Симптомы и лечение гиперпаратиреоза

Дата публикации 1 марта 2019Обновлено 26 апреля 2021

Гиперпаратиреоз — это эндокринное заболевание, развивающееся при чрезмерном количестве паратиреоидного гормона (паратгормона) в организме, который выделяется околощитовидными железами.

 

Существуют разные формы данного нарушения.

Первичный гиперпаратиреоз помимо нарушения околощитовидных желёз и избыточного выделения паратиреоидного гормона сопровождается верхне-нормальным или повышенным содержанием кальция в крови. Среди эндокринных заболеваний он встречается довольно часто: по распространённости эта форма гиперпаратиреоза находится на третьем месте после сахарного диабета и патологий щитовидной железы.

Ежегодная заболеваемость первичной формой составляет около 0,4–18,8% случаев на 10000 человек, а после 55 лет — до 2% случаев.[6][12] У женщин эта патология возникает чаще, чем у мужчин — примерно 3:1. Преобладающее число случаев первичного гиперпаратиреоза у женщин приходится на первое десятилетия после менопаузы.

Первичный гиперпаратиреоз может быть как самостоятельным заболеванием, так и сочетаться с другими наследственными болезнями эндокринной системы.[1][12]Он проявляется многосимптомным поражением различных органов и систем, что приводит к значительному снижению качества жизни с последующей инвалидизацией, а также к риску преждевременной смерти.

Причины возникновения связаны с развитием в одной или нескольких околощитовидных железах таких патологий, как:

• солитарная аденома — до 80-85% случаев;
• гиперплазия (диффузное увеличение желёз) — до 10-15 % случаев;
• рак — до 1-5% случаев;
• спорадические заболевания — до 90-95% случаев.

В 5% случаев на возникновение первичного гиперпаратиреоза влияет наследственность.

При вторичном гиперпаратиреозе кроме общих клинических признаков заболевания отличается снижением кальция и повышением фосфора в крови.

Эта форма болезни обычно развивается как реакция компенсации и сочетает в себе усиленный синтез паратгормона и изменения в паращитовидных железах.

Как правило, обнаруживается при синдроме недостаточного всасывания кальция в тонком кишечнике, дефиците витамина D и хронической почечной недостаточности.

Третичный гиперпаратиреоз развивается в случае аденомы околощитовидной железы и повышенном выделении паратгормона в условиях длительного вторичного гиперпаратиреоза.

Псевдогиперпаратиреоз развиваться при других злокачественных опухолях, которые способны продуцировать вещество, похожее на паратгормон.

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением — это опасно для вашего здоровья!

Гиперпаратиреоз протекает длительно и бессимптомно и может быть выявлен случайно во время обследования по поводу другого заболевания.

У пациентов с гиперпаратиреозом одновременно возникают симптомы поражения различных органов и систем: язва желудка, остеопорозные проявления, мочекаменная и желчнокаменная болезни и другие. При пальпации шеи в зоне паращитовидных желёз можно нащупать достаточно большую «аденому».

• Развивается быстрая утомляемость при физической повседневной нагрузке, мышечная слабость, ноющая головная боль, затруднение при ходьбе (особенно во время подъёма по лестнице или при преодолении больших расстояний), формируется как бы переваливающаяся походка.
• У большинства людей с гиперпаратиреозом нарушено восприятие и память, они эмоционально неуравновешенны, тревожны, депрессивны.
• При опросе пациенты с подозрением на нарушение функции околощитовидных желёз обычно жалуются на:

• длительно существующие боли в костях рук и ног, неровности и деформирующие изменения, возникающие при надавливании, частые судороги в ногах;
• эмоциональную неустойчивость, беспокойство и нарушение концентрации внимания, возникающее при нахождении в обществе;
• частое желание пить жидкость — вплоть до жажды с учащённым мочеиспусканием (не связанное с сахарным или несахарным диабетом);
• прерывистое нарушение сна и значительную утомляемость при выполнении любой работы;
• неуверенность и шаткость при ходьбе;
• повышенную потливость всего тела и конечностей;
• периодические сердцебиения днём и ночью;
• искривления и переломы (в основном трубчатых костей) при непредсказуемых обстоятельствах (даже при движениях лёжа в постели) — возникает в позднем периоде заболевания, сопровождается ноющими болями в позвоночнике.

Если патологический процесс в костях продолжает развиваться, это может стать причиной расшатывания и выпадения здоровых зубов, а также деформации костей скелета, в связи с которой пациенты становятся ниже ростом. Возникающие переломы очень медленно восстанавливаются, часто с деформациями рук и ног и образованием непрочных суставов. На конечностях появляются кальцинаты — результат отложения солей.

У женщин с повышенной функцией щитовидной железы в менопаузе риск костных осложнений возрастает.

В большинстве случаев первые проявления гиперпаратиреоза сопровождаются:

• давно диагностированными нарушениями опорно-двигательного аппарата;
• хроническими заболеваниями почек (мочекаменная болезнь, отложение солей кальция в почках);
• нарушениями желудочно-кишечного тракта (панкреатит и кальцинат поджелудочной железы);
• выраженными, ранее нелеченными нейрокогнитивными и психическими расстройствами;
• артериальной гипертензией в сочетании с гипертрофией миокарда левого желудочка (утолщением стенок сердца), а также нарушением проводимости и ритма сердца — зависят от уровня паратгормона.

При развитии поражения сосудов в виде кальциноза и склероза нарушается питание тканей и органов, а повышенный уровень кальция в крови способствует развитию и ухудшению ишемической болезни сердца.

Гиперпаратиреоз с нехарактерными симптомами и постепенным началом часто сопровождается:

• тошнотой, периодическими желудочными болями, рвотой, метеоризмом, снижением аппетита, резким падением веса;
• возникновением пептических язв с кровотечениями;
• поражением поджелудочной железы и желчного пузыря;
• на поздних стадиях — нефрокальцинозом, признаками прогрессирующей почечной недостаточности с последующей уремией (крайне опасным отравлением организма).

Кальций является важным компонентом, который влияет на прочность костей и обменные процессы в организме. В норме уровень кальция, а также фосфора поддерживает паратгормон, выделяемый околощитовидными железами.

При аденоме или ином нарушении этих желёз взаимосвязь кальция и паратгормона нарушается: если раньше повышенное содержания кальция сдерживало уровень паратгормона, то теперь развивается дефект рецепторов, чувствительных к кальцию, которые расположены на поверхности главных клеток паращитовидных желёз.

В связи с этим в организме происходит ряд нарушений:

• активируются остеобласты (молодые клетки костей) и увеличивается количество остеокластов (клеток, уничтожающих старые костные ткани), что приводит к ускорению естественного разрушения (растворения) костей и костеобразования — если уровень паратгормона повышен довольно длительно, то процессы разрушения начинают преобладать;
• снижается почечный порог обратного всасывания фосфатов (проявляется гипофосфатемией и гиперфосфатурией);
• в кишечнике всасывается дополнительное количество кальция;[2][7][9]
• в случае гиперплазии (увеличения количества клеток паращитовидных желёз) происходит нерегулируемая гиперпродукция паратгормона.[17]

 

При избытке паратгормона усиливается выведение из костной ткани кальция и фосфора. Клинически это проявляется изменениями в костях: их искривлением и размягчением, возникновением переломов. При этом уровень кальция в костях снижается, а его уровень в крови заметно увеличивается, т. е. возникает гиперкальциемия.

Она проявляется мышечной слабостью, избыточным выделением минералов с мочой при усиленном мочеиспускании и постоянной жаждой, что приводит к почечнокаменной болезни и нефрокальцинозу — накоплению и отложению солей кальция в главной ткани почек.

Также избыток кальция в крови становится причиной нарушения тонуса сосудов и возникновения артериальной гипертензии.[1][12]

У пациентов с первичным гиперпаратиреозом часто наблюдается острая нехватка витамина D, а после оперативного лечения заболевания повышается вероятность развития синдрома голодных костей — последствия гиперкальциемии.[15]

Как уже говорилось, бывает первичный, вторичный и третичный гиперпаратиреоз. При этом первичную форму заболевания разделяют на три вида:

• субклинический — заболевание развивается без явных проявлений, можно заподозрить только по результатам биохимии крови;
• клинический — возникают выраженные симптомы болезни (нарушения опорно-двигательного аппарата, почек и ЖКТ);
• острый первичный — возникновение гиперкальциемического криза.

Согласно МКБ 10, выделяют четыре формы заболевания:

• первичный гиперпаратиреоз;
• вторичный гиперпаратиреоз;
• иные формы гиперпаратиреоза;
• неуточнённый гиперпаратиреоз.

Другая классификация гиперпаратиреоза, опубликованная в 2014 году, по степени выраженности симптомов разделяет заболевание на три формы:

• нормокальциемическую — определяется неизменными показателями общего и ионизированного кальция (с поправкой на альбумин), а также паратгормона за весь период наблюдения (двукратное определение этих показателей с интервалом в 3-6 месяцев);
• мягкую — можно установить при появлении жалоб (низкотравматичных переломов) и лабораторном подтверждении умеренно повышенного уровня кальция и паратгормона в крови;
• манифестную — возникает впервые, причём остро, сопровождается нарушениями костной ткани или внутренних органов, возникает риск развития гиперкальциемического криза.

В зависимости от того, какие именно органы или системы поражены, выделяют:

1. костный гиперпаратиреоз — деформация конечностей, внезапные переломы, возникающие как бы сами по себе, остеопороз с возможными кистозными образованиями, болезнь Реклингхаузена;
2. висцеральный гиперпаратиреоз — поражением внутренних органов:
3. почечный — отличается тяжёлым течением, возникают частые приступы почечной колики, возможно развитие почечной недостаточности;
4. желудочно-кишечный — холецистит, панкреатит, язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки;
5. смешанный гиперпаратиреоз — одновременное возникновение костных и висцеральных нарушений.

Длительное течение заболевания сказывается на формировании костей. Так, на поздних стадиях вовремя не диагностированного гиперпаратиреоза наблюдаются:

• разрушение дистальных или концевых фаланг конечностей;
• сужение дистального отдела ключиц;
• очаги разрушения костей черепа;
• бурые опухоли длинных костей.

  

Самое тяжёлое осложнение гиперпаратиреоза — гиперкальциемический криз. Он возникает внезапно после резкого повышения уровня кальция в крови до 3,5-5 ммоль/л (в норме этот показатель составляет 2,15-2,50 ммоль/л).[17] Проявляется резким обострением всех симптомов гиперпаратиреоза.

Пусковые механизмы осложнения — острые инфекционные заболевания (чаще всего ОРВИ), внезапный перелом, длительный постельный режим, беременность, бесконтрольный приём препаратов, содержащих кальций и витамин D, а также тиазидных мочегонных средств.

Риск возникновения криза зависит от того, насколько повышен уровень кальция в крови.[17]

СтепеньгиперкальциемииУровеньобщего кальцияУровеньионизированногокальцияРискгиперкальциемическогокриза

лёгкая	до 3,0 ммоль/л	до 1,5 ммоль/л	низкий
умеренная	3,0-3,5 ммоль/л	1,5-1,8 ммоль/л	средний
тяжёлая	от 3,5 ммоль/л	от 1,8 ммоль/л	высокий

Гиперпаратиреоз: причины, симптомы и лечение и профилактика

Гиперпаратиреоз (фиброзная генерализованная остеодистрофия, фиброзно-кистозный остит, синдром Бернета) — это очень распространённое эндокринное заболевание, характеризующееся избыточным продуцированием паратгормона в результате увеличения (гиперплазии) паращитовидных желез или формирования опухоли в них.

Это выражается очевидным нарушением кальций-фосфорного равновесия, разрушением костей, снижением движения фосфата из канальцев почек в кровь, вызывая усиление концентрации кальция в крови (гиперкальциемию), снижение уровня фосфора.

Данные трансформации являются пособниками нарушений функционирования почек, формированию камней и кальцификатов в паренхиме почек, повышенная в итоге изменений всасываемость кальция в кишечнике провоцирует развитие язвенной болезни 12-перстной кишки и желудка, панкреатита.

Высвобожденный из базового депо (костей) кальций провоцирует остеопороз (хрупкость, ломкость костей от разрежения плотности костной ткани).

Заболевание гиперпаратиреозом — проблема № 3 в эндокринологии, после патологии щитовидной железы и сахарного диабета, основной «виновник» гиперкальциемии, который приводит к поражениям костной, мочевыводящей, сердечно-сосудистой систем, ЖКТ и прочих органов/тканей.В большинстве случаев этот недуг имеет мягкую форму течения с маловыраженными симптомами, поэтому не так просто обнаруживается — необходима тщательная диагностика.

Базовая роль паратгормона, выделяемого паращитовидными железами, выражается в стабилизации постоянного содержания кальция в крови, что претворяется в действительность влиянием паратгормона на костную ткань, кишечник и почки, от работы которых зависит обмен кальция в организме. Известно, что костная ткань — основное депо кальция, в ней содержится 99% этого макроэлемента, а функционал кишечника и почек обеспечивает мощность всасывания и выведения его из организма.

Уровень кальция в крови регулирует продуцирование паратгормона по типу отрицательной связи с участием рецепторов, чувствительных к кальцию, в клетках паращитовидной железы.

Классификация гиперпаратиреоза

Медицина выделила следующие виды гиперпаратиреоза:

1. Первичный гиперпаратиреоз возникает на фоне повышенной выработки паратгормона, что обуславливает увеличение размеров паращитовидной железы (в 15-20% случаев) или рост аденомы в ней (в 80-85% случаев). Также он выражается или формированием множественной аденомы (в 4-5% случаев), или образованием карциномы и множественной эндокринной неоплазии (в 1-3% случаев). К этой же форме относят патологию, зависящую в значительно мере от генетической предрасположенности к заболеваниям эндокринной системы. Первичным гиперпаратиреозом в два раза чаще болеют женщины (а в период постменопаузы — в пять раз чаще), чем мужчины, в возрасте от 20 до 70 лет, апогей заболеваемости — 40-60 лет на фоне большого количества недообследованности населения.
2. Вторичный гиперпаратиреоз обычно развивается в связи с дефицитом кальция в организме, а также может возникнуть от недостатка витамина D.В итоге паращитовидная железа начинает усиленно вырабатывать паратгормон, стараясь компенсировать их нехватку. Кроме того, к дефициту кальция в организме приводят нарушения в работе ЖКТ, который отвечает за всасываемость кальция и витамина D в кровь.
3. Третичный гиперпаратиреоз — отклонение, развивающееся по причине автономного функционирования аденомы паращитовидной железы при продолжительном течении вторичного гиперпаратиреоза.
4. Псевдогиперпаратиреоз развивается в результате чрезмерного продуцирования паратгормона эктопическими новообразованиями.

По клиническим проявлениям гиперпаратиреоз делят на две формы:

1. Мягкую, объединившую немалое количество малосимптомных и асимптомных видов заболевания, отличающихся повышенным уровнем паратгормона и кальция, не имеющую при этом четко выраженной клиники. Только иногда встречаются слабость, утомляемость, ослабление памяти, периодические боли в суставах и костях, снижение плотности костной ткани, что увеличивает риск переломов при минимуме неосторожных действий, хондрокальциноз (изменения в суставах) и прочее.
2. Манифестную, подразделяемую на костную, висцеральную с явным поражением почек при первичном гиперпаратиреозе (в 60%) и смешанную (совмещенную с раком щитовидной железы), причем висцеральные разлады встречаются в 65% случаев.

Осложнения гиперпаратиреоза

Угрожающее жизни пациента осложнение гиперпаратиреоза —гиперкальциемический криз, развивающийся при достижении повышенного уровня общего кальция в сыворотке крови>3,6 ммоль/л (>14 мг%) и пониженного содержания фосфора.

Наиболее часто причиной криза служит первичный гиперпаратиреоз, течение которого обусловлено высокой гиперкальциемией. Другой причиной может явиться злокачественная опухоль с секретом ПТГ-связанного протеина и тяжёлая интоксикация витамином D.

В основе криза лежит увеличение секреции ПТГ или ПТГ-связанного протеина, в результате чего резко усиливается разрушение/размягчение костной ткани и выведение из неё кальция, увеличивается обратное поглощения кальция почками и наблюдается быстрое нарастание концентрации кальция в сыворотке крови.

Для гиперкальциемического криза характерны:

• внезапное тяжёлое состояние пациента;
• отсутствие аппетита, отказ от еды, тошнота, непрерывная рвота, разлад дефекации, сильная мышечная слабость, боли в суставах, мышцах, брадикардия;
• повышенное мочеотделение, неутолимая жажда, позднее — уменьшение количества суточной мочи;
• температура тела до 40 градусов;
• резкие спазмы в животе могут привести к разрыву слизистой, прободению язвы;
• симптомы почечной недостаточности вплоть до уремической комы;
• вялость, апатия, сонливость, оцепенение, утрата произвольной деятельности наряду с сохранением рефлексов, потеря памяти, психические нарушения (галлюцинации, бред,судороги);
• сердечная недостаточность, коллапс, отек легких, кома и летальный исход при отсутствии лечения.

Гиперкальциемический криз могут спровоцировать:

• неожиданный аномальный перелом;
• инфекционные заражения;
• отравления;
• беременность;
• диета, перенасыщенная кальцием;
• лечение антацидными и ощелачивающими препаратами.

Прогноз гиперпаратиреоза

Эпилог заболевания обусловлен его причинами и своевременностью предпринятого лечения, естественно, что благоприятным он будет при вовремя проведенной диагностике и терапии. Отсутствие очевидных разрушений костно-мышечной системы предполагает полное восстановление после гиперпаратиреоза.

• Радикальная хирургическая терапия в несомненном преимуществе случаев повышает качество жизни пациентов, приводит к регрессу костных и висцеральный разрушений.
• Поражение почек делает невозможным стойкую ремиссию без хирургического лечения.
• Прогнозировать завершение гиперкальциемическогокриза можно, исходя из неотложных и эффективных мер при его терапии.
• Необходимо учитывать, что развитие сильных поражений почек и костной ткани, существенно снижают надежды на полное выздоровление.

Профилактика гиперпаратиреоза

Чтобы не возник гиперпаратиреоз, необходимо периодически исследовать кровь на содержание кальция, паратгормона, особенно при наличии сбоев в работе эндокринной системы, стараться постоянно поддерживать достаточную для организма насыщенность кальцием, витамином D, находясь под наблюдением врача-эндокринолога.

Для такого заболевания, как гиперпаратиреоз, причины развития— это факторы, считающиеся главенствующими:

• наследственная предрасположенность;
• различные интоксикации организма;
• радиационное поражение/постоянный радиационный фон;
• лекарственные средства с включениями соединений алюминия и лития;
• неблагоприятная окружающая среда;
• дефицит кальция в рационе;
• хроническая почечная недостаточность;
• гиповитаминоз D;
• патологии костной системы типа остеомаляции, деформирующей остеодистрофии.

Клиническая панорама гиперпаратиреоза весьма многолика, хотя довольно часто она полностью или частично отсутствует, болезнь развивается весьма постепенно.

Гиперпаратиреоз симптомы имеет с начала болезни весьма общего характера, их сложноконкретизировать:

• слабость, сонливое состояние;
• нарушенное пищеварение, тошнота, рвота, боли внутри живота;
• боли в костях и суставах, но постепенно процессы усугубляются.

Первичный гиперпаратиреоз проявляется следующими главными симптомами:

• остеопороз (остеопатия);
• патологии как результат поражения почечных клубочков и паренхимы — нефрокальциноз, нефрокалькулез, иногда почечная недостаточность;
• отложение кальция фосфата в роговицу глаза — лентовиднаякератопатия — как признак запущенности заболевания;
• поражения почек (особенно с образованием в них камней, что может являться единственным признаком заболевания), проявляются жаждой, увеличением количества суточной мочи;
• нарушение функций внутренних органов (висцеральный синдром) приводит к таким итогам, как желчнокаменная болезнь, язвенная болезнь 12-перстной кишки и желудка, калькулезный панкреатит;
• прогрессирующая нервно-мышечная дистрофия (миопатия), аритмия, гипертония, ослабление сердечной мышцы (кардиопатия), головные боли, парезы;
• поражение костно-суставного аппарата, особенно деформация позвонков и конечностей, делает больногочеловека ниже ростом, появляется «утиная» (раскачивающаяся) походка с частыми спотыканиями и трудностью передвижения ног, артриты, подагра, в результате сдавливания нервных корешков и спинного мозга появляются сбои в работе органов малого таза, боли;
• расстройство личности (психопатия), психозы, депрессия;
• васкулярные расстройства: из-за междуклеточного накопления кальция ужесточаются мембраны красных кровяных телец, а снижение их эластичности повреждает капилляры, нарушается кровообращения, формируется катаракта; по той же причине у тромбоцитов повышается способность к склеиванию, что может привести к образованию тромбов;
• анемия и лихорадка — в тяжёлых случаях гиперпаратиреоза.

Увеличенные паращитовидные железы изменяют показания анализов, указывая на высокую концентрацию кальция в крови, в моче, высокое содержание паратгормонов и прочее.

При наличии явных симптомов, вызывающих подозрение нагиперпаратиреоз, а также почечно-каменная/желчнокаменная/язвенная болезни у пациента, ему следует пройти ряд обследований:

• методы визуализации позволяют определить увеличение паращитовидной железы;
• исследования мочи и крови(неоднократно) на уровень кальция, фосфора в крови, паратгормона и прочих необходимых данных;
• исследование крови на уровень щелочной и кислой фосфатазы, остеокальцина;
• исследование уровня С-терминальноготелопептида коллагена I типа, который раскрывает картину активности разрушения костной ткани (костной резорбции);
• УЗИ (ультразвуковое исследование) почек, органов эндокринной и пищеварительной системы эффективно в 70-80% случаев с нарушениями кальций-фосфатного равновесия для уточнения причины этого процесса;
• компьютерная (КТ) и магнитно-резонансная томографии (МРТ) дают точность результатов исследования до 90% случаев заболевания;
• сцинтиграфия щитовидной и паращитовидных желез с технетрилом как наиболее точный современный метод исследования, предоставляет возможность не только диагностировать аденомы у больного, но и отслеживать результативность различных методов лечения;
• рентгенологическое исследование и рентгеноденситометрия (двухэнергетическая рентгеновская абсорбциеметрия) поясничного отдела позвоночника, проксимального отдела бедренной кости и предплечья проводится с целью определения уровня пораженности костей и мышц пациента, степени остеопороза, тяжелые разрушения костей, фиброзно-кистознуюостеодистрофию, наличие переломов и т.п.;
• исследование радиоизотопами совместно с УЗИ отличается самой высокой чувствительностью и информативностью;
• проведение электрокардиограммы необходимо для обнаружения потенциальных патологий работы сердечно-сосудистой системы.
• При трактовке всех анализов учитывается разлад в принципе обратной отрицательной связи уровня кальция и продуцированием паратгормона при гиперпаратиреозе.

При подозрении на гиперпаратиреоз диагностика предполагает применение комплексных исследовательских мероприятий, что будет наиболее оптимально. При установлении гиперкальциемического криза необходимы срочные меры по снижению уровня кальция в крови.

Дифференциальная диагностика гиперпаратиреоза проводится с состояниями и заболеваниями, имеющими симптомы гипекальциемии, как псевдогиперпаратиреоз, аденому, вторичные опухоли в костях, третичный гиперпаратиреоз, тиреотоксикоз, хроническую недостаточность надпочечников, заболевания крови и прочие.

Тактика лечения избирается в зависимости от причин заболевания:

• при бессимптомном течении заболевания применяется медикаментозная терапия, но с риском получения осложнений, хотя сегодня существуют высокотехнологические препараты, способные решить и эту проблему без оперативного вмешательства;
• аденомапаращитовидной железыудаляется хирургическим путём;
• гиперплазия тканей железырешается резекцией нескольких долей или полное удаление железы (при безвыходном положении), что противопоказано при гиперкальциемическом кризе и тяжёлом состоянии пациента с очень высокими показателями кальция в крови, когда первоначально нормализуется состояние больного форсированным диурезом, длящимся иногда до двух суток;
• при отсутствии нарушений почечных функций применяется ускоренное выведение кальция препаратами натрия, однако данное лечение может повысить риск образования кальцификатов в организме и привести к развитию почечной/сердечно-сосудистойнедостаточности.
• дефицит кальция в костях нормализовать следует созданными для этого препаратами.

При мягкой форме течения гиперпаратиреоза хирургическое вмешательство может быть показано при условиях:

• уровень кальция в кровиверхнего предела нормы выше, чем на 0.25 ммоль/л;
• пациент моложе 50 лет;
• плотность костной ткани снижена более −2.5 SD по Т-критерию у женщин в постклимактерическом периоде и у мужчин после 50 лет;
• скорость фильтрации в клубочках ниже 60 мл/мин.

Когда поставлен диагноз «гиперпаратиреоз», лечение при его осложнениях осуществляется по следующей схеме:

• нахождение пациента в отделении интенсивной терапии;
• введение жидкости физраствора внутривенно;
• приём диуретиков;
• контроль за уровнем калия и магнезии в сывороткекрови;
• терапия, выводящая кальций из кости (бифосфонаты, кальцитонин, пликамицин, буферный нейтральный фосфат).

Вопросы и ответы

Гиперпаратиреоз – это эндокринная патология, характеризующаяся гиперфункцией паращитовидных желез. При данном нарушении в них синтезируется повышенное количество паратгормона. Избыток этого биологически активного вещества приводит к гиперкальциемии и патологическим изменениям со стороны костной ткани и почек.

https://www.youtube.com/watch?v=fkN_SyTlX1Q

Повышенная секреция паратгормона приводит к вымыванию кальция из костей, и повышению его концентрации в плазме крови (гиперкальциемия). Патология костной системы при гиперпаратиреозе проявляется в системном фиброзе скелета (замене костной ткани фиброзной), сопровождающемся грубыми деформациями костной системы.

Вследствие высокого уровня кальция в крови, происходит образование кальцинатов во внутренних органах. При этом больше всего страдают почки и стенки сосудов. Так что в тяжелых случаях больные погибают от почечной недостаточности или грубых нарушений кровообращения.

Другое распространенное осложнение – образование камней фосфатов кальция в верхних отделах мочевыводящей системы, что еще больше усугубляет состояние почек.

Кальций играет важную роль в водно-электролитном обмене, поэтому повышение его концентрации вызывает системные эффекты, такие как: нарушение проводимости в нервной ткани, что в конечном итоге приводит к мышечной слабости, депрессии, нарушениям памяти и познавательных способностей; артериальная гипертензия; усиление желудочной секреции, которое может осложниться образованием язв желудка и двенадцатиперстной кишки.В соответствии с причиной повышенного содержания гормона паращитовидных желез в крови, различают: 1. Первичный гиперпаратиреоз. 2. Вторичный гиперпаратиреоз.

Клинические симптомы всех форм гиперпаратиреоза во многом сходны, поскольку во всех вышеописанных случаях происходит вымывание кальция из костной системы, и развивается стойкая гиперкальциемия, приводящая ко многим осложнениям. Однако на клиническую картину также будет влиять исходное заболевание, вызвавшее синдром гиперпаратиреоза. Лечебная тактика во многих случаях будет различна.

Первичный гиперпаратиреоз — заболевание, которое характеризуется автономной гиперпродукцией паратгормона измененными (аденома, гиперплазия, кальцинома и т.д.) паращитовидными железами со значительным нарушением кальциевого-фосфорного обмена и сопровождается преимущественным поражением костной системы, почек, желудочно-кишечного тракта и центральной нервной системы.

В 85% случаев первичного гиперпаратиреоза причиной развития патологии становится единичная доброкачественная опухоль (аденома) одной из желез. Реже (в 5% случаев) встречаются множественные аденомы, поражающие несколько желез. Ещё реже – рак паращитовидной железы.

Крайне редко встречаются случаи первичной диффузной гиперплазии паращитовидных желез (нередко речь идет о гиперплазии добавочных желез, расположенных в средостении, что значительно затрудняет топическую диагностику). Типичные аденомы развиваются преимущественно у пожилых людей, чаще всего у женщин в период менопаузы.

Редкие случаи диффузной гиперплазии характерны для молодого возраста и, как правило, сочетаются с другими заболеваниями эндокринной системы. Рак паращитовидной железы нередко развивается после облучения головы и шеи.

Вторичный гиперпаратиреоз – синдром повышенной концентрации гормона околощитовидных желез в крови, который развивается при первично здоровых паращитовидных железах вследствие сниженного уровня кальция, вызванного другими заболеваниями.

Таким образом, в ответ на недостаток кальция в крови происходит выброс гормонов околощитовидных желез, вызывающих гиперкальциемию – это нормальная регуляция по принципу обратной связи.

Однако в случаях, когда речь идет о тяжелых хронических заболеваниях, ведущих к резкому и длительному снижению уровня кальция в крови, со временем может развиться серьезная патология – вторичный гиперпаратиреоз.

Чаще всего причинами вторичного гиперпаратиреоза становится тяжелая патология почек и синдром мальабсорбции (нарушение всасывания питательных веществ в желудочно-кишечном тракте) – соответственно выделяют почечную и интестинальную (кишечную) формы вторичного гиперпаратиреоза. У больных, находящихся на гемодиализе (аппарат «искусственная почка»), синдром вторичного гиперпаратиреоза развивается в 50-70% случаев. У пациентов, перенесших резекцию желудка, уровень паратгормона повышается в 30% случаев. Развитие вторичного гиперпаратиреоза при хронической почечной недостаточности связано с нарушением синтеза активного витамина Д в паренхиме почек, что приводит к нарушению усвоения кальция, и к гипокальциемии. Гипокальциемия при интестинальных формах вторичного гиперпаратиреоза связана с нарушением всасывания витамина Д и кальция в желудочно-кишечном тракте. Клинические проявления первичного гиперпаратиреоза.

У большинства пациентов первичный гиперпаратиреоз протекает бессимптомно и диагноз устанавливается при обследовании по поводу гиперкальциемии.

1. Почечные симптомы включают полиурию, полидипсию, нефролитиаз (25%), часто осложняющийся пиелонефритом; редко- нефрокальциноз с развитием почечной недостаточности.
2. Желудочно-кишечная симптоматика: анорексия, тошнота, метеоризм, похудение. В 10% случаев развиваются язвы желудка иили двенадцатиперстной кишки, в 10% панкреатит.
3. Сердечно-сосудистая симптоматика: артериальная гипертензия и ее осложнения.
4. Костные изменения: остеопороз, хондрокальциноз. При тяжелой форма первичного гиперпаратиреоза: субпериорбитальная резорбция, акроостеолиз концевых фаланг кистей и стоп, деформация скелета, патологические переломы костей.
5. Центральная нервная система: депрессия, сонливость, спутанность сознания, возбуждение, кожный зуд.

Симптомы вторичного гиперпаратиреоза

Вторичный гиперпаратиреоз протекает на фоне заболевания, вызвавшего повышения продукции паратгормона (чаще всего это патология почек).

Поскольку причиной вторичного гиперпаратиреоза была патология, спровоцировавшая длительную гипокальциемию, а гиперпродукция гормона паращитовидных желез была своего рода компенсаторной реакцией, уровень кальция в крови у таких пациентов — как правило, в пределах нормы.

Наиболее характерными симптомами вторичного гиперпаратиреоза являются поражения со стороны костной системы, так как вторичный гипотиреоз развивается на фоне недостатка витамина Д, сопровождающегося вымыванием кальция из костей, а паратгормон усиливает этот процесс.

Среди внекостных проявлений наиболее часто встречаются кальцинаты в мягких тканях и стенках крупных сосудов. Очень характерно поражение глаз в виде кальцификации конъюнктивы и роговицы, сочетающееся с хронически рецидивирующим конъюнктивитом.

• Диагностика
• Для первичного гиперпаратиреоза характерны такие лабораторные симптомы, как:
• повышенный уровень кальция в крови;
• сниженный уровень фосфатов в плазме крови;
• повышенное выделение кальция с мочой;
• повышенное выделение фосфатов с мочой.

 При двукратном определении гиперкальциемии ставят предварительный диагноз первичного гиперпаратиреоза, и измеряют уровень паратгормона в плазме.

Если повышенный уровень паратгормона подтверждает диагноз гиперпаратиреоза, проводят топическую диагностику.

Для этого используют ультразвуковое исследование (УЗИ), компьютерную томографию (КТ) и магнитно-резонансную томографию (МРТ) области головы и шеи. Дополнительно проводят диагностику осложнений гиперпаратиреоза (остеопороз, поражения почек).

Определение уровня паратгормона показано при любой патологии почек, сопровождающейся снижением скорости клубочковой фильтрации до 60% и ниже. Топическую диагностику и диагностику осложнений проводят по тем же правилам, что и при первичном виде болезни.

Лечение

Практика показала, что единственным действенным методом лечения первичного гиперпаратиреоза является хирургический. Однако начальные стадии гиперпаратиреоза чаще всего протекают без выраженных симптомов, причем доклинический период заболевания составляет 10 лет и более.

Учитывая солидный возраст большинства пациентов (чаще всего патология развивается у пожилых мужчин и женщин в период менопаузы), обращают внимание на показания к проведению операции, которые разделяют на абсолютные и относительные.

Абсолютными показаниями к хирургическому лечению:

1.  уровень кальция в крови более 3 ммоль/л;
2.  эпизоды гиперкальциемии в прошлом; выраженные нарушения функции почек;
3. камни в верхних мочевыводящих путях (даже если нет симптомов мочекаменной болезни); выделение кальция с мочой более 10 ммоль в сутки;
4.  выраженный остеопороз.
5.  Относительные показания к оперативному лечению:
6.  тяжелые сопутствующие заболевания;
7.  сложность динамического наблюдения;
8.  молодой возраст (до 50 лет);
9.  желание пациента.

 Хирургическое лечение первичного гиперпаратиреоза состоит в удалении опухоли, продуцирующей паратгормон. В случаях, когда речь идет о диффузной гиперплазии паращитовидных желез, проводят субтотальную паратиреоидэктомию — удаляют три железы и часть четвертой, оставляя участок, который достаточно хорошо кровоснабжается.

Рецидивы после такой операции наступают в 5% случаев. Пациентам, которым операция не показана, назначают постоянное наблюдение: постоянный мониторинг артериального давления и уровня кальция в крови; исследование функции почек каждые 6-12 месяцев; проведение костной денсистометрии и УЗИ почек один раз в два-три года.

 Медикаментозное лечение вторичного гиперпаратиреоза состоит в назначении препаратов витамина Д, а при тенденции к гипокальциемии – в сочетании с препаратами кальция (до 1 г/день).

Показанием к субтотальной паратиреоидэктомии является несостоятельность проводимого консервативного лечения.

К оперативному вмешательству прибегают при повышении уровня паратгормона в плазме крови в три и более раз, а также при гиперкальциемии в 2.6 ммоль/л и более.

Прогноз

Прогноз первичного гиперпаратиреоза  благоприятный, при своевременной диагностике и адекватном лечении. Что касается прогноза при вторичном гиперпаратиреозе, то он зависит от течения основного заболевания, а также от своевременной профилактики органных изменений. Инновационный сосудистый центр https://angioclinic.ru/

Гиперпаратиреоз

Заболевания щитовидной железы в последние годы стали диагностироваться в два раза чаще.

Патологические отклонения в функционировании эндокринной системы приводят к нарушению выработки гормонов, вследствие чего возникают специфические отклонения. Среди распространенных заболеваний щитовидки выделяют гиперпаратиреоз.

Болезнь характеризуется хроническим течением и снижением плотности костной ткани. Патология провоцируется гиперплазией или опухолевыми образованиями желез щитовидки.

Общее о гиперпаратиреозе

Еще 15 лет назад пациенты с данным диагнозом были редкостью, но современная статистика подтверждает, что число больных гиперпаратиреозом возросло более чем в 5 раз. В группу риска входят женщины в детородном возрасте. После наступления климакса риск развития гормонального нарушения практически отсутствует.

Разделяют эндокринную патологию на две основных формы в зависимости от того, как проявляется у пациента клиническая картина. Первичная форма и вторичная, не считаются опасными для жизни, если проводится своевременное лечение. Существует и третичная форма, которая в медицине классифицируется как «гиперкальциемический криз» и относится осложнениям.

Для гиперпаратиреоза характерно повышение содержания в организме паратгормона. Несмотря на то, что прочность костной ткани снижена, в крови присутствует избыток кальция.

Лечение терапевтическим путем применяется в виде дополнительного метода борьбы с заболеванием. Восстановить работу щитовидной железы удается только в результате хирургического вмешательства.

Около 80% пациентов, начавших лечение на 1, 2 стадии полностью выздоравливают и не имеют никаких осложнений. Если болезнь запущена и не предпринимаются никакие лечебные меры, то не исключается летальный исход.

Что становится причиной

Гиперпаратиреоз (синдром Барнета) развивается в большинстве случаев в результате образования и прогрессирования эндокринных опухолей или патологического разрастания тканей щитовидки. Помимо основных причин, в зависимости от формы болезни, выделяют еще несколько возможных провоцирующих факторов.

Причины первичной формы

Синдром Барнета является полиэтиологическим заболеванием, которое может быть спровоцировано не одним, а несколькими негативными факторами.

У 80% больных гиперпаратиреоз развивается из-за нарушений, возникающих в результате формирования на гипофизе аденомы солитарной (эпителиально-железистая доброкачественная опухоль). Аденома в свою очередь образуется по причине стрессов, пониженного давления, приема гормонов и др.

В 12% случаев причина синдрома Барнета первичной формы заключается в гиперплазии. 2% пациентов страдают от сопутствующего рака железы паращитовидной. Около 6 % больных до развития гиперпаратиреоза уже имеют множественную аденому.

Причины вторичной формы

Более сложную этиологию имеет вторичная форма заболевания:

• дефицит в рационе продуктов, содержащих кальций;
• мальабсорбционный синдром (отклонение в функциональности кишечника);
• почечная недостаточность в хронической форме;
• гиперкальциемия (отложение кальция в тканях органов);
• гиперкальциурия (превышение нормы выведения вместе с мочой кальция);
• гипофосфатемия (уменьшение уровня фосфора в организме);

Определить точные причины можно лишь после полного обследования. Для успешного лечения следует устранять воздействие провоцирующих факторов, в противном случае будут случаться рецидивы.

Виды

Гиперпаратиреоз приводит к изменению в крови уровня паратгормона, что естественно ведет к отклонению в работе органов и систем, на функционирование которых влияет гормональная дисфункция.

Первичный синдром Барнета классифицируют по следующим формам:

• почечная — патологии состояния и функций органа;
• костная — уменьшение массы костей;
• желудочно-кишечная — развитие язв, гастрита, панкреатита и других болезней ЖКТ.

Вторичная форма предполагает поражение лишь костной системы, поэтому на дополнительные формы ее не классифицируют. Сопутствующие патологии относят уже к осложнениям.

Гиперкальциемический криз

Редким, но опасным для жизни является осложнение гиперпаратиреоза в виде гиперкальциемического криза. В остром состоянии при кризе у больного нарушается работа всей нервной системы и ускоряется процесс свертываемости крови. Особую опасность несет повышенная густота крови, которая способна привести к формированию тромбов или полной остановке сердечной мышцы.

Криз гиперкальциемический имеет симптоматику, схожую с панкреатитом:

• внутренние кровотечения;
• язвенное поражение;
• признаки лихорадки;
• сильный зуд кожи;
• сохранение температуры более 40°C.

Состояние больного отягощается непониманием того, что происходит с его организмом. Нарушения ЦНС приводят и к возникновению психоза, а в дальнейшем шока.

Если медицинская помощь не оказывается, начинается паралич органов дыхания с последующей остановкой сердца и летальным исходом.

Дополнительно о симптоматике

Клиническая картина при гипотиреозе выраженная. Помимо основных симптомов больных могут беспокоить и другие признаки болезни, свидетельствующие о патологии костной ткани.

Симптоматика синдрома Барнета относительно костной системы:

• деформация;
• болевые ощущения;
• переломы даже при простых ушибах;
• псевдо- и простая форма подагры;
• мышечная слабость и атрофия;
• кистозные образования костей.

• При тяжелой стадии возникает ощущение «мурашек», онемение и жжение на отдельных участках тела, может наблюдаться временная парализация тазовых мышц.
• У молодых людей гиперпаратиреоз может привести к нарушению формирования грудной клетки, которая будет иметь килевидную форму, а так же к недоразвитости трубчатых костей, расшатыванию зубов и деформированию ребер и позвоночного столба в области грудного отдела.
• При вторичном типе синдрома Барнета у женщин симптоматика зависит от этиологии заболевания.

Клинические признаки

Первичная форма, которая может повлиять не только на костные ткани, но и на работу других органов, вызывает следующие патологические состояния:

• дисфункция, нефролитиаз рецидивирующий, нефроновый кальциноз почек;
• образование кальцификатов в сердечных клапанах, сосудах мозга или глаз и венозных сосудах;
• расстройства депрессивного характера, сонливость, постоянная раздражительность, проблемы с памятью;
• признаки язвы ЖКТ, ДПК, панкреатит хронический, клеточный кальциноз железы поджелудочной, формирование конкрементов в поджелудочных протоках, признаки дисперсии желудка;
• сильная тахикардия, гипертензия артериальная;
• кальциевые отложения в суставах, симптомы подагры;
• увеличение выделяемого объема мочи, сильное и постоянное ощущение жажды, учащенные позывы к мочеиспусканию.

Чем дольше прогрессирует гиперпаратиреоз, там выражение будет интенсивность симптоматики, а сопутствующие патологии будут увеличиваться и усложняться.

Диагностика

Развитие первичного синдрома Барнета не сопровождается специфической симптоматикой, по этой причине, диагностировать патологию по признакам не удастся. Помимо стандартных методов обследования может понадобиться дифференциальная диагностика.

При гиперпаратиреозе диагностика включает:

• анализ мочи (общий) — заболевание приводит к возникновению щелочной реакции мочи; в исследуемом материале определяется кальциевая экскреция и повышение уровня фтора; плотность снижается до тысячи; возможно наличие белка, гиалиновых и зернистых цилиндров;
• анализ крови (биохимический) — в плазме выявляется значительное превышение ионизированного, а так же общего кальция, при снижение показателей фтора и повышении щелочной активности фосфатазы; паратгормон имеет содержание 8 нг/мл и более;
• ультразвукового исследования — обследуется вся эндокринная система на наличие новообразований, увеличение тканей и другие отклонения;
• рентгенография — используется для обследования костей с целью определения возможного развития остеопороза, переломов, кистозных образований и других патологических процессов;
• денситометрия — применяется для точного определения плотности тканей костей;
• рентгенография (с контрастным веществом) — помогает выявлению язвенного поражения ЖКТ и паратиреоаденому в загрудинном пространстве;
• компьютерная — томография — исследуется мочевыделительная система и почки на наличие камней;
• магниторезонансная томография — позволяет получить максимально точные данные об опухолевых образованиях желез щитовидки;
• спинтиграфия — исследование с применением радиоактивных изотопов, с помощью которого удается визуализировать исследуемую область.

Дифференциальная диагностика может включать другие методы обследования, которые отличаются в зависимости от других предположительных заболеваний.

Прогноз

Больные гиперпаратиреозом после озвучивания доктором диагноза переживают о том, какой прогноз предполагается при данном заболевании. Результат лечения может быть разный. При своевременной диагностике, а так же проведении операции на ранних стадиях, прогноз положительный — больной имеет значительные шансы на полное восстановление.

Если костные ткани не были сильно поражены, трудоспособность восстанавливается после операции через 4 месяца. При тяжелой степени поражения, реабилитация может продлиться два года и более.

Запущенная болезнь может потребовать пожизненного лечения, а из-за деформационных процессов трудоспособность не восстанавливается.

При синдроме Барнета, осложненном почечным поражением прогноз на возвращение к полноценной жизни — не благоприятный. Последствия зависят от состояния почек до хирургического вмешательства. если операция не проводится вовсе, то существует риск инвалидизации с последующим летальным исходом, причиной которого становятся осложнения.

Больным, отказавшимся от лечения или обратившимся за медицинской помощью слишком поздно, следует знать, что в 32% случаев люди с гиперпаратиреозом — умирают.