случаев они рассасываются, но иногда тяжи Симонара мешают протеканию беременности.
Обмотавшись вокруг ручки, ножки, шейки или головки плода, перетяжки сдавливают ткани, затрудняя кровообращение. Это приводит к образованию рубцов и нарушению внутриутробного развития. Дети рождаются с недоразвитыми или отсутствующими пальцевыми фалангами, кистями и стопами. Сдавление нервов и сосудов вызывает параличи конечностей, атрофию мышц и сухожилий.
Нарушение кровоснабжения суставов, вызванное сдавлением конечностей тяжами, приводит к рождению детей с несгибающимися, неразгибающимися, неестественно вывернутыми конечностями, косолапостью и косорукостью.
При значительном сдавлении тканей возникает отмирание тканей. Во время УЗИ-обследования обнаруживается отторгнутая конечность, плавающая в околоплодной жидкости отдельно от плода. Иногда рука или нога полностью теряет функциональность и «высыхает», поэтому ее после рождения малыша приходится удалять.
При передавливании тяжом пуповины, прекращается поступление кислорода, питательных веществ и плод погибает. При неполном сдавлении ребенок развивается в условиях гипоксии, приводящей к недоразвитию головного мозга и ДЦП.
В 12% случаев возникает сдавливание личика ребенка.
Нарушение тканевого питания челюстно-лицевой области приводит к серьёзным патологиям — деформациям носовой области, несимметричности лица, недоразвитию глазных яблок, слезных желез и ушных раковин на пораженной стороне.
Возникают расщелины лица, «волчья пасть» — незаращение твердого неба и «заячья губа» – расщелина верхней губы. Сдавление лицевых нервов вызывает врожденное косоглазие, проблемы со зрением и слухом.
Сдавление тяжом области живота плода в приводит к гастрошизису – расщелине на передней брюшной стенке и омфалоцеле — грыже пупочного канатика. При этих патологиях кишечник и внутренние органы малыша выходят за пределы брюшной полости. Дети часто погибают внутриутробно, а выжившим требуется серьезная операция.
На каких сроках обнаруживаются амниотические тяжи
В большинстве случаев патология видна во время первого УЗИ в 11-12 недель. Но иногда перетяжки обнаруживаются позже. Лучше всего ситуация просматривается при 3D и 4D УЗИ. В ходе обследования определяется, не задели ли тяжи части тела ребенка и не мешают ли они свободному движению плода.
При обнаружении амниотических перетяжек женщине назначают эхокардиографию плода, выявляющую гипоксию. Если во время обследования видно, что тяжи негрубые, небольшие и расположены вне тела малыша, женщине назначается постоянное наблюдение. Примерно в 70% случаев беременность удается доносить, постоянно контролируя состояние плода на УЗИ.
Как правило, если до 25 недель тяжи не вызвали осложнений, в дальнейшем они не помешают вынашиванию. Если обвитие наступило на позднем сроке все же наступило, проводится экстренное родоразрешение. Выбор ведения родов зависит от месторасположения перетяжки и ее толщины. Часто приходится прибегать к кесареву сечению.
При обнаружении на раннем сроке перетяжек, пересекающих тело малыша, предлагается прерывание беременности из-за высокого риска возникновения уродств у ребенка. Женщинам, рискнувшим оставить такую беременность, нужно понимать, что риск преждевременных родов и внутриутробной гибели будет высок, а впоследствии малышу понадобится длительная реабилитация и протезирование.
Некоторые клиники предлагают операцию по эндоскопическому рассечению перетяжек амниона. К сожалению это метод пока недостаточно отработан, поэтому часто не дает результата, заканчиваясь гибелью плода или преждевременными родами.
Профилактика
Самый простой и легкий в путь избежать проблемы – тщательная подготовка к беременности, снижающая риск образования тяжей Симонара и других осложнений. Перед планируемым зачатием нужно пролечить имеющиеся воспалительные процессы половой сферы, провериться на TORCH- инфекции и ЗППП.
При истмико-цервикальной недостаточности проводятся вмешательства предотвращающие преждевременное открытие шейки матки и препятствующие попаданию микробов в маточную полость.
https://www.youtube.com/watch?v=ShFgVGf_pnI\u0026t=1610s
Поскольку единственный метод выявления патологии – УЗИ – обследование, его нужно проходить несколько раз на протяжении беременности. При подозрении на наличие амниотических тяжей потребуется дополнительные 3D и 4D- обследования вне сроков скрининга.
Синдром амниотических перетяжек
Синдром амниотических перетяжек (синдром Симонара) — это порок развития амниона (внутренней зародышевой оболочки эмбриона), при котором в амниотической полости образуется амниотический тяж. Этот патологический элемент может связывать между собой участки пуповины, плаценты и плода.
Клинические особенности
Другое название болезни — синдром Симонара. Частота его возникновения варьирует в пределах от 1 больного на 1200 здоровых новорожденных до 1 на 15 000. Расположение амниотических перетяжек может быть самым разнообразным. Наиболее частые клинические случаи:
- кольцевые перетяжки на одной конечности;
- перетяжки на нескольких конечностях одновременно.
Могут располагаться как на руках, так и на ногах, хотя первый вариант является более частым. Локализация возможна на разных уровнях. Из-за нарушения лимфооттока и скопления жидкости в подкожной клетчатке конечности увеличиваются в размерах.
Этиология синдрома Симонара
Если рассматривать синдром амниотических перетяжек, причины заболевания достоверно неизвестны.
Среди предполагаемых факторов риска того, что возникнет амниотический тяж, выделяют следующие:
- нарушения формирования сосудистого русла и кровообращения;
- истмико-цервикальная недостаточность — патологическое состояние, при котором шейка матки не может противостоять внутрибрюшному давлению и начинает открываться раньше срока, пропуская плодное яйцо;
- амнионит — воспалительный процесс в амнионе;
- аномалии половых органов;
- эндометрит — заболевание, характеризующееся воспалением внутреннего слоя матки;
- маловодие — небольшое количество околоплодных вод при беременности, что не отвечает норме и приводит к различным дефектам развития.
Научных доказательств того, что вследствие одного из вышеперечисленных факторов риска точно возникнут амниотические тяжи нет.
Диагностика амниотических перетяжек
В некоторых случаях синдром Симонара может быть выявлен во время контрольного УЗИ на 12 неделе вынашивания плода или на более поздних сроках. Если амниотический тяж при беременности слишком тонкий и не обнаруживается с помощью ультразвукового исследования, для диагностики заболевания используют косвенные признаки патологии:
- деформация ног или рук;
- отечность и увеличение дистальных участков конечностей.
Также может быть назначено МРТ и 3D-ультразвуковое исследование. Если будет выявлен амниотический тяж, что делать дальше, какие обследования пройти должен сказать врач, поэтому консультация специалиста обязательна.
Лечение амниотических перетяжек
В большинстве случаев в период внутриутробного развития аамниотические перетяжки лечения не требуют.
Если амниотический тяж в плаценте задел жизненно важные для эмбриона структуры и это угрожает жизни плода, проводится хирургическое вмешательство — внутриутробное рассечение тяжей.
При обнаружении аномалий развития после рождения ребенка, причинами которых стали амниотические перетяжки, лечение назначается оперативное.
Осложнения синдрома амниотических перетяжек
Амниотическая перетяжка: что это за заболевание и какие последствия может вызвать? С таким вопросом сталкиваются все родители, услышавшие страшный диагноз.
К последствиям врожденной аномалии относят:
- амниотические перетяжки пальцев в виде вдавлений на коже;
- перетяжки на ногах и на руках;
- сращение пальцев на руках и ногах;
- атрофия мышц на пораженной конечности, паралич вследствие сдавливания периферических нервов;
- некроз тканей, ишемия из-за сдавливания артерий;
- вторичные деформации скелета;
- патологии стоп — варусное положение, вальгусная деформация.
Нередко патологический синдром сочетается с другими врожденными аномалиями — заячья губа и волчья пасть (расщелина губы и неба), гемангиома, дефекты костей черепа и позвоночного столба. Часто у новорожденных присутствуют такие патологии как микрофтальмия, косоглазие, анофтальмия, колобома радужки.
Также обнаруженный тяж при беременности может стать причиной преждевременных родов. В 10% клинических случаев аномалия приводит к сдавливанию петель пуповины, образованию в ней истинных или ложных узлов, которые могут стать причиной гипоксии и даже внутриутробной гибели плода.
Однако исследования показывают, что присутствие амниотических перетяжек не всегда сопровождаются другими врожденными аномалиями.
Профилактика заболевания
Специфическая профилактика синдрома амниотических перетяжек не разработана, так как точные причины заболевания неизвестны. Общие рекомендации включают в себя:
- отказ от вредных привычек в период планирования беременности и вынашивания плода (курение, употребление алкоголя);
- рациональное питание;
- полноценный сон;
- рациональное распределение времени отдыха и работы;
- отказ от случайных половых связей, защищенный секс;
- прохождение обязательных профилактических медосмотров;
- отказ от абортов (исключение по медицинским показаниям);
- планирование беременности.
Важная составляющая профилактических мер, чтобы предотвратить ситуации, когда возникают амниотические тяжи — выполнение всех рекомендаций акушер-гинеколога во время беременности, прохождение обязательных осмотров, скринингов и исследований в назначенный срок.
Раннее нарушение целостности амниотической оболочки и синдром амниотических перетяжек: диагностика и тактика ведения беременности
1) Российская медицинская академия непрерывного профессионального образования Министерства здравоохранения Российской Федерации, Москва, Россия; 2) ФГАОУ ВО «Российский национальный исследовательский университет имени Н.И. Пирогова», Москва, Россия; 3) Московский государственный университет имени М.В. Ломоносова, факультет фундаментальной медицины, Москва, Россия; 4) Клинический госпиталь «Лапино», Москва, Россия;
5) Клинический госпиталь MD GROUP, Москва, Россия
Цель. Оптимизировать диагностику и тактику ведения беременности, в том числе с использованием внутриутробной коррекции, при раннем нарушении целостности амниотической оболочки и синдроме амниотических перетяжек (САП). Материалы и методы.
Проведена оценка анатомических структур плода у 11 беременных с признаками раннего нарушения целостности амниотической оболочки в сроке до 14 недель, а также у 5 пациенток с признаками САП во II триместре беременности. Исследование проводилось на ультразвуковых системах экспертного класса Voluson E8 и Voluson E10 с использованием конвексных и внутриполостных датчиков. Результаты.
Раннее нарушение целостности амниотической оболочки было выявлено у 11 беременных в сроках от 10 до 14 недель. При этом у 6 плодов отмечались грубые пороки развития, в то время как у пяти анатомические структуры были интактны. При динамическом наблюдении у трех из них выявлены пороки развития в виде САП или деформаций нижних конечностей, сформировавшихся к 15–16 неделям беременности.
Из пяти случаев САП, выявленного после 18 недель беременности, в двух удалось провести успешное внутриутробное рассечение тяжей посредством фетоскопической операции.
Заключение. Своевременное выявление и правильная интерпретация пороков и аномалий развития плода, относящихся к спектру последствий раннего разрыва амниотической оболочки, позволяют оптимизировать тактику ведения беременности, а в ряде случаев и предотвратить более тяжелые последствия данного патологического состояния.
Ранний разрыв амниотической оболочки ассоциирован с целым спектром патологических состояний, включая синдром амниотических перетяжек (САП), комплекс пороков развития «конечности – передняя брюшная стенка», адгезию амниона на ранних этапах развития эмбриона с формированием несовместимых с жизнью пороков развития [1].
Клиническая картина каждого из этих синдромов хорошо известна, однако причины их формирования являются предметом дискуссии по сей день. Нет однозначного ответа на вопрос, является ли первичной патология самого амниона или нарушение его целостности является проявлением нарушения морфогенеза в целом, в том числе при наследственных заболеваниях.
Аргументом в пользу генетической природы дефектов амниотической оболочки является значительное количество наблюдений плодов и новорожденных с множественными пороками развития, часть которых не имеет патогенетической связи с наличием амниотических тяжей или адгезией амниона, то есть не является результатом деформации или дизрупции [2].
Возможно, широкое применение молекулярно-генетических методов исследования позволит лучше понять этиологию дефектов амниотической оболочки [3].
САП – обобщающее название пороков развития, формирующихся в результате механического воздействия фрагментов амниотической оболочки, образующей сращения с анатомическими структурами плода. Частота встречаемости САП составляет примерно 1,16 случаев на 10 000 живорожденных [4].
Другое название данного патологического состояния – ADAM-комплекс (Amniotic Deformity, Adhesions, Mutilations).
Нитевидные или тяжеобразные структуры, соединяющие плодную поверхность плаценты с поверхностью тела плода, называют также тяжами Симонара по имени акушера, исследовавшего их амниотическое происхождение в конце XIX в.
Внутриутробно амниотические тяжи встречаются чаще, однако достоверные данные о частоте встречаемости получить сложно, так как значительный процент беременностей с данной патологией заканчивается самопроизвольным прерыванием или гибелью плода.
Фрагменты амниона могут не контактировать с тканями плода и не приводить к формированию пороков развития. В случае фиксации амниотических тяжей к анатомическим структурам происходят сдавление тканей, нарушение кровотока и формирование анатомических дефектов. Таким образом, в большинстве случаев САП является вторичным по отношению к разрыву амниона [4].
Результатом воздействия амниотических перетяжек может быть формирование широкого спектра пороков развития [5].
Наиболее часто отмечается формирование странгуляций различных сегментов конечностей и отек отделов, дистальных по отношению к участку сдавления.
Крайней степенью поражения конечностей при САП являются ампутационные пороки, от отсутствия дистальных фаланг пальцев до отсутствия значительного сегмента конечности.
В ряде случаев воздействие тяжей приводит к нарушению формирования мозгового черепа и лицевых структур. При этом могут отмечаться энцефалоцеле и лицевые расщелины [6]. Есть наблюдения декапитации плода в случаях фиксации тяжей в области шеи [7].
Еще одной группой пороков развития при САП являются дефекты передней брюшной стенки. Они могут возникать как в результате непосредственного воздействия тяжей, так и вследствие их влияния на возможность разгибания позвоночника, необходимого для правильного формирования передней брюшной стенки.
Серьезным осложнением САП является компрессия пуповины, в результате которой в ряде случаев происходит нарушение кровотока и роста плода, а иногда и антенатальная гибель.
Тактика ведения беременности при САП зависит от степени тяжести его проявлений и срока беременности на момент их диагностики.
В случае выявления грубых пороков развития, несовместимых с жизнью или приводящих к тяжелой инвалидизации, семья имеет право принять решение о прерывании беременности. Если у плода имеются ампутации дистальных отделов конечностей, показана консультация ортопеда для решения вопроса о возможности постнатальной коррекции и протезирования.
В случае выявления странгуляции с нарушением кровоснабжения сегмента конечности, при наличии отека ниже области сдавления, а также признаков компрессии пуповины в ряде случаев возможно проведение фетоскопии и внутриутробного рассечения амниотической перетяжки [8].
Цель исследования: оптимизировать диагностику и тактику ведения беременности, в том числе с использованием внутриутробной коррекции, при раннем нарушении целостности амниотической оболочки и САП.
Материалы и методы
Проведена оценка анатомических структур плода у 16 беременных с «прямыми» и косвенными признаками раннего нарушения целостности …
Мальмберг О.Л., Курцер М.А., Бугеренко А.Е., Зверева А.В., Суханова Д.И.
Загрузка...
