Холангит — воспаление желчных протоков

содержание

Холангит – это заболевание, при котором воспаляются желчные протоки. Внутрипечёночные желчные протоки – это специальная система, которая распределяет желчь внутри печени в обеих долях.

Правая и левая ветвь протоков, выходя из печени, образуют печёночный проток.

Печёночный проток, в свою очередь соединяясь с пузырным протоком, отводящим желчь из желчного пузыря, образуют холедох – так по-научному называется общий желчный проток.

Причины холангита

Склерозирующий холангит принято делить на первичный, хронический и острый. Первичные холангиты являются большой редкостью во врачебной практике: чаще холангит возникает вследствие желчнокаменной болезни, панкреатита, холецистита, опухолей и аномалий развития желчных протоков, а также после операций на внутренних органах брюшной полости.

Рубцевание ткани, повреждения слизистой оболочки и застой желчи способствую развитию заболевания. В подобных случаях бактериальная инфекция или появление паразитов (например, лямблий) может стать триггером хронического или острого холангита.

Первичный склерозирующий холангит не связан с инфекциям, а развивается в результате аутоиммунного воспаления. В результате воспаление происходит сужение внутрипечёночных и внепечёночных внешних протоков. Причины аутоиммунных воспалений до сих пор не известны, но предполагается роль генетики, а также стрессов.

2.Симптомы заболевания

Холангит характеризуется внезапным возникновением. У пациента могут стремительно появиться следующие симптомы холангита:

• Резкое повышение температуры тела, сопровождающееся ознобами;
• Спазматическая боль в правой половине живота;
• Резкое падение артериального давления;
• Тошнота и рвота;
• Слабость.

Кроме того при холангите развивается печёночная недостаточность, которая характеризуется нарушением сознания, кожным зудом и желтухой.

3.Диагностика болезни

В первую очередь врач осмотрит вас и зафиксирует симптомы. Для точной диагностики холангита могут проводиться следующие методы исследования внутренних органов:

• Также проводится дуоденальное зондирование с исследованием желчи. Это проводится для определения возбудителя холангита;
• УЗИ брюшной полости. УЗИ помогает оценить размеры печени и желчных протоков;
• ЭРХПГ (эндоскопическая ретроградная холангипанкреатография). ЭРХПГ позволяет исследовать желчные протоки рентгенологическим методом с помощью контрастирования;
• МРТ и КТ могут дополнить результаты ЭРХПГ.

Также для диагностики холангита проводятся следующие анализы:

• Общий анализ крови (ОАК). С помощью ОАК выявляют воспалительные процессы организма;
• Биохимический анализ крови (БАК). В ходе бак замеряют показатели АЛТ (аланинаминотрансфераза), АСТ (аспартатаминотрансфераза) и ГГТ (гамаглютамилтранспептидаза);
• Общий анализ мочи на желчные пигменты;
• Анализ кала на паразитов.

4.Лечение холангита

Лечение холангита является хирургическим. Сначала устраняют причину застоя желчи и восстанавливают её отток. Операцию обычно проводят лапароскопическим методом.

После этого необходимо снять интоксикацию. Если холангит вызван бактериями или паразитами, то назначаются антибиотики или противопаразитные препараты.

При первичном склерозирующем холангите лечение заключается в приёме препаратов урсодезоксихолевой кислоты.

Для того чтобы холангит не пришлось лечить вовсе рекомендуется профилактика. В первую очередь необходимо своевременное лечение панкреатита, холецистита и желчнокаменной болезни.

Холангит (воспаление желчных протоков) симптомы и лечение | Медицинский дом Odrex

Если вас «температурит», увы, это не всегда от «горячих чувств». Иногда лихорадка — один из грозных признаков серьезного недуга — холангита. Что представляет собой это заболевание и как ему воспрепятствовать, читайте далее.

Факт. Холерез — процесс образования желчи — происходит непрерывно. А холекинез — процесс поступления желчи в 12-перстную кишку — во время приема пищи.

Различают:

• Острый холангит — его возбудителями выступают разнообразные бактерии, которые проникают из просвета кишечника и желчного пузыря в желчные пути. Иногда попадают в протоки через кровеносное русло и лимфу. Практически при любой клинической картине болезнь формируется на основе застоя желчи.
• Хронический холангит часто развивается после оперативных вмешательств на протоках, на фоне регулярно повторяющихся приступов панкреатита, гастродуоденита (воспаление слизистой оболочки 12-перстной кишки и примыкающей к ней зоны желудка) и холецистита.
• Склерозирующий холангит — вследствие воспалительного процесса или после операций желчные протоки постепенно перекрываются и зачастую возникает болезнь печени — цирроз.

Факт. Нет определенной тенденции, кто именно чаще страдает холангитом. В этой ситуации возрастных и гендерных разграничений нет.

Симптомы холангита

Острый холангит «прихватывает» неожиданно. Для него характерны:

• озноб, лихорадка
• приступообразные колики в правом подреберье, ощутимые даже  в области шеи и плеча, а также лопатки
• состояние слабости и снижение аппетита, связанное с интоксикацией
• головная боль

Эта разновидность болезни зачастую принимает осложненную форму желтухи, сопровождаемой изменением окраски кожной оболочки и склер, зудом.

Факт. Древнеримский медик Гален считал желчь маркером поведения человека. Преобладание светлой желчи относил к прямой связи с такими чертами человека, как вспыльчивость и неуравновешенность. А избыток темной желчи связывал с доминантой пессимистичного настроения в темпераменте. «Сhole» в переводе с греческого означает «желчь».

Признаки хронического холангита

• периодически возникающая лихорадка
• приглушенные боли слабой интенсивности в правом подреберье
• ощущение «вздутия» верхних отделов живота
• на тяжелой стадии ему может сопутствовать механическая желтуха
• субфебрильная температура тела (в пределах 37-38 градусов)
• частая утомляемость

Симптоматика склерозирующего холангита аналогична острому и хроническому подвидам. Но иногда может усугубляться развитием  множественных абсцессов (гнойных воспалений ткани) печени, сепсисом («заражением крови»), токсическим шоком.

Кто придет на выручку?

В Медицинском доме Odrex вам окажут ургентную помощь и помогут своевременно снять воспалительный процесс. Здесь работают хирурги высшей категории, которые в доскональности владеют самыми сложными оперативными приемами. Здесь сражаются за жизнь каждого и сохраняют самое ценное — здоровье.

Диагностика холангита

• ультразвуковое обследование органов брюшной полости
• МРТ органов брюшной полости с виртуальной холангиографией
• общие анализы
• ЭРХПГ — рентген-эндоскопическое исследование желчных протоков и главного протока поджелудочной железы с введением контрастных веществ.

Факт. В течение дня у человека скапливается примерно 15 мл желчи на кг массы тела.

Лечение холангита

Врач назначает пациенту либо консервативное, либо хирургическое лечение. Если желчевыводящие протоки полностью заблокированы, то явно понадобится оперативное вмешательство, если же нет — то еще допустимо применение в отношении больного медикаментозного курса.  Он предусматривает прием:

• антибиотиков для ликвидации инфекционного очага
• спазмолитиков  и анальгетиков для устранения болевого синдрома
• антигельминтных препаратов при проникновении в протоки паразитарной инфекции
• гепатопротекторов — для нормализации обменных процессов желчных кислот
• инфузии (внутривенные вливания) глюкозо-солевых растворов при проявленной интоксикации

Хирургическое вмешательство представляет собой:

• наружное чреспеченочное дренирование желчных протоков (установление дренажа в просвете желчных протоков для выведения патологических жидкостных скоплений)
• эндоскопическое бужирование  опухолевой стриктуры внепеченочных желчных протоков — расширение суженных желчных протоков с помощью специальных бужей (инструментов для расширения каналов), введенных через дуоденоскоп (снабженный видеокамерой оптический прибор). Это помогает восстановить нарушение оттока желчи в 12-перстную кишку.

Послеоперационный период длится в среднем от двух суток до недели. А процесс восстановления организма занимает около полугода и предусматривает самостоятельную регуляцию уровня физической нагрузки на организм, максимальное ее снижение, и соблюдение режима диеты.

Вопрос — ответ

Какую роль играет сбалансированное питание в лечении холангита?

Прооперированным пациентам рекомендуют диету №5 по Певзнеру, направленную на снижение потребления калорий за счет сокращения жиров (до 100 грамм в сутки) и белков в ежедневном рационе. Есть следует отварную, теплую, желательно несоленую пищу — 5-6 раз в день мелкими порциями.

Разрешены:

• полувязкие каши
• овощи, зелень, квашеная некислая капуста
• отварные яйца
• сливочное или растительное масло — не более 50 г в день
• куриное мясо, нежирная рыба в запеченном виде, отварная или на пару
• овощные супы
• если хлеб — то ржаной, несдобное тесто в минимальным количествах
• обезжиренный творог
• если соки — то некислые, компот, некрепкий чай
• мед, варенье

Запрещены:

• супы на бульонах
• кислые фрукты и ягоды
• жирное мясо и рыба
• жареная пища
• крепкий кофе, алкоголь, мороженое, кондитерские изделия с шоколадом и кремовым наполнителем
• свежий хлеб
• копчености
• консервация
• маринованные овощи
• алкоголь

Бывает ли хронический холангит у ребенка?

Да, бывает. Иногда он может выступать следствием острого холангита, но в основном развивается «на базе» хронического холецистита и панкреатита.

У ребенка возможен кожный зуд; появляется субфебрильная температура, слабость; он худеет, часто испытывает изжоги, запоры или поносы, ощущает неприятный привкус во рту.

Объемы печени увеличиваются, ее ткани уплотняются, что приводит даже к циррозу. Но своевременное лечение способно остановить разрушительные процессы в пищеварительной системе.

Я слышал, что желчь бывает «светлая» и «темная». А чем они отличаются?

В печени желчь — прозрачно-золотистого цвета.

В желчном пузыре вещество становится более насыщенной концентрации, приобретает темный оттенок, так как к нему присоединяется муцин желчных путей и пузыря.

Смену цвета ученые объясняют также всасыванием желчью гидрокарбонатов и образованием с ее помощью солей желчных кислот. Желчь нивелирует разрушительное действие фермента желудочного сока пепсина.

Внепеченочные проявления первичного склерозирующего холангита | #02/12 | «Лечащий врач» – профессиональное медицинское издание для врачей. Научные статьи

Первичный склерозирующий холангит (ПСХ) — это хроническое прогрессирующее холестатическое заболевание печени неясной этиологии, характеризующееся негнойным деструктивным воспалением, облитерирующим склерозом и сегментарной дилятацией внутри- и внепеченочных желчных протоков, приводящее к развитию вторичного билиарного цирроза, портальной гипертензии и печеночной недостаточности [1]. Распространенность ПСХ в разных странах отличается. Так, в Северной Европе она составляет 10 на 100 тысяч населения, а в Азии ПСХ встречается в 10–100 раз реже. Болезнь развивается чаще у мужчин (женщины болеют в 1,5–2 раза реже) [2]. Чаще всего заболевание начинается в возрасте 30–40 лет, хотя известны случаи развития ПСХ в детском и пожилом возрасте [3].

В патогенезе ПСХ важная роль принадлежит нарушению иммунной толерантности.

Доказательством этого являются обнаружение широкого спектра аутоантител в сыворотке крови таких больных: обнаружены антитела к ДНК, к гладкой мускулатуре, к билиарному эпителию, к тиреопероксидазе, антимитохондриальные антитела и некоторые другие (описано более 25 видов аутоантител у больных ПСХ), а также частое сочетание ПСХ с другими аутоиммунными заболеваниями, которые могут быть рассмотрены как системные проявления ПСХ [4]. Хронические воспалительные заболевания кишечника обнаруживают у 80–90% больных ПСХ, чаще это язвенный колит, реже встречается болезнь Крона с поражением толстой кишки [2, 3]. Реже ПСХ сочетается с аутоиммунным гепатитом, аутоиммунным тиреоидитом, сахарным диабетом 1-го типа, псориазом (до 10% случаев). Описаны отдельные наблюдения развития ревматоидного артрита, системной склеродермии, системной красной волчанки, склерита, увеита у больных ПСХ [5]. Частое сочетание ПСХ и воспалительных заболеваний кишечника легло в основу предположения о триггерной роли бактериальных антигенов в возникновении ПСХ, однако доказать это не удалось [2]. У родственников больных ПСХ в 11,5 раз повышен риск развития ПСХ, в 3 раза — язвенного колита и в 1,4 раза — болезни Крона [6]. Было сделано предположение о ключевой роли некоторых генов в развитии ПСХ. Были проведены исследования генов HLA-A, HLA-B, HLA-DR, MST1R, NOD2, ATG16L1, однако какого-либо одного гена, специфичного для ПСХ, не было найдено [2].

ПСХ можно заподозрить при наличии у больного синдрома холестаза, не объяснимого другими причинами. Чаще всего больных беспокоит выраженный кожный зуд, желтуха, лихорадка (чаще субфебрильная, при присоединении бактериального холангита — фебрильная), боли в правом подреберье, тошнота, общая слабость, быстрая утомляемость.

Нередко (примерно у трети больных) жалобы отсутствуют, и холестаз выявляется случайно при лабораторном исследовании по другому поводу [3].

При лабораторном исследовании выявляют повышение активности гамма-глутамилтранспептидазы и щелочной фосфатазы, гипербилирубинемию (при развитии бактериального холангита уровень билирубина может резко возрастать), гиперлипидемию, повышение скорости оседания эритроцитов, иногда эозинофилию [7].

Диагноз подтверждают при магнитно-резонансной холангиографии или эндоскопической ретроградной холангиопанкреатографии («золотой стандарт»).

При этих исследованиях выявляются участки сужения желчных протоков с неравномерными контурами, чередующиеся с нормальными или расширенными участками; мелкие внутрипеченочные протоки видны не все или не видны совсем (симптом «обгорелого дерева») [2].

При биопсии печени можно выявить особую форму ПСХ — мелкопротоковую (поражаются только мелкие внутрипеченочные протоки), а также иногда удается получить участки пораженных крупных протоков [3]. Морфологически ПСХ характеризуется негнойным деструктивным холангитом с облитерацией просветов желчных протоков и склерозом их стенок, выраженным перидуктальным фиброзом (феномен «луковичной шелухи»). Чаще всего (в 75% случаев) поражаются и крупные, и мелкие протоки, хотя встречаются случаи поражения только крупных или только мелких желчных протоков [2].

Препаратом выбора при консервативном лечении ПСХ является урсодезоксихолевая кислота в дозе 20–30 мг/кг/сут (Урсофальк, Урсосан, Урдокса).

Урсодезоксихолевая кислота обладает гепатопротективным действием — она образует нетоксичные мицеллы с токсичными желчными кислотами (хенозедоксихолевой, литохолевой), а также включается в состав мембран гепатоцитов и холангиоцитов, увеличивая их стабильность.

Это уменьшает степень повреждения клеток печени токсичными желчными кислотами. Урсодезоксихолевая кислота обладает свойствами иммуномодулятора, угнетая экспрессию HLA-антигенов на мембранах гепатоцитов и холангиоцитов.

Кроме того, препарат уменьшает литогенность желчи за счет уменьшения абсорбции холестерина в кишечнике, а также стимулирует холерез, что увеличивает выведение желчных кислот через кишечник [2, 3]. При неэффективности монотерапии урсодезоксихолевой кислотой к терапии добавляют фибраты, которые способствуют уменьшению холестаза [2].

Получены данные о том, что лактулоза (Дюфалак, Нормазе) в дозе 15–45 мл/сут обладает гепатопротективным действием, которое может реализовываться посредством нескольких механизмов: 1) ингибирование продукции аммиака и других ксенобиотиков; 2) утилизация образовавшегося аммиака; 3) нарушение всасывания и быстрое выведение аммиака с калом [7, 8].

Уменьшение образования аммиака в кишечнике под действием лактулозы связано с уменьшением количества кишечной микрофлоры, продуцирующей уреазу. Утилизация аммиака происходит при помощи бактерий, использующих азотсодержащие соединения в качестве субстрата для синтеза собственных белков; лактулоза способствует увеличению количества этих микроорганизмов в кишечнике.

Кроме того, лактулоза способна связывать молекулы аммиака и увеличивать скорость транзита содержимого по кишечнику, что способствует быстрому выведению аммиака из организма.

Лактулоза обладает свойствами пребиотика: под ее воздействием в кишечнике увеличивается количество бифидобактерий и уменьшается количество патогенных бактерий, что предотвращает избыточный бактериальный рост и снижает риск проникновения антигенов патогенных бактерий из кишечника в кровь [14].

Недавно в России было проведено исследование, согласно результатам которого при лечении больных с холестазом урсодезоксихолевой кислотой в комбинации с лактулозой (Урсолив) наблюдается большее уменьшение выраженности холестаза, чем при лечении только урсодезоксихолевой кислотой [9].

Таким образом, совместное применение урсодезоксихолевой кислоты и лактулозы приводит к синергизму гепатопротективного эффекта обоих веществ.

При сочетании ПСХ с аутоиммунным гепатитом к лечению добавляют глюкокортикостероиды и/или иммуносупрессанты в дозах, стандартных для лечения аутоиммунного гепатита [9].

С целью устранения зуда в качестве препарата первой линии применяют Холестирамин (4 г/сут), однако не все пациенты хорошо его переносят: наиболее частыми причинами отказа от препарата являются его вкус, вздутие живота, запоры или диарея.

При непереносимости Холестирамина применяют Рифампицин (300 мг/сут), Сертралин (75–100 мг/сут), Налтрексон (50 мг/сут). При выраженном зуде может потребоваться альбуминовый диализ или плазмаферез. Нестерпимый зуд, не купирующийся консервативными методами, может являться самостоятельным показанием к трансплантации печени.

Длительный холестаз является фактором риска развития остеопороза, поэтому таким пациентам в схему лечения необходимо включать кальций (1500 мг/сут) и витамин D (1000 МЕ/сут). Витамин K назначается при наличии геморрагического синдрома, особенно перед инвазивными диагностическими процедурами [3, 10].

К хирургическим методам лечения ПСХ относятся установка стентов, резекция пораженных участков желчных протоков, трансплантация печени.

Стентирование, баллонная дилятация и резекция пораженных участков протоков лишь временно уменьшают выраженность холестаза, не останавливая прогрессирование ПСХ.

Наиболее эффективным хирургическим методом лечения ПСХ является трансплантация печени, которая улучшает выживаемость больных. Однако у 15–20% больных развивается рецидив ПСХ в трансплантате, что ухудшает прогноз таких пациентов [2, 3, 10].

При естественном течении ПСХ часто развивается холангиокарцинома (до 40% больных), повышен риск развития рака поджелудочной железы и колоректального рака, поэтому необходимы как можно более ранние диагностика и лечение этого заболевания [11, 12].

Цель исследования. Изучение распространенности и спектра внепеченочных проявлений первичного склерозирующего холангита.

Материалы и методы. Объектом исследования были 23 больных первичным склерозирующим холангитом, наблюдавшихся в Клинике нефрологии, внутренних и профессиональных заболеваний им. Е. М. Тареева Первого МГМУ им. И. М.

Сеченова в период с 1984 по 2010 гг. В группе было 12 мужчин и 11 женщин, средний возраст данной группы составил 36,4 ± 13,7 года, средний возраст начала заболевания 30,6 ± 15 лет, средняя продолжительность заболевания 5,8 ± 5,2 года.

Материалами исследования служили данные из архивных записей в историях болезни и амбулаторных картах. Критерием включения в исследование являлся подтвержденный диагноз ПСХ (морфологически, посредством магнитно-резонансной холангиографии или ретроградной эндоскопической холангиопанкреатографии).

Критерием исключения являлось наличие у больного сочетания ПСХ и аутоиммунного гепатита, так как аутоиммунный гепатит также характеризуется широким спектром системных проявлений.

Изучалось наличие следующих системных проявлений ПСХ: хронические воспалительные заболевания кишечника (язвенный колит и болезнь Крона), поражение глаз (склерит, кератит), аутоиммунный тиреоидит, синдром Шегрена, геморрагический васкулит.

Результаты и обсуждение. У 16 больных (69,6%) были выявлены внепеченочные проявления ПСХ. Из данных, представленных в табл.

1, видно, что в обследованной группе были выявлены хронические воспалительные заболевания кишечника (язвенный колит и болезнь Крона), синдром Шегрена, геморрагический васкулит, поражение глаз (склерит, кератит), поражение щитовидной железы (аутоиммунный тиреоидит).

У пациентов с сочетанием ПСХ и болезни Крона (5 больных) в 1 случае была поражена только толстая кишка; в 2 случаях — и тонкая, и толстая кишка; в 2 случаях — только тонкая кишка.

Отсутствие поражения толстой кишки у двух больных с болезнью Крона при ПСХ указывает на необходимость длительного динамического наблюдения за этими пациентами, так как в дальнейшем у них возможно присоединение поражения толстой кишки.

У 4 больных (17,4%) отмечено сочетание нескольких системных проявлений ПСХ.

У 3 больных выявлено два внепеченочных проявления ПСХ (2 случая — язвенный колит в сочетании с аутоиммунным тиреоидитом, 1 случай — язвенный колит в сочетании с геморрагическим васкулитом).

У 1 пациента выявлено три внепеченочных проявления ПСХ — язвенный колит в сочетании с геморрагическим васкулитом и поражением глаз (склерит, кератит).

В связи с повышенным риском развития онкологических заболеваний у больных ПСХ мы изучили распространенность злокачественных заболеваний в изучаемой группе больных.

Онкологические заболевания были выявлены у 3 больных (13%): 1 случай (пациент с ПСХ в сочетании с болезнью Крона) — лимфома с поражением тонкой кишки, выявлена одновременно с подтверждением диагноза ПСХ; 1 случай (больная с ПСХ без системных проявлений) — лимфома с поражением печени, лимфатических узлов ворот печени, забрюшинных лимфатических узлов, выявлена одновременно с подтверждением диагноза ПСХ; 1 случай (пациентка с ПСХ в сочетании с язвенным колитом) — аденокарцинома толстой кишки, выявлена через 13 лет после подтверждения диагноза ПСХ. В связи с частым развитием злокачественных опухолей у больных ПСХ необходима постоянная онкологическая настороженность врачей, работающих с этой категорией больных.

Также мы проанализировали распространенность системных проявлений ПСХ в зависимости от пола больных и возраста первых проявлений ПСХ (табл. 2 и 3).

Как видно из табл. 2, хронические воспалительные заболевания кишечника, поражение глаз и синдром Шегрена встречались чаще у мужчин, а поражение щитовидной железы было зарегистрировано только у женщин.

Возможно, меньшая подверженность женщин хроническим воспалительным заболеваниям кишечника связана с большей концентрацией эстрогенов в их крови, чем у мужчин. В эксперименте на мышах (Harnish D. C. et al.

, 2004) был доказан положительный эффект эстрогенов при лечении хронических воспалительных заболеваний кишечника, однако необходимо дальнейшее исследование этого вопроса [13].

Более частое развитие аутоиммунного тиреоидита у женщин, наиболее вероятно, связано с более низким содержанием тестостерона в их крови, чем у мужчин. В исследовании, проведенном на мышах, Ansar A. S. et al. (1986) доказали положительный эффект тестостерона при лечении аутоиммунного тиреоидита [14].

С целью изучения связи частоты обнаружения системных проявлений ПСХ и возраста начала заболевания мы разделили больных ПСХ на две подгруппы — тех, у кого заболевание началось в детском возрасте (6 человек, возраст начала заболевания от 10 до 17 лет), и тех, у кого первые проявления ПСХ возникли во взрослом состоянии (17 человек, возраст начала заболевания от 20 до 66 лет) (табл. 3).

Из табл. 3 следует, что в группе больных, у которых ПСХ начался в детском возрасте, внепеченочные проявления регистрировались чаще, чем в группе пациентов, заболевших во взрослом состоянии.

Причина такого различия распространенности системных проявлений ПСХ в различных возрастных группах в настоящее время неясна, необходимы дальнейшие исследования этого вопроса, в том числе обследование больших групп больных ПСХ.

Выводы

1. ПСХ часто сопровождается внепеченочными проявлениями, наиболее распространенные из которых — хронические воспалительные заболевания кишечника.
2. У одного больного может встречаться сочетание нескольких системных проявлений ПСХ.

3. Поражение кишечника при ПСХ чаще развивается у мужчин, поражение щитовидной железы — у женщин.
4. ПСХ, развившийся в детском возрасте, сопровождается системными проявлениями чаще, чем ПСХ, начавшийся у взрослых.

Литература

1. Лазебник Л. Б., Рыбак В. С., Ильченко Л. Ю. Первичный склерозирующий холангит // Consilium Medicum. 2003; 6: 28–30.
2. Авдеев В. Г. Первичный склерозирующий холангит // Гепатологический форум. 2009; 1: 24–32.
3. Karlsen T. H., Schrumpf E., Boberg K. M. Update on primary sclerosing cholangitis // Digestive and Liver Disease. 2010; 42: 390–400.
4. Hov J. R., Boberg K. M., Karlsen T. H. Autoantibodies in primary sclerosing cholangitis //World J. Gastroenterol. 2008; 14 (24): 3781–3791.
5. Saarinen S., Olerup O., Broome U. Increased frequency of autoimmune diseases in patients with primary sclerosing cholangitis // Am. J. Gastroenterol. 2000; 95: 3195–3199.
6. Bergquist A., Montgomery S. M., Bahmanyar S. et al. Increased risk of primary sclerosing cholangitis and ulcerative colitis in first-degree relatives of patients with primary sclerosing cholangitis // Clin. Gastroenterol. Hepatol. 2008; 6 (8): 939–943.
7. VanBerge-Henegouwen G. P., Portincasa P., van Erpecum K. J. Effect of lactulose and fiber-rich diets on bile in relation to gallstone diosease: an update // Scand. J. Gastroenterol. Suppl. 1997; 222: 68–71.
8. Григорьев П. Я., Яковенко Э. П. Лактулоза в терапии заболеваний органов пищеварения // Российский гастроэнтерологический журнал. 2000; № 2: 71–78.
9. Кучмин А. Н., Резван В. В., Евсюков К. Б. и соавт. Исследование клинической эффективности совместного применения урсодезоксихолевой кислоты и лактулозы у больных с гепато-билиарной патологией // Русский медицинский журнал. 2011; Том 19, № 12: 742–747.
10. Авдеев В. Г., Бурневич Э. З., Северов М. В. Первичный склерозирующий холангит. В кн.: Практическая гепатология. Под ред. Мухина Н. А. М.: Проект «Мы». 2004. 111–115.
11. Duclos-Vallee J. C., Sebagh M. Recurrence of autoimmune disease, primary sclerosing cholangitis, primary biliary cirrhosis, and autoimmune hepatitis after liver transplantation // Liver Transpl. 2009; 15 (Suppl. 2): S25-S34.
12. Мухин Н. А., Абдурахманов Д. Т., Лопаткина Т. Н. и соавт. Первичный склерозирующий холангит у молодой женщины // Клиническая гепатология. 2006; 3: 34–39.
13. Harnish D. C., Albert L. M., Leathurby Y. et al. Beneficial effects of estrogen treatment in the HLA-B27 transgenic rat model of inflammatory bowel disease // Am. J. Physiol. Gastrointest. Liver Physiol. 2004; 286 (1): G118–125.
14. Ansar Ahmed S., Young P. R., Penhale W. J. Beneficial effect of testosterone in the treatment of chronic autoimmune thyroiditis in rats // J. Immunol. 1986; 136 (1): 143–147.

Е. А. Александрова* Э. З. Бурневич*, кандидат медицинских наук, доцент Е. А. Арион**

* ГБОУ ВПО Первый МГМУ им. И. М. Сеченова Минздравсоцразвития РФ, **Клиника нефрологии, внутренних и профессиональных болезней им. Е. М. Тареева, Москва

Контактная информация об авторах для переписки: katja52@yandex.ru

Склерозирующий холангит: причины,симптомы и лечение

При склерозирующем холангите происходит воспаление желчных протоков, что приводит к перерождению ткани в соединительную и постепенному сужению, и зарастанию протоков.

За этим следует застой желчи, перерастяжению стенок пузыря и протоков, прекращению подачи желчи в двенадцатиперстную кишку. Процесс может затронуть даже поджелудочную железу. Заболевание очень редкое.

Возникает чаще у людей, чей возраст достигает 40 лет. Больше половины заболевших мужчины.

Причины возникновения заболевания

Точные причины возникновения склерозирующего холангита неизвестны или плохо изучены. Но отмечают связь с колитами, целиакией и другими аутоиммунными недугами.

Например, при наличии воспаления кишечника заболевание наблюдается у 80% пациентов, при язвенном колите у 5%, при болезни Крона у 1%. Только небольшая часть холангитов выступает самостоятельным заболеванием.

У людей с заболеваниями кишечника и холангитом есть риск возникновения колоректального рака.

Есть так же связь с наследственной предрасположенностью. У таких людей начало болезни могут запустить какие-либо инфекционные процессы. Данное заболевание постоянно изучается. Может в скором времени можно будет с точностью назвать причину возникновения и найти адекватное лечение.

Симптомы склерозирующего холангита развиваются постепенно. Среди них можно выделить:

• недомогание
• зуд кожи
• окрашивание склер, кожи, слизистых оболочек в желтый цвет (желтуха)
• дискомфортные ощущения или боль под правыми ребрами
• лихорадочное состояние

Если имеются заболевания желчного пузыря, то склерозирующий холангит развивается быстро и тяжело.

На последней стадии может развиться цирроз печени, скопление жидкости в брюшной полости, повышенное давление, печеночная недостаточность. В некоторых случаях развивается злокачественное образование.

 У многих людей данное заболевание долгое время никак себя не проявляет. Симптомы могут появиться только тогда, когда уже развивается цирроз печени.

Диагностика

Для начала нужно сдать анализы крови на биохимию. По ним можно проследить отклонения в работе печени (повышение билирубина, АсАт, АлАт). Далее нужно пройти ультразвуковую диагностику печени, желчного пузыря, МРТ. Иногда требуется биопсия, чтобы поставить окончательный диагноз.

Лечение

Вылечить склерозирующий холангит невозможно, поскольку это аутоиммунное заболевание и точные причины его развития неизвестны. Главной целью является замедление разрушающего процесса, облегчение симптоматики, достижение ремиссии.

При бессимптомном течении болезни пациентам нужно 2 раза в год проходить осмотр у врача, сдавать печеночные пробы, анализ на онкомаркеры.

 В первую очередь больным склерозирующим холангитом назначается строжайшая диета, которая не будет давать тяжелой нагрузки на печень и желчный пузырь. Нужно полностью отказаться от любых спиртных напитков, ограничить потребление лекарственных средств.

Выписывают препараты, которые помогают справиться с застоем желчи. Требуются лекарства или мази, которые помогут убрать зуд кожи, антибактериальные препараты, если требуется.

Для поддержания работы печени назначаются гепатопротекторы. Остановить или замедлить развитие склеротического процесса на поздней стадии невозможно. Требуется проведение операции по расширению желчных протоков, но помогает она не всегда.

Бывают случаи, что болезнь начинает прогрессировать более активно, и протоки снова зарастают. В очень тяжелых случаях требуется пересадка печени, что само по себе очень опасно, но это единственное, что поможет полностью излечиться.

Операция назначается при асците, кровотечении из пищевода, печеночной недостаточности.

По статистике, после постановки диагноза продолжительность жизни составляет от 5 до 15 лет. Точных причин возникновения заболевания нет, поэтому и мер профилактики не существует. Главное – стараться вести здоровый образ жизни, вовремя лечить все заболевания ЖКТ, не злоупотреблять вредными привычками.

Первичный склерозирующий холангит

Первичный склерозирующий холангит (ПСХ) – хроническое заболевание печени, при котором происходит воспаление (а в последующем – развитие фиброза) внутри- и внепеченочных желчных протоков печени, приводящее к развитию вторичного билираного цирроза печени

При ПСХ поражаются желчные протоки различного калибра, как внутри- так и внепеченочные. Изменения только внутрипеченочных желчных протоков наблюдаются у 20-28 % пациентов, изолированное поражение внепеченочных желчных протоков встречается редко.

Рисунок изменения желчных протоков при ПСХ (адаптировано http://www.mayoclinic.org/).

В настоящее время принято выделять особые формы ПСХ:

ПСХ мелких протоков

• встречается в 5% случаев
• диагностируется при сочетании типичных лабораторных изменений с характерными для ПСХ изменениями по данным биопсии печени без поражения крупных протоков по данным МРХПГ/ЭРХПГ
• часто (50-80%) данная форма сочетается с воспалительными заболеваниями кишечника (ВЗК)
• течение такого варианта заболевания обычно более благоприятное, но у части пациентов в дальнейшем развивается поражение и крупных протоков.

Перекрестные синдромы ПСХ с другими аутоиммунными заболеваниями печени

• наиболее часто встречается сочетание ПСХ с аутоиммунным гепатитом — ПСХ/АИГ. При данной форме болезни выявляются признаки типичные для ПСХ и признаки атуоиммунного гепатита.
• в последнее время в мировом медицинском сообществе появляются данные о наличии сочетания ПСХ с первичным билиарным циррозом — ПСХ/ПБЦ.

Аутоиммунный склерозирующий холангит

• диагностируют в детском возрасте
• в 47% случаев уровень щелочной фосфотазы может быть в пределах возрастной нормы, обычно у этих пациентов повышен уровень ГГТП, АЛТ, АСТ, IgG
• наиболее типичное начало с дебюта аутоиммунного гепатита и последующего выявления характерных для ПСХ изменений на МРХПГ
• также часто сочетается с воспалительными заболеваниями кишечника.

Типичный пациент с первичным склерозирующим холангитом — это молодой мужчина.

Мужчины болеют в 2 раза чаще женщин. Возраст, в котором чаще диагностируют ПСХ — от 30 до 50 лет.

Наличие уже диагностированного воспалительного заболевания кишечника (язвенный колит или болезнь Крона) повышает риски развития ПСХ.

Симптомы первичного склерозирующего холангита могут варьироваться от незначительных до выраженных. Начало заболевания может быть как внезапным, так и развиваться с течением времени.

• К типичным симптомам ПСХ относят дискомфорт в животе, утомляемость, зуд, снижение массы тела и периодически — пожелтение кожных покровов.
• Повышение температуры тела появляется при развитии осложнений или при образовании рака желчных путей — холангиокарциномы.
• Однако у части пациентов наблюдается длительное бессимптомное течение.

Для диагностики различных форм ПСХ проводится лабораторное и инструментальное обследование. К лабораторному относятся:

• общеклинические анализы крови — оценка работы печени, напряженности иммунитета, а также определение показаний к лечению
• исключение других заболеваний печени, протекающих с аутоиммунным компонентом и без него (хронические вирусные гепатиты, токсический или алкогольный гепатит, неалкогольный стеатоз, первичный билиарный цирроз, болезнь Вильсона, гемохроматоз и т.д.).
• анализ крови на аутоантитела, характерные для ПСХ

Инструментальные методы диагностики ПСХ:

• УЗИ органов брюшной полости
• обязательным для постановки диагноза ПСХ является выполнение МРТ-холангиопанкреатографии (МРХПГ)
• ФГДС (особенно на стадии цирроза печени — для оценки наличия осложнений)
• Эндоультрасонография (ЭндоУЗИ) гепато-билиарной зоны — по показаниям
• биопсия печени с гистологическим исследованием — используется по показаниям, для выявления особых форм ПСХ

И уже при установленном диагнозе ПСХ — обязательным является оценка состояния кишечника методом фиброколоноскопии (ФКС) для исключения/выявления ВЗК и подбора терапии.

В лекарственной терапии ПСХ используются:

• препараты урсодезоксихолевой кислоты (УДХК)
• при наличии ВЗК: препараты 5-АСК
• по показаниям: глюкокортикостероиды, иммуносупрессоры
• при развитии осложнений: антибактериальные препараты, спазмолитики, жирорастворимые витамины, препараты кальция
• препараты для уменьшения кожного зуда.

При наличии доминирующей стриктуры (сужения) желчных протоков необходимо обязательное исключение развития холангиокарциномы, возможно проведение хирургического лечения (балонная дилятация и стентирование желчного протока).

При развитии терминальной стадии с печеночно-клеточной недостаточностью, холангиокарциномы, тяжелых бактериальных холангитов — пациентам показана трансплантация печени.

10-летняя выживаемость после трансплантации печени составляет около 70%. Хотя у каждого 4ого пациента в трансплантате возможно повторное развитие ПСХ.

1. Средняя продолжительность жизни после постановки диагноза — 25 лет.
2. ПСХ требует постоянного динамического наблюдения в связи с быстрым прогрессированием, высоким риском осложнений.
3. Исходом ПСХ является развитие вторичного билиарного цирроза.
4. Но самыми грозными осложнениями ПСХ остаются развитие рака желчных путей и рака кишечника.

Сетевое издание Современные проблемы науки и образования ISSN 2070-7428 "Перечень" ВАК ИФ РИНЦ = 0,940

1

Ганцева Х.Х. 1

Ханова А.К. 1

Явгильдина А.М. 1

Садретдинова Л.Д. 1

Мусина И.И. 1

Ахмадуллина Г.Х. 1
1 ФГБОУ ВО «Башкирский государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации
Статья посвящена первичному склерозирующему холангиту.

Представлены клинические случаи пациентов с первичным склерозирующим холангитом, выявленных в Республике Башкортостан. Оценены данные анамнеза, клинических и лабораторно-инструментальных показателей у пациентов с первичным склерозирующим холангитом, а также определялись аутоантитела для выявления и подтверждения аутоиммунного заболевания.

Проводилось медицинское обследование на амбулаторном этапе, включающее клинический осмотр, исследование анализа крови с лейкоцитарной формулой, анализ мочи, биохимический анализ крови, коагулограмму, иммунограмму, копрограмму кала на скрытую кровь, определение группы крови и резус-фактора, колоноскопию, фиброгастродуоденоскопию, ультразвуковое исследование брюшной полости, ирригоскопию, обзорную рентгенографию органов грудной клетки в 3 проекциях, электрокардиографию, консультацию колопроктолога. Клинический осмотр в стационаре сопровождался заполнением истории болезни, что позволяло выделить жалобы, анамнез больного, проводимое ранее лечение. Основными методами диагностики первичного склерозирующего холангита явились: магнитно-резонансная холангиопанкреатография, анализ крови на антинуклеарные антитела, биохимические показатели крови, биопсия печени для углубления знаний по диагностическому поиску и обеспечения ранней диагностики. После полученных результатов инструментальных и лабораторных данных на основании жалоб, анамнеза заболевания, проводимого ранее лечения принималось решение о дальнейшей тактике: консервативная терапия, один пациент был направлен на трансплантацию печени, один включен в лист ожидания.

первичный склерозирующий холангит

1. Björnsson E., Cederborg A., Akvist A., Simren M., Stotzer P.O. Intestinal permeabil ity and bacterial growth of the small bowel in patients with primary sclerosing cholangitis. Scand. J. Gastroenterol. 2010. Vol. 40. P. 1090-1094.
2. Vesterhus M., Holm A., Hov J.R., Nygård S., Schrumpf E., Melum E., Thorbjørnsen L.W., Paulsen V., Lundin K., Dale I., Gilja O.H., Zweers S.J.L.B., Vatn M., Schaap F.G., Jansen P.L.M., Ueland T., Røsjø H., Moum B., Ponsioen C.Y., Boberg K.M., Färkkilä M., Karlsen T.H., Lund-Johansen F. Novel serum and bile protein markers predict primary sclerosing cholangitis disease severity and prognosis. J. Hepatol. 2017. Vol. 66, № 6. P. 1214-1222. DOI: 10.1016/j.jhep.2017.01.019. 3. Григорьева Г.А., Мелашкина Н.Ю. О проблеме системных проявлений воспалительных заболеваний кишечника // Фарматека. 2011. № 15. С. 44-49.
4. Чашкова Е.Ю., Владимирова А.А., Неустроев В.Г., Раевская Л.Ю., Гольдберг О.А., Пак В.Е. Воспалительные заболевания толстой кишки – аспекты диагностики // Acta Biomedica Scientifica. 2011. № 4-2. С. 209-221.
5. Воробьев Г.И., Орлова Л.П., Самсонова Т.В., Капуллер Л.Л., Михайлова Т.Л., Халиф И.Л. Возможности ультразвукового исследования в диагностике болезни Крона // Ультразвуковая и функциональная диагностика. 2010. № 1. С. 29-36. 6. Александрова Е.А., Бурневич Э.З., Арион Е.А. Системные проявления первичного склерозирующего холангита // Клин. мед. 2013. № 4. С. 38-41.

В последние годы возрастает интерес к проблеме своевременного выявления и лечения пациентов с первичным склерозирующим холангитом (ПСХ), ранее относившимся к редким заболеваниям. Несмотря на то что заболевание впервые описано в 1924 г., всестороннее изучение ПСХ началось только с середины 1970-х годов после введения в клиническую практику эндоскопической ретроградной холангиопанкреатографии и выхода в свет публикаций из клиники Mayo (Wiesner R. и др.) и Royal Free Hospital (Chapman R. и др.).

В настоящее время заболевание не считается, как ранее, редким: его распространенность составляет 2–7 случаев на 100 тыс. населения.

Однако распознавание болезни по-прежнему представляет значительные трудности, обусловленные стертостью клинических проявлений, возможностью длительного латентного течения, вплоть до развития билиарного цирроза печени, портальной гипертензии, печеночно-клеточной недостаточности [1, 2].

Факторы, определяющие вариабельность течения, а также темпы прогрессирования болезни, остаются неуточненными. Ввиду отсутствия эффективных методов лечения, а также угрозы развития холангиокарциномы (6–18%) больные ПСХ (среди которых преобладают лица молодого возраста) рассматриваются как потенциальные кандидаты к трансплантации печени [3, 4].

В зарубежной и отечественной литературе по этому вопросу представлены в основном описания отдельных клинических наблюдений или исследования распространенности различных аутоиммунных заболеваний в небольших группах больных с ПСХ.

Между тем изучение вариантов клинического течения ПСХ, выявление факторов, влияющих на прогноз, особенно при маловыраженных клинических проявлениях заболеваниях печени, обеспечат адекватную диагностику ПСХ на начальных стадиях, а также раннее начало патогенетического лечения и диагностики данного заболевания и своевременного обследования больных по программе трансплантации печени [5, 6].

• Цели работы: оценка данных анамнеза, особенностей течения, клинических проявлений и углубление знаний по диагностическому поиску для обеспечения ранней диагностики ПСХ в общеврачебной практике.
• Материал и методы исследования
• Для достижения цели и решения поставленных задач было проведено комплексное обследование 5 пациентов гастроэнтерологических отделений больниц Республики Башкортостан, дошедших до этапа трансплантации печени в период 2016–2018 гг.
• У всех пациентов изучались жалобы и анамнез заболевания, проводилось медицинское обследование на амбулаторном этапе, включавшее клинический осмотр, исследование анализа крови с лейкоцитарной формулой, анализ мочи, биохимический анализ крови, коагулограмму, иммунограмму, копрограмму кала на скрытую кровь, определение группы крови и резус-фактора, ФКС (фиброколоноскопию), ФГДС (фиброгастродуоденоскопию), УЗИ (ультразвуковое исследование) брюшной полости, ирригоскопию, обзорную рентгенографию органов грудной клетки в 3 проекциях, ЭКГ (электрокардиографию), консультацию колопроктолога.
• Клинический осмотр в стационаре сопровождался заполнением истории болезни, которое позволяло выделить жалобы, анамнез больного, проводимое ранее лечение.
• Основными методами диагностики ПСХ явились: МРХПГ (магнитно-резонансная холангиопанкреатография), анализ крови на АНА (антинуклеарные антитела), АМА (антитела к митохондриям), биохимические показатели крови, биопсия печени.
• После полученных результатов инструментальных и лабораторных данных, на основании жалоб, анамнеза заболевания, проводимого ранее лечения принималось решение о дальнейшей тактике лечения.
• Клинический случай № 1