Врачи рассказывают про болезнь педжета

Рак Педжета, или болезнь Педжета — редкая разновидность злокачественных опухолей молочной железы, которая поражает сосок и ареолу. Болезнь названа в честь английского врача Джеймса Педжета, жившего и работавшего в XIX столетии. В 1874 году он первый отметил связь между изменениями в соске и злокачественными опухолями молочной железы. На данный момент болезнь Педжета довольно хорошо изучена, существуют эффективные методы ее лечения.

Некоторые цифры и факты:

• По данным американских экспертов, рак Педжета составляет около 1–5% от всех типов рака молочной железы.
• Как и все остальные виды злокачественных опухолей молочной железы, рак Педжета в большинстве случаев встречается у женщин. Редко заболевание диагностируют у мужчин.
• Чаще всего болезнь обнаруживается у людей старше 50 лет. Известны случаи, когда патологию диагностировали у подростков и людей старше 80 лет.
• Средний возраст пациентов-женщин — 62 года, мужчин — 69 лет.
• У 97% пациентов с раком Педжета также имеется «рак на месте» или инвазивная злокачественная опухоль в молочной железе.

Причины развития рака Педжета

Причины заболевания в настоящее время до конца не известны. Существуют две теории:

1. Большинство экспертов склоняются к мнению о том, что изначально рак Педжета возникает внутри молочной железы, и оттуда раковые клетки проникают в сосок и ареолу. Это объясняет, почему у 97% больных есть другая опухоль.
2. Согласно второй теории, рак Педжета развивается самостоятельно в результате озлокачествления клеток, которые находятся в соске или ареоле. Подтверждением тому служат 3% пациентов, у которых второй опухоли в груди нет.

Вышеописанные изменения в клетках происходят за счет некоторых мутаций. Каждая раковая клетка несет набор мутаций, которые помогают ей бесконтрольно размножаться и выживать. Почему в каждом конкретном случае возникают такие «раковые» генетические изменения — точно сказать невозможно. Врачам и ученым известны некоторые факторы риска, которые повышают вероятность развития рака Педжета:

• Возраст. С годами в теле человека накапливаются мутации, и однажды они могут привести к возникновению злокачественного новообразования в молочной железе или другом органе.
• Семейный анамнез. Если у ваших близких родственников был диагностирован рак груди, ваши риски также повышены.
• Наследственные мутации. Например, известно, что вероятность развития злокачественных опухолей груди повышается при мутациях в генах BRCA1 и BRCA2. Если эти генетические дефекты есть у родителей, они могут передать их своим детям.
• Повышенная плотность ткани молочной железы. Это можно обнаружить во время маммографии — рентгенографического исследования.
• Отягощенный личный анамнез. Если у женщины уже была ранее диагностирована злокачественная опухоль в груди, у нее повышен риск ее повторного возникновения.
• Лишний вес. Этот фактор особенно опасен, если женщина начала набирать лишние килограммы после менопаузы.
• Алкоголь. Чрезмерное и частое употребление спиртного повышает вероятность развития онкологических заболеваний.
• Заместительная гормональная терапия. Женщины, которые принимают препараты эстрогенов, чаще страдают раком Педжета.

Если вы нашли у себя факторы из списка, это еще ни о чем не говорит. Ни один из них не приведет гарантированно к раку. Каждый лишь в некоторой степени повышает вероятность. В то же время, отсутствие всех этих факторов не гарантирует защиты от онкологического заболевания.

Классификация рака Педжета

В соответствии с Клиническими рекомендациями Министерства Здравоохранения РФ, выделяют три варианта заболевания:

• болезнь Педжета;
• болезнь Педжета и внутрипротоковый рак;
• болезнь Педжета и инфильтрирующий протоковый рак.

Стадии заболевания

Рак Педжета, при котором имеются дополнительные опухолевые узлы в молочной железе, классифицируют по стадиям в соответствии с общепринятой системой TNM. В зависимости от показателей T (размеры и распространение первичной опухоли), N (распространение в регионарные лимфатические узлы) и M (наличие отделенных метастазов), выделяют 5 стадий:

• Стадия 0 — опухоль находится в пределах ткани, из которой она развилась, и не распространяется на соседние ткани.
• Стадия I — опухоль не более 2 см в наибольшем измерении. Раковые клетки не распространяются в лимфоузлы, нет отдаленных метастазов.
• Стадия II — опухоль от 2 до 5 см, которая может распространяться в лимфоузлы. При этом на стороне поражения прощупываются подвижные лимфатические узлы.
• Стадия III. На стадии IIIA размер опухоли может превышать 5 см. Она распространяется в лимфатические узлы, которые становятся спаяны друг с другом, окружающими тканями. На стадии IIIB первичная опухоль прорастает в соседние ткани: кожу, стенку грудной клетки.
• Стадия IV — имеются отдаленные метастазы. При этом не важно, какие размеры имеет первичная опухоль.

Симптомы

У 40–50% пациентов при раке Педжета можно прощупать уплотнение в молочной железе. Такой симптом в 60–90% случаев указывает на инвазивный, то есть прорастающий в окружающие ткани, рак.

Обычно первые симптомы заболевания связаны с изменениями в соске и ареоле. Их легко принять за проявления другой патологии — экземы или псориаза:

• покраснение;
• зуд, покалывание, жжение, болезненность;
• деформация, уплощение соска;
• выделения — желтые или кровянистые;
• изъязвления, мокнутие, корочки;
• сосок легко травмируется, начинает кровоточить, затем образуются корочки.

Стоит помнить и о других проявлениях злокачественных новообразований груди: уплотнения, асимметрия, изменения кожи по типу «лимонной корки», увеличение подмышечных лимфатических узлов.

Эти признаки далеко не всегда свидетельствуют об онкологическом заболевании. Но, если они появились, важно сразу посетить врача и провериться.

Очень редкая разновидность заболевания — пигментный рак Педжета. В данном случае приходится проводить дифференциальную диагностику с меланомой.

Методы диагностики

Диагностикой заболевания занимается врач-онкомаммолог. Во время первичного приема он осматривает молочные железы, сосок, ареолу, проводит пальпацию (ощупывание), чтобы обнаружить уплотнения.

В зависимости от клинических проявлений, выделяют три формы заболевания:

• Есть поражение соска и ареолы, но нет опухолевых узлов в молочной железе.
• Узловая форма.
• Есть опухолевый узел, но нет поражения соска и ареолы.

Основной метод диагностики рака Педжета — биопсия. Суть исследования в том, что получают образец патологически измененной ткани и отправляют в лабораторию для изучения под микроскопом. Это помогает достоверно обнаружить опухолевые клетки и установить точный диагноз.

Материал для биопсии можно получить разными способами:

• С помощью соскоба.
• Удаление тонкого слоя кожи с помощью лезвия — бритвенная биопсия.
• Пункционная биопсия — с помощью специального инструмента в виде трубки с острыми краями, он позволяет получить столбик ткани.
• Во время клиновидной биопсии удаляют фрагмент ткани в виде клина.
• В некоторых случаях удаляют весь сосок.

Если по результатам биопсии обнаружена болезнь Педжета, врач назначает дополнительные исследования: маммографию, МРТ, УЗИ. Они помогают выявить дополнительные узлы в груди.

Современные методы и принципы лечения рака Педжета

Многие годы при раке Педжета хирурги придерживались агрессивной тактики: во время операции удаляли всю молочную железу (мастэктомия) и подмышечные лимфатические узлы на стороне опухоли.

Такой подход аргументировали тем, что у пациентов зачастую имеются дополнительные опухолевые узлы в груди, и даже если есть только одна опухоль, то после удаления соска и ареолы ее часть все еще может остаться в глубине, что чревато рецидивом.

Лимфатические узлы удаляли на всякий случай, так как в них тоже могут находиться раковые клетки.

В настоящее время подходы изменились. В ходе исследований было доказано, что, если в груди есть только одна опухоль в области соска, и нет других узлов по данным маммографии, можно удалить только сосок с ареолой, впоследствии назначив курс лучевой терапии. После такой органосохраняющей операции не отмечается повышенный риск рецидива.

Изменилось отношение и к лимфатическим узлам. В настоящее время существует процедура, которая помогает проверить, не осталось ли в них раковых клеток — сентинель-биопсия.

Во время операции хирург вводит в опухоль специальный радиофармпрепарат, который проникает в лимфатические сосуды, достигает близлежащих («сторожевых») лимфатических узлов и заставляет из «светиться». Это «свечение» обнаруживают с помощью специального аппарата — гамма-камеры.

Таким образом, врач может обнаружить лимфоузлы, которые первыми принимают лимфу от опухоли, удалить их и проверить, нет ли в них очагов. Если сторожевые лимфоузлы «чистые», значит, раковые клетки до них добраться не успели, и удалять остальные лимфатические узлы нет смысла.

Сентинель-биопсия помогает избежать необоснованного удаления лимфоузлов и тем самым предотвратить развитие осложнения, связанного с нарушением оттока лимфы — лимфедемы.

После операции может быть назначена терапия химиопрепаратами, гормональными, таргетными препаратами.

Обычно адъювантную химиотерапию проводят в случаях, когда была удалена большая опухоль, очаги обнаружены в лимфатических узлах, если раковые клетки были низкодифференцированными и склонными к агрессивному росту. Гормональная терапия показана при наличии на поверхности опухолевых клеток рецепторов к гормонам.

Прогноз

Прогноз при раке Педжета зависит от ряда условий. Большое значение имеет наличие в груди дополнительных узлов и стадия заболевания.

В США была изучена статистика, оказалось, что пятилетняя выживаемость (процент пациентов, выживших в течение 5 лет с момента, когда была диагностирована опухоль) среди женщин, которые получали лечение при раке Педжета с 1988 по 2001 год, составляет 82,6%. При этом средняя пятилетняя выживаемость при других типах рака груди составляет 87,1%.

Если в груди имеются дополнительные узлы, то пятилетняя выживаемость снижается по мере увеличения стадии:

• I стадия — 95,8%;
• II стадия — 77,7%;
• III стадия — 46,3%;
• IV стадия — 14,3%.

Таким образом, ранняя диагностика помогает улучшить прогноз и существенно повышает шансы на успешное лечение. Как только появились какие-либо подозрительные изменения со стороны молочных желез — нужно немедленно посетить врача-маммолога и пройти обследование. А для того чтобы своевременно обнаружить эти изменения, каждой женщине нужно регулярно раз в месяц проводить самообследование груди. Раз в год нужно проходить осмотр у маммолога, после 40 лет — маммографию.

Существуют ли эффективные методы профилактики?

Так как причины заболевания до конца не известны, то и специфических мер профилактики рака Педжета не существует. Нужно постараться исключить основные факторы риска и в целом вести здоровый образ жизни:

• отказаться от алкоголя;
• придерживаться здорового рациона;
• поддерживать нормальный вес;
• регулярно заниматься спортом.

Вероятность развития злокачественных опухолей груди повышает заместительная гормональная терапия.

Поэтому если во время менопаузы женщина испытывает неприятные симптомы, и ей нужно назначить гормоны, врач должен оценить возможные риски.

Если женщина склонна к развитию онкологических заболеваний молочной железы, нужно постараться обойтись без гормональных препаратов или назначать их аккуратно, в минимальных дозировках.

Если женщина является носительницей мутаций, которые сильно повышают риск злокачественного перерождения, врач может предложить профилактическую гормональную терапию (препараты, которые блокируют эффекты эстрогенов) или мастэктомию — удаление молочной железы.

Конечно же, важна не только профилактика, но и ранняя диагностика: регулярные самообследования груди, осмотры маммолога, после 40 лет — маммография. В клиниках «Евроонко» существуют различные скрининговые программы для мужчин и женщин. Запишитесь на прием к нашему врачу: он расскажет, какие виды скрининга и как часто нужно проходить в вашем случае.

Рак Педжета: онкологическая опухоль соска | Университетская клиника

Рак Педжета – это злокачественное новообразование в области соска и ареолы молочной железы. Этот вид рака встречается редко – примерно у 1-5% пациентов, страдающих раком груди. Онкология соска опасна для людей обоих полов. Группу риска составляют пожилые люди, в возрасте старше 60 лет.

Рак Педжета — это агрессивная форма онкологии с высоким риском метастазирования и рецидивов. Только ранняя диагностика болезни дает надежду на излечение.

Причины развития рака соска

До сих пор нет единой теории о причинах развития рака Педжета. Существует два мнения на этот счет:

• Эпидемотропная теория. По этой версии рак соска имеет вторичную природу. Сначала у пациента развивается другой вид онкологии груди. Далее злокачественные клетки проникают в млечные протоки и доставляются к соску. Это приводит к поражению сосково-ареолярного комплекса. Главное подтверждение этой теории в том, что 95% пациентов с диагнозом рак соска страдают также каким-либо другим видом рака молочной железы. Но эта версия не объясняет еще 5% случаев онкологии Педжета.
• Теория перерождения клеток. Эта версия гласит, что рак соска формируется при спонтанном перерождении клеток. Факторов, вызывающих перерождения, может быть множество.

Большинство онкологов склоняются к первой теории. Однако, согласно наблюдениям, существует ряд факторов риска, повышающих вероятность онкологии соска:

• генетическая предрасположенность (болезнь часто диагностируется у тех, кто имеет ближайших родственников, страдающих раком соска);
• старшая возрастная группа (возраст старше 60 лет);
• повреждения, травмы, трещины сосков;
• гормональные особенности – раннее половое развитие и позднее наступление климакса;
• бесплодие у женщин;
• рак груди и шейки матки;
• склеродермия;
• профессиональные факторы – контакты с канцерогенами.

Симптомы рака Педжета

Онкология на начальных этапах не проявляет себя. К первым признакам болезни относят такие симптомы:

• изменение пигментации ареолы соска – появление розовых, красных, темных пятен;
• изменение структуры тканей – огрубение, шелушение, образование чешуек;
• повышение чувствительности зоны поражения, дискомфорт при прикосновении;
• зуд, жжение, незначительная болезненность.

Эти симптомы могут отмечаться в области одной или двух молочных желез. Чаще встречается одностороннее поражение. Первичные признаки быстро снимаются местными средствами – мазями, компрессами. Но облегчение обычно бывает недолгим.

Скоро наступает рецидив, при котором симптомы возвращаются и дополняются такими проявлениями:

На поздних стадиях больной может обнаружить уплотнение в зоне соска при самообследовании. Именно поэтому женщинам важно проводить эту процедуру как можно чаще.

Любое образование, выявленное в грудной железе, должно стать основанием для приема маммолога.  

Стоимость услуг маммолога в Университетской клинике

Услуга	Цена, руб.
Прием (осмотр, консультация) врача маммолога с высшей квалификационной категорией первичный	2000
Прием врача маммолога с высшей квалификационной категорией повторный (интерпретация полученных результатов обследования)	1700
Комплексный прием врача маммолога, онколога (консультация, осмотр, УЗИ молочных желез)	2500
Ультразвуковое исследование молочных желез	1300
Аспирационная биопсия новообразований молочной железы (МЖ) или регионарных лимфоузлов (без стоимости гистологического или цитологического исследования)	1500
Воздействие терапевтическим лазером	500
Назначение комплексного лечения маститов, лактостаза	1500
Пункция образований молочной железы (МЖ) или регионарных лимфоузлов (без стоимости гистологического или цитологического исследования)	2500
Все цены ⇒

Маммологи выделяют 5 форм течения рака соска:

• Опухолевая форма – злокачественный (аномальные) клетки скапливаются под соском. В этом месте образуется уплотнение.
• Язвенная форма – ареолы меняют свою форму, а на поверхности образуются язвы. Они имеют вид кратера.
• Псориатическая форма – сосок покрывается мелкими папулами (пузырьками), кожа в этой области шелушится.
• Острый экземаноид – основное проявление рака этого типа – сыпь. По мере развития высыпания превращаются в мокнущие язвы.
• Хронический экземаноид – мокнущие язвы при этом покрываются сухими корочками.

Чаще встречается язвенная форма заболевания. При этом рак может развиваться без уплотнений и выраженных новообразований. У 40% пациентов под соском образуется плотный узелок.

Полное отсутствие симптомов при онкологии этого типа встречается редко.

Рак соска молочной железы

Стадии рака Педжета

Онкология развивается поэтапно. Выделяют 5 стадий рака Педжета:

• Неинвазивная стадия. На первичном этапе злокачественные клетки строго ограничены контуром соска. Поражается только сосково-ареолярный комплекс. Симптомов на этом этапе нет – сосок не меняет цвет и контур, лимфоузлы не увеличиваются.
• Стадия I. На этом этапе раковые клетки начинают переходить в окружающие ткани. Глубина и распространение поражения может достигать 2 см. Онкологический процесс не переходит на лимфоузлы. Признаки болезни имеют слабовыраженный характер. Больной отмечает сморщивание поверхности соска, незначительное изменение оттенка ареолы. Редко появляются высыпания и шелушения.
• Стадия II. Диагноз «рак Педжета второй стадии» ставят, когда размеры пораженной ткани достигают 2-5 см. На этом этапе онкология активно прогрессирует. В процесс включаются подмышечные лимфоузлы. Они становятся подвижными, незначительно увеличиваются в размерах. Больной ощущает несильную боль, жжение, покалывание в зоне ареолы.
• Стадия III. На этапе IIIА онкология увеличивается в размерах, затрагивая лимфатические узлы. Они также увеличиваются, в связи с формированием метастаз. Стадия IIIВ диагностируется, когда рак прорастает в грудную стенку, затрагивая окружающие ткани. Больной чувствует сильную боль в области груди. Кровянистые и гнойные выделения из соска появляются регулярно.
• Стадия IV. Самая тяжелая стадия рака Педжета вовлекает в онкологический процесс все смежные ткани. Опухоль сильно увеличивается в размерах. Начинается формирование метастаз в разных органах – легкие, головной и спинной мозг, печень. Область соска сильно воспалена. Больной ощущает интенсивную боль в груди. Боль снимается  сильнодействующими препаратами анальгетиками.

Прогноз лечения зависит от стадии болезни. Выявить неинвазивную стадию рака сложно, но только ранняя диагностика болезни дает шанс на  излечение.

Диагностика рака соска груди

Ранняя диагностика рака Педжета затруднена отсутствием симптомов. Неинвазивный рак определяют во время профилактического осмотра. При появлении первых признаков, пациенту необходимо обратиться к маммологу. Врач проведен опрос больного для сбора анамнеза. Далее переходят к таким методам обследования груди:

• Осмотр и пальпация. Врач осматривает и прощупывает грудь, оценивает состояние соска. Начиная со второй стадии болезни визуальные признаки патологии, могут быть заметны. Маммолог обращает внимание на состояние лимфоузлов, болезненность пальпации. Иногда удается прощупать онкологический узел.
• Мазок. Исследование проводится, если у больного есть выделения из сосков. Мазки исследуются под микроскопом. Это позволяет точно определить присутствие раковых клеток.
• Маммография. Этот метод информативен только при наличии опухоли в тканях молочной железы. Метод основан на использовании рентгеновских лучей для создания снимков в трех проекциях. Если рак соска не сопряжен с онкологией других тканей груди, маммография не информативна.
• УЗИ. Ультразвуковое исследование молочных желез показывает наличие или отсутствие новообразований в области соска. Также во время УЗИ специалист может заметить структурные изменения тканей. Метод используется как дополнительный.  
• МРТ (магнитно-резонансная томография). Метод позволяет определить рак Педжета на любой стадии. МРТ точно показывает объемы поражения тканей, даже если симптомы отсутствуют полностью. Методика позволяет изучить состояние молочной железы послойно.
• Биопсия. Это гистологическое исследование участка тканей. Взятие материала проводят при помощи тонкой иглы. Лабораторный анализ материала позволяет точно определить злокачественные клетки.
• Сцинтиграфия. Метод основан на введении в организм радиоактивных изотопов. В зависимости от характера распределения изотопов по организму можно определить опухоли, патологические ткани. Метод очень информативен. Сцинтиграфия  выявляет даже самые незначительные по размерам опухоли.

Для постановки окончательного диагноза проводится несколько исследований.

Методы лечения рака Педжета

Схема лечения определяется степенью онкологии, возрастом пациента, наличием сопутствующих заболеваний.

Стадия рака Педжета	Патологические процессы	Симптомы	Методы лечения
Неинвазивная стадия	Атипичные клетки ограничены контуром соска.	Симптомов нет	Лечение: резекция ареолы, мастэктомия, химиотерапия.
Стадия I	Область поражения не превышает 2 см. Лимфоузлы не вовлечены в онкологический процесс.	Сморщивание тканей соска; шелушение; изменение цвета; высыпания.	Лечение: мастэктомия; лучевая терапия; химиотерапия; прием гормонов (для пожилых пациентов).
Стадия II	Прорастание раковых клеток в окружающие ткани. Увеличение опухоли до 5 см.	Изменение контура, размеров, структуры соска; боль в области груди;покалывания в ареоле.	Лечение: радикальная мастэктомия; прием гормонов; лучевая и химиотерапия.
Стадия III	Стадия IIIА – В процесс вовлекаются лимфатические узлы.	Шелушение в зоне ареолы; потемнение соска; высыпания; язвы; корочки; сильная боль; кровянистые выделения из груди.	Лечение: радикальная мастэктомия; обезболивающие препараты; лучевая и химиотерапия.
Стадия IIIВ – Разрастание опухоли, поражение тканей грудной стенки.
Стадия IV	Агрессивное поражение всех окружающих тканей. Активное образование метастаз.	Очень сильная боль в груди; кратерообразные язвы; воспаление ареолы; боли в других частях тела; выделения крови и гноя из соска.	Лечение: радикальная мастэктомия; сильнодействующие анальгетики; лучевая и химиотерапия.

Хирургическое удаление

Лечение всегда проводится комплексно. В основе лечения – удаление области поражения. Для удаления рака соска применяют такие виды операций:

• Резекция ареолы. На ранней стадии болезни, пациенту могут удалять ареолу с небольшим участком молочной железы. Метод применяется, когда злокачественные клетки не поражают лимфатические узлы и окружающие ткани. После операции сосок восстанавливают методами реконструктивной маммопластики.
• Мастэктомия. Это удаление железы и малой грудной мышцы. Операция эффективна только при неинвазивных формах онкологии.
• Радикальная мастэктомия. Это операция по удалению всех структур груди. Удаляют грудные мышцы, жировую клетчатку и лимфатические узлы. Операция проводится при распространении онкологии на окружающие ткани.

Метастазы также удаляют хирургическими методами.

Дополнительные методы лечения

В комплексе с операцией применяют методы подавления роста раковых клеток. Чаще всего для этого применяют:

• лучевую терапию;
• химиотерапию;
• гормональное лечение.

Лучевая терапия применяется на всех стадиях болезни. Гормоны назначают,  когда опухоль имеет рецепторы к стероидным веществам. Этот тип лечения нельзя применять женщинам детородного возраста, до прекращения работы яичников.  

Дополнительно врач может проводить симптоматическое лечение. При сильных болях пациентам назначают сильнодействующие анальгетики. Признаки воспаления в редких случаях снимают противовоспалительными средствами.

Рак Педжета – это очень агрессивная форма онкологии. Даже при раннем выявлении и удалении злокачественных тканей, риск рецидива очень высок. Средняя продолжительность жизни пациентов с этим диагнозом – всего 3 года.

Университетская клиника оборудована новыми техническими средствами ранней диагностики болезни. Лечение проводится под контролем опытных маммологов и онкологов. Каждый пациент получает медицинскую помощь, соответствующую особенностям течения заболевания.      

Похожее

Рак Педжета | Персональный сайт Эдуарда Худоева

Болезнь Педжета  — это вид рака, который формируется в сосках или вокруг них. Более чем 95% людей с болезнью Педжета также имеют рак груди.Рак Педжета составляет от 0,5 до 5% всех случаев неоплазии молочной железы.

Большинство пациентов с болезнью Педжета в возрасте старше 50 лет, но в редких случаях, это заболевание развивается у пациентов в возрасте 20 лет. Средний возраст развития заболевания — 62 года для женщин и 69 лет для мужчин.

Болезнь Педжета — редкое заболевание, как среди женщин, так и среди мужчин.

Есть другие заболевания, которые не имеют отношения к болезни Педжета — раку соска молочной железы, включая болезнь Педжета с поражением кости и болезнь Педжета — опухоли вульвы; но мы только будем обсуждать болезнь Педжета с поражением сосков.

В 1856 г. S. Velpeau впервые описал изменения сосково-ареолярного комплекса (эритема, экзематозные изменения и т.д.), характерные для данной формы рака. Однако лишь в 1874 г. J. Paget отметил связь между этими изменениями и карциномой молочной железы.

Автор на основании 15 наблюдений показал, что у всех пациенток с подобными поражениями сосковоареолярного комплекса в течение ближайшего года развился рак молочной железы.

Объясняя механизм возникновения подобной патологии, автор предположил, что поверхностные воспалительные изменения влияют на подлежащие структуры, последующие дегенеративные изменения в которых способствуют появлению неоплазии.

Классическое описание клинической картины болезни, данное J. Paget, и последующее описание им возможного механизма ее развития позволило G. Erichsen в 1876 г. назвать данную патологию «болезнью (раком) Педжета соска молочной железы».

В отечественной литературе первое описание «болезни Педжета соска» принадлежит А.И. Поспелову (1894). Тщательным изучением этой формы процесса в начале XX столетия занимались М.А. Членов и В.Л. Боголюбов, дополнившие описанную J. Paget клиническую картину новыми патогномоничными симптомами.

Наиболее значимым исследованием рака Педжета молочной железы была работа Jacobeus (1904), в которой автор определил данное заболевание как внутрипротоковый рак.

Однако существовало мнение, что указанное состояние является предраковым или раком апокриновых желез, дегенеративным изменением хронических кожных процессов и т.д. Только после идентификации G.

Thin злокачественной природы клеток Педжета сложилась так называемая эпидермотропная теориярака Педжета молочной железы.

Ученые не знают точно причины болезни Педжета, но две основные теории предполагают, как развивается это заболевание. Одна теория предполагает, что раковые клетки, которые называются клетками Педжета, образовывают опухоли в груди, а затем перемещаются из молочной железы на поверхность сосков, как результат развивается болезнь Педжета — рак соска молочной железы.

Эта теория предполагает, что более, чем 97% пациентов с болезнью Педжета имеют рак груди или проточную карциному — это заболевание, при котором патологические клетки присутствуют только в протоках молочной железы в груди.

При дальнейшем развитии рака груди, патологические клетки распространяются за пределы протоков в ткань молочной железы, на лимфатические узлы и другие части тела. 

Другая теория предполагает, что клетки сосков спонтанно становятся клетками Педжета. 

Симптомы начала болезни Педжета включают покраснение и чешуйки на коже сосков. Ранние симптомы вызывают только мягкое раздражение и обычно не становятся поводом для обращения к врачу.

Улучшение на коже может появиться спонтанно, но это нельзя рассматривать, как признак того, что болезнь исчезла. Дальше болезнь может сопровождаться более серьезными симптомами.

На этом этапе, симптомы могут включать пощипывание, зуд, высокую чувствительность, жжение и боль. Могут также появиться выделения из сосков. 

У приблизительно половины пациентов с болезнью Педжета, во время медицинского осмотра врач может обнаружить «шишки» в груди. В большинстве случаев болезнь Педжета первоначально ограничивается только сосками, но потом распространяется на грудь.

Ареола — это округлая область темной кожи, которая окружает сосок. Болезнь Педжета может затронуть только ареолу, и напоминать экзему, т.к. сопровождается зудом, сыпью. Редко болезнь сосков Педжета может появиться на обеих молочных железах.

 

Определены 3 варианта изменений при раке Педжета молочной железы: 

— только в области сосково-ареолярного комплекса; 

— изменения соска и ареолы при наличии опухолевого узла в молочной железе;— только опухолевый узел в молочной железе при клиническом обследовании, сочетающийся с гистологически (как находка) выявленным раком Педжета соска и ареолы. 

Примерно у 50% пациенток в молочной железе может обнаруживаться пальпируемое опухолевое образование; при этом примерно в 90-94% случаев диагностируется инвазивный рост и у 1/2-2/3 больных имеются метастазы в лимфатические узлы. При отсутствии пальпируемого опухолевого образования у больных определяется неинвазивная форма болезни (66-86% случаев рак Педжета молочной железы in situ). 

Опухолевый узел может не быть связан с соском; иногда встречаются случаи, когда изменения в соске и ареоле могут подвергаться редукции, в то время как неопластический процесс в ткани органа прогрессирует. 

Рак Педжета молочной железы может встречаться и у мужчин. Клинические его проявления в этом случае сходны с таковыми у женщин. Правильный диагноз у мужчин устанавливают гораздо позже, поскольку рак молочной железы для них не является типичным заболеванием.

Хорошо видимые эритема, шелушение, эрозии с поражением протоков, жалобы на кожный зуд в области ареолы и соска — это характерная клиническая картина рака Педжета молочной железы у мужчин.

Наиболее частыми клиническими признаками являются экзематозные изменения и изъязвление соска и ареолы (71%), пальпируемое увеличение аксиллярных лимфатических узлов (54%), пальпируемое опухолевое образование в молочной железе (43%), изменение соска и кровотечение (40%), зуд (14%), боли (14%), уплотнение (11%). 

Эдуард Худоев

Директор ООО «Клиника МАММЭ». Заведующий кафедрой онкологии КМИ, кандидат медицинских наук, врач первой категории. Сертифицирован по следующим специальностям: онкология пластическая хирургия общая хирургия Более 2 000 успешно проведенных операций. Профессиональный стаж: 10 лет.

Болезнь Педжета

Болезнь Педжета или деформирующий остеит — хроническое патологическое состояние отдельных костей скелета человека, в ходе которого нарушается процесс нормального синтеза или восстановления костной ткани, формируются очаги повышенного распада костных клеток с последующим  замещением их большим количеством неполноценной костной ткани, развивающееся в результате внешних и внутренних воздействий.

Данное заболевание было впервые выделено и описано в конце XIX века Джеймсом Педжетом, который считал его воспалительным, в связи с чем дал процессу название «деформирующий остеит». В последующем, после более детального изучения механизмов развития, патологический процесс стали называть остеодистрофией или болезнью Педжета.

Костная ткань человека на протяжении жизни претерпевает ряд трансформаций от разрушения до восстановления, именуемых ремоделированием кости. Именно этот процесс нарушается при болезни Педжета, что влечет за собой нарушение структуры костей, в результате чего они становятся хрупкими, подвержены деформациям, перерастяжениям, не могут полноценно выполнять опорную функцию и склонны к переломам.

Заболевание может поражать любую кость скелета. У трети всех пациентов в процесс вовлекается лишь одна кость, в большинстве  случаев процесс наблюдается в двух (парных) или более костях. Наиболее часто заболевание Педжета поражает кости позвоночника, черепа, таза, длинные трубчатые кости верхних и нижних конечностей.

Заболевание диагностируется у 3% жителей стран Европы (до 5% — у жителей Великобритании и Новой Зеландии) старше 40 лет, причем отмечено увеличение распространенности заболевания с возрастом. Мужчины страдают болезнью Педжета в два раза чаще, чем женщины. На Востоке (Япония, Индия, Китай) заболевание не распространено.

Причины и механизм развития болезни Педжета

Достоверной причины, вызывающей развитие болезни Педжета, до настоящего времени не выявлено, однако ученые выдвигают ряд гипотез относительно этиологии данного заболевания.

Одной из причин развития остеодистрофии считают влияние определенных вирусов (в частности, вируса кори), в особенности их длительное нахождение в организме.

По другой версии в качестве причины развития патологического процесса принято считать генетический фактор, в связи с этим всем членам семьи больного рекомендовано динамическое наблюдение уровня специального фермента — щелочной фосфатазы — в крови и рентгенологическое исследование костей.

Ряд авторов склонен считать, что начало патологического процесса провоцируют обе вышеуказанные причины в сочетании, что приводит к развитию дистрофического процесса в костях, при котором они теряют способность к выдерживанию привычных нагрузок.

Изучение механизма развития заболевания позволило выявить несколько стадий, каждая из которых характеризуется определенными изменениями в костной ткани. Так, например, в начале заболевания преобладают процессы распада костных клеток из-за появления дефектных остеокластов.

В качестве компенсаторной реакции остеобласты начинают интенсивно образовывать новую кость, однако она имеет неполноценную структуру с хаотично расположенными коллагеновыми фибриллами. Увеличивается также количество кровеносных сосудов, что приводит к чрезмерному кровоснабжению костей.

Постепенно большое количество зон костного матрикса становится слабоминерализованным, а затем замещается участками склероза.

Симптомы болезни Педжета

Начало болезни Педжета протекает обычно бессимптомно, лишь при биохимическом исследовании крови, выполненном по другим поводам, можно выявить повышение активности фермента, отвечающего за метаболизм костной ткани — щелочной фосфатазы.

Клиническая картина заболевания зависит от степени поражения и вида пораженной кости. Различают монооссальную и полиоссальную формы болезни Педжета, при которых соответственно в процесс вовлечены одна или несколько костей. Наиболее часто поражаются парные бедренные, большеберцовые, тазовые кости, а также позвонки и кости черепа.

Больные предъявляют жалобы на непрерывные ноющие, тупые боли в костях, спине, которые могут усиливаться после отдыха и в покое.

Также они могут отмечать изменение формы головы и лица, искривление нижних конечностей в виде Х-образных или О- образных деформаций.

Кроме того, при поражении костей в зонах расположения суставов, больные могут жаловаться на скованность и ограничение подвижности в суставах.

При осмотре вблизи очагов поражения может наблюдаться припухлость, покраснение и местное повышение температуры кожных покровов. При ощупывании пораженной зоны могут выявляться утолщения и неровные края кости, незначительное давление на пораженную кость может привести к перелому.

Если в процесс вовлекаются кости позвоночника, существует вероятность сдавливания нервных окончаний между позвонками, что обусловливает картину неврита и корешковых болей. Признаками, свидетельствующими о распространении болезни Педжета, являются потеря зрения и слуха, возникающие из-за сдавливания нервных волокон, расположенных в черепе, разросшимися участками кости.

Изредка процесс разрушения костной ткани трансформируется в неопластическое образование, которое может озлокачествляться.

Методы диагностика болезни Педжета

Так как симптоматика болезни Педжета сходна со многими заболеваниями костей и суставов, необходимо пристальное наблюдение за людьми среднего и пожилого возраста, предъявляющими жалобы на необъяснимые боли в суставах и костях. Из анамнестических данных важно выявить, не было ли подобного заболевания у родственников. Специалиста должны насторожить жалобы на изменение размеров и формы головы и лица, беспричинные головные боли и снижение слуха.

При осмотре больного необходимо обратить внимание на припухлость и деформации костей конечностей, позвоночника и черепа, а также на появление болезненности, покраснения и повышения местной температуры кожных покровов в этих зонах.

Лабораторная диагностика болезни Педжета опирается на повышение уровня общей щелочной фосфатазы и её костной фракции в сыворотке крови, увеличение содержания С- и N-телопептидов в  крови, а также в увеличении выведения с мочой оксипролина, пиридинолонина, дезоксипиридинолина.

Одним из информативных методов исследования для диагностирования болезни Педжета является рентгенологическое исследование. На рентгеновском снимке черепа больного можно наблюдать увеличенные размеры костей черепа, рыхлую структуру костей свода черепа, а также признаки повышения внутричерепного давления.

Рентгенография  конечностей и таза позволяет обнаружить в трубчатых и тазовых костях увеличение размеров, утолщение надкостничного слоя, участки распада кости и склероза, дефекты структуры кости, деформации и патологические переломы.

При озлокачествлении пораженной кости могут быть выявлены саркоматозные изменения.

Одним из наиболее чувствительных методов выявления очагов активного костного метаболизма при болезни Педжета является сканирование костей скелета с технецием. Особенно популярен данный метод для динамического наблюдения больных и оценки эффективности проводимого лечения.

Компьютерную и магнитно-резонансную томографию проводят лишь в случаях, когда не удается обнаружить патологические переломы на рентгеновских снимках и в случаях подозрения на трансформацию измененных участков костной ткани в злокачественное новообразование.

Методы лечения болезни Педжета

Основной целью при лечении остеодистрофии является подавление активности клеток, разрушающих костную ткань, устранение болевого синдрома и профилактика развития осложнений — новых деформаций, патологических переломов, неврологических нарушений и других. При возникновении осложнений и необходимости хиругического вмешательства больным показана госпитализация.

Из немедикаментозных методов лечения прибегают обычно к использованию ортезов — специальных ортопедических приспособлений, позволяющих разгрузить пораженную конечность или позвоночник в острые периоды заболевания.

Медикаментозное лечение складывается из патогенетической и симптоматической терапии, при необходимости используют и оперативное вмешательство.

Для воздействия на механизмы развития патологического процесса назначают лекарственные препараты, препятствующие распаду костной ткани.

С этой целью используют препараты первой линии — азотсодержащие бисфософонаты (алендроновая, ризендроновая, памидроновая, золедроновая кислоты), часть из которых больные принимают внутрь, а другие получают в виде внутривенных капельных вливаний.

Препаратом второй линии, способствующим формированию полноценной кости, является кальцитонин, который назначают по 100МЕ ежедневно. Диагностическим критерием, подтверждающим эффективность проводимого лечения, считают нормализацию активности фермента — щелочной фосфатазы — в сыворотке крови больного.

Симптоматическая терапия болезни Педжета подразумевает использование препаратов, купирующих болевые ощущения в костях и суставах. С этой целью больным назначают препараты из группы обезболивающих или нестероидных противовоспалительных средств (анальгин, баралгин, ибупрофен, диклофенак).

В случаях развития осложнений в виде патологических переломов, костных деформаций и повреждениях суставов прибегают к оперативному вмешательству. При выраженных артрозах рекомендовано эндопротезирование суставов, для исправления деформаций костей  — остеотомия, при переломах — хирургическая коррекция с фиксацией частей кости.

В случаях поражения позвонков и сдавливания ими спинного мозга может потребоваться нейрохирургическое вмешательство.

После достижения ремиссии и стабилизации процесса, характеризующихся снижением болевых ощущений, отсутствием новых очагов поражения, нормальным уровнем щелочной фосфатазы, необходимо динамическое наблюдение за больными, включающее в себя контроль активности щелочной фосфатазы раз в квартал и проведение рентгенологического исследования ежегодно. В случаях возобновления клинической картины проводят повторный курс лечения

• Специалисты Северо-Западного центра эндокринологии проводят диагностику и лечение заболеваний органов эндокринной системы. Эндокринологи центра в своей работе базируются на рекомендациях Европейской ассоциации эндокринологов и Американской ассоциации клинических эндокринологов. Современные диагностические и лечебные технологии обеспечивают оптимальный результат лечения.